恶性淋巴瘤诊疗规范ppt课件

恶性淋巴瘤诊疗规范 淋巴瘤多学科治疗组 1 关于淋巴瘤多学科诊疗规范的制定 1 多学科参与撰写病理科 李小秋 周晓燕放疗科 潘自强 马学军化疗科 张文 霍奇金淋巴瘤 郭晔 弥漫大B 王碧芸 NK T 王佳蕾 淋母 王中华 滤泡 MALT 赵欣旻 印季良 套细胞 胡夕春 郭海宜 外周T 乳腺淋巴瘤 应江山 大剂量化疗 造血干细胞移植 吕方芳 曹军宁 洪小南整理 2 主要参照2005年NCCN结合本国特点 本院经验3 异质性疾病 亚型多 预后大相径庭主要涉及常见的发病率高的 弥漫大B较有特异性的 NK T 淋母 MALT 2 分期 COTSWALDS I期 病变累及单个淋巴结区IE期 病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位II期 病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区IIE期 病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 注明受累的淋巴结区数目 如II3 III期 病变累及横膈两侧淋巴结区IIIE期 病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 加横膈两侧淋巴结区受累IIIS期 病变累及脾脏 加以横膈两侧淋巴结区受累IIIE S期 病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏 加横膈两侧淋巴结区受累IV期 弥漫性 多灶性 侵犯1个或以上淋巴结外器官 伴或不伴相关淋巴结受累 或侵犯单个结外器官伴远处 非区域 淋巴结受累 3 分期 COTSWALDS 另外根据有无全身症状分为A B A无全身症状B有以下一个以上症状 不能解释的发热 38 盗汗 体重减轻 10 4 霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗原则 5 霍奇金淋巴瘤的诊断 基本检查 淋巴结切除活检体检 包括韦氏环和肝脾大小 行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH HIV 2 M胸片颈部 胸部 腹部 盆腔CT骨髓穿刺或活检LVEF检测 ECT或心超 可选 18F FDG或PET CT头颅CT或MRI腰椎穿刺 诊断或治疗性 6 霍奇金淋巴瘤的治疗原则 I和II期 化疗 累及野照射IIIA IIIB和IV期 非大肿块 化疗IIIA IIIB和IV期 大肿块 化疗 大肿块部位照射 7 霍奇金淋巴瘤的化疗方案 最常用的方案 ABVDADM25mg m2i v d1 d15BLM10mg m2i v d1 d15VLB6mg m2i v d1 d15DTIC375mg m2i v d1 d15四周重复 有心脏病史 MOPPHN26mg m2i v d1 d8VCR1 4mg m2 max2mg i v d1 d8PCZ100mg m2p o d1 14PDN40mg m2p o d1 14四周重复 8 霍奇金淋巴瘤的化疗方案 二线方案 MINEIFO1333mg m2i v d1 3 mesna解救 MIT8mg m2i v d1Vp 1665mg m2i v d1 3三周重复 StanfordV ADM25mg m2i v w1 3 5 7 9 11VLB6mg m2 i v w1 3 5 7 9 11HN26mg m2i v w1 5 9VCR1 4mg m2 max2mg i v w2 4 6 8 10 12BLM10mg m2i v w2 4 6 8 10 12Vp 1660mg m2i v w3 7 11PND40mg m2 p o qod 12w 9 非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗原则 10 弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断 基本检查 病变活检体检 包括韦氏环和肝脾大小 行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH HIV 2 M胸片胸部 腹部 盆腔CT骨髓穿刺或活检LVEF检测 ECT或心超 可选 18F FDG或PET CT颈部CT头颅CT或MRI腰椎穿刺 诊断或治疗性 11 弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗原则 期 无大肿块和不良预后因素 CHOP 美罗华3 4疗程 累及野放疗 期 有大肿块和不良预后因素 CHOP 美罗华6 8疗程 累及野放疗 期 IPI0 1 CHOP 美罗华6 8疗程 期 IPI 2 CHOP 美罗华6 8疗程或临床试验 一线方案治疗失败 可换用二线方案 再失败换用其他解救方案或外周血干细胞移植某些原发结外淋巴瘤 如睾丸 鼻旁窦 眶周 椎旁 要考虑加用鞘内预防性化疗 MTX10 12mg4 6疗程原发CNS淋巴瘤要考虑加用大剂量MTX 12 弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案 一线常用方案 CHOP CEOP R CHOP R CEOPCTX750mg m2i v d1ADM40 50mg m2i v d1 可换用EPI60 70mg m2或THP60mg m2 VCR1 4mg m2 max2mg i v d1PND100mg m2p o d1 5Rituximab375mg m2i v d 1三周重复 二线方案 MINEIFO1333mg m2i v d1 3 mesna解救 MIT8mg m2i v d1Vp 1665mg m2i v d1 3三周重复 13 NK T淋巴瘤的诊断 基本检查 活检体检 包括鼻腔 鼻咽 口咽 韦氏环和肝脾大小 行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH 2 M胸片胸部 腹部 盆腔CT 韦氏环MRI骨髓穿刺或活检LVEF检测 ECT或心超 可选 鼻腔 鼻咽 口咽内窥镜检查18F FDG或PET CT颈部CT头颅CT或MRI腰椎穿刺 诊断或治疗性 14 NK T淋巴瘤的治疗原则 IE局限期 放疗 化疗 IE超腔期 II期 化疗 2 4疗程 放疗 化疗III IV期 化疗 酌情加用放疗 15 NK T淋巴瘤的化疗方案 一线方案 亚硝脲类 CHOP 亚硝脲类 HOP CHOPCTX750mg m2i v d1 可换用CCNU60mg m2或Me CCNU50mg m2 ADM40 50mg m2i v d1 可换用EPI60 70mg m2或THP60mg m2 VCR1 4mg m2 max2mg i v d1PND100mg m2p o d1 5三周重复 二线方案 MINE L AspIFO1333mg m2i v d1 3 mesna解救 MIT8mg m2i v d1Vp 1665mg m2i v d1 3三周重复 16 淋巴母细胞性淋巴瘤的诊断 基本检查 活检体检 包括韦氏环和肝脾大小 行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH 2 M胸片胸部 腹部 盆腔CT骨髓穿刺或活检LVEF检测 ECT或心超 腰穿 可选 脑部MRI18F FDG或PET CT 17 淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗原则 本病为高度恶性淋巴瘤 为全身性疾病 治疗以化疗为主 放疗仅限于姑息性减症治疗 采用类似治疗急性淋巴细胞性白血病的方案 达完全缓解者 观察或进入临床试验 行异基因或自体干细胞移植 达部分缓解者 进入临床试验 或行异基因或自体干细胞移植或最佳支持治疗 复发病例再次联合化疗诱导或临床试验 18 淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案 19 淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案 Hyper CVAD1 3 5 7疗程CTX300mg m2 bid iv 2h d1 3 Mesna保护VCR2mg iv d4 11ADM50mg m2 或E ADM80 100mg m2或THP50mg m2 iv2hd4DXM40mgiv或po d1 4 11 14 2 4 6 8疗程MTX1g m2 iv 24h CF解救 d1Ara C3g m2 bid iv 2h d2 3所有疗程均G CSF支持 周重复 血象允许 周也可 每疗程中枢神经系统预防MTX12mg IT d2Ara C100mg IT d7 20 滤泡性淋巴瘤的诊断 基本检查 活检体检 包括韦氏环和肝脾大小 行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH 2 M胸片胸部 腹部 盆腔CT骨髓穿刺或活检LVEF检测 ECT或心超 可选 颈部CT18F FDG或PET CT 21 滤泡性淋巴瘤的治疗原则 病理1 2级 期局部淋巴结区域放疗 化疗 期 大肿块化疗 局部有症状者姑息放疗化疗方案 单药 美罗华 CLB CTX联合 美罗华 CVP 美罗华 氟达拉滨 美罗华 FMD 美罗华 CHOP 病理3级参照弥漫大B细胞淋巴瘤治疗 期 非大肿块病变 10cm CHOP4 6Cycle 局部RT 美罗华 期 大肿块病变 10cm CHOP6 8Cycle 局部RT 美罗华 期 CHOP6 8Cycle 美罗华复发后治疗 DHAP MINE 美罗华 既往未曾使用过的患者 22 滤泡性淋巴瘤的化疗方案 一线方案CVPCTX750mg m2i v d1PND40mg m2p o d1 5VCR1 4mg m2 max2mg i v d13周重复FMD RFludarabine25mg m2i v d1 3MIT10mg m2i v d1DXM20mg m2i v orp o d1 5Rituximab375mg m2i v d 14周重复 CHOP R CHOP CTX750mg m2i v d1ADM40 50mg m2i v d1 可换用EPI60 70mg m2或THP60mg m2 VCR1 4mg m2 max2mg i v d1PND100mg m2p o d1 5可加用Rituximab375mg m2i v d 1三周重复 23 滤泡性淋巴瘤的化疗方案 二线方案MINE IFO1333mg m2i v d1 3 mesna解救 MIT8mg m2i v d1Vp 1665mg m2i v d1 3三周重复 DHAP DXM40mg m2i v d1 4DDP100mg m2i v d1Ara C1g m2q12h 2d2三周重复 24 套细胞淋巴瘤的诊断 基本检查 活检体检 淋巴结包括韦氏环 肝脾大小行为状态 PS B症状血常规肝肾功能LDH胸部正侧位X线或胸部CT 腹部CT 盆腔CT 粪常规加隐血双侧或单侧的骨髓活检 穿刺 可选 颈部CT腰穿 2 M结肠镜检查上消化道内镜HBV抗原抗体检测和DNA滴度检测HIV检测18F FDG或PET CT 25 套细胞淋巴瘤的治疗原则 期 临床试验或综合治疗或放疗 期 临床试验或联合化疗 美罗华患者治疗后完全缓解者观察随访 部分缓解或疾病进展或完全缓解后复发者参加临床试验或二线姑息治疗 嘌呤类似物联合治疗或放疗 26 套细胞淋巴瘤的化疗方案 一线方案美罗华 HyperCVAD与MTX Ara C交替美罗华 CHOP美罗华 EPOCH一线巩固方案 ASCT或异基因移植 二线方案FC 美罗华Cladribine 嘌呤类似物 FCM 美罗华Bortezomib Velcade 27 胃MALT淋巴瘤的诊断 基本检查 病变活检体检行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH 2 M胸片腹部 盆腔CT骨髓穿刺或活检内窥镜 多部位活检上消化道GIH P 染色或H P 试验 抗原 呼气试验等 可选 颈部CT18F FDG或PET CT 28 胃MALT淋巴瘤的治疗原则 29 非胃MALT淋巴瘤的诊断 基本检查 病变活检体检行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH 2 M胸片 胸CT腹部 盆腔CT骨髓穿刺累及部位CT 可选 18F FDG或PET CT内窥镜 多部位活检 30 非胃MALT淋巴瘤的治疗原则 E 期 局部放疗 某些部位手术治疗首选 肺 乳腺 放疗 皮肤 甲状腺 结肠 小肠 期 结外 局部放疗或按晚期滤泡性淋巴瘤治疗准则处理 E 期MALT淋巴瘤和大细胞淋巴瘤共存 按弥漫大B细胞淋巴瘤处理 31 外周T细胞淋巴瘤的诊断 基本检查 病变活检体检 包括韦氏环和肝脾大小 行为状态 PS B症状国际预后指数 IPI 血常规肝肾功能LDH HIV 2 M胸片胸部 腹部 盆腔CT骨髓穿刺或活检LVEF检测 ECT或心超 可选 18F FDG或PET CT颈部CT头颅CT或MRI腰椎穿刺 诊断或治疗性 32 外周T细胞淋巴瘤的治疗原则 I期局部放疗CR可加2疗程化疗或观察至疾病进展再治疗无效可考虑化疗II III IV期以化疗为主局部病变巨大考虑局部放疗首选CHOP方案二线方案再失败换用其他解救方案或外周血干细胞移植 或参加临床试验 某些原发结外淋巴瘤 如睾丸 鼻旁窦 眶周 椎旁 要考虑加用鞘内预防性化疗 MTX10 12mg4 6疗程原发CNS淋巴瘤要考虑加用大剂量MTX 33 外周T细胞淋巴瘤的化疗方案 一线 CHOP CEOPCTX750mg m2i v d1ADM40 50mg m2i v d1 可换用EPI60 70mg m2或THP60mg m2 VCR1 4mg m2 max2mg i v d1PND100mg m2p o d1 5三周重复 二线方案 MINEIFO1333mg m2i v d1 3 mesna解救 MIT8mg m2i v d1Vp 1665mg m2i v d1 3三周重复 34 原发乳腺淋巴瘤的诊断 基本检查 病理组织学诊断 建议乳房肿块完整切除活检体检 乳房肿块 淋巴结 肝脾大小行为状态 PS B症状血常规 肝肾功能 LDH胸部CT 腹部B超心电图LVEF检测 ECT或心超 双侧或单侧的骨髓活检 穿刺 可选 颈部CT腹部CT盆腔CT腰穿HIV检测18F FDG或PET CT 35 原发乳腺淋巴瘤的治疗原则 I II期首选CHOP方案治疗 可依据免疫酶标结果选择性加用利妥昔单抗 美罗华 如有LDH升高 年龄 60岁或PS评分 2 化疗6 8疗程 如无前述因素则化疗4 6疗程每2疗程重新复查评价疗效CR CRu完成预定疗程化疗后定期随访 放疗PR自体干细胞移植或加累及野放疗仍有残留则重新穿刺阳性者 初次化疗NR PD者无交叉耐药方案治疗 视具体情况选择美罗华进入临床试验或采用个体化疗法 III IV期化疗首选CHOP方案 IPI为0 1者6 8疗程 选择性加用美罗华 IPI 2者6 8疗程 选择性加用美罗华 或参加临床试验 每2疗程复查评价疗效 CR CRu继续完成预定化疗PR继续完成预定化疗或参加临床试验NR PD调整治疗方案完成所有预定化疗后全面复查评价疗效CR随访PR NR PD有大剂量化疗适应症可行无交叉耐药方案治疗 视具体情况选择美罗华 不具备适应症者则可进入临床试验或采用个体化疗法 36 原发乳腺淋巴瘤的治疗原则 调整治疗方案后CR或PR者如适合大剂量化疗则行干细胞移植加大剂量化疗不适合者进入临床试验调整方案后仍无效者可参加临床试验或采用最佳支持治疗 37 恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植 适应证1 非霍奇金淋巴瘤 不良预后的中 高度恶性非霍奇金淋巴瘤在诱导化疗达到完全缓解后应尽早进行自体造血干细胞移植 对二线方案解救治疗敏感者可选用自体干细胞移植作为后继强化手段 2 霍奇金淋巴瘤 首程诱导化疗未达到完全缓解以及完全缓解持续时间不足1年者应选择自体干细胞移植 38 恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植 常规准备1 筛选2 清除潜在感染灶 口腔科会诊耳鼻喉科会诊肛肠科会诊妇科会诊胸片排除肺内感染 结核等B超排除腹部病灶 如胆囊炎 慢性阑尾炎等3 了解重要脏器功能心电图 心功能肺功能肝 肾功能4 签字手术同意书 交足押金 39 恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植 外周血淋巴细胞CD及CD34分析CD3 CD3 CD4 CD3 CD8 CD34 CD34 CD33 CD34 DR CD14 CD19 CD20 NK 40 恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植 动员1 碱化5 小苏打250mlivgttqd2 水化林格氏液1000mlivgttqd计24小时尿量1 止吐处理2 动员方案 CTX1 8 2 0 NS250mlivgttd1美斯钠0 4 NS20mliv0 4 8hd1VP16450mg m2 5 GNS500mlivgttd1 2 CHOP方案CTX750mg m2d1ADM50mg m2d1VCR2mg m2d1VP160 1 dayd1 7Pred60mg dayd1 5 41 恶性淋巴瘤大剂量化疗自体造血干细胞移植 动员后1 血常规qd2 尿常规qd3 肝肾功能电解质qod化疗后48小时 惠尔血150 gIHbid直至WBC 10 x19 L采集外周血干细胞 采集前静推地塞米松10mg 抽血查外周血淋巴细胞CD及CD34分析 达到单个核细胞 2x108 kg CD34 2x106 kg 42 弥漫大B细胞淋巴瘤IPI 年龄 60YAnnArbor分期III IVPS2 4血清LDH 1 正常值结外累及 1个部位患者 60岁III或IV期血清LDH 1 正常值PS2 4 IPI低危0 1中低危2中高危3高危4 5年龄调整IPI低危0中低危1中高危2高危3 43 FLIPI 年龄 60YAnnArbor分期III IVHgb 12g dlLDH 正常上限淋巴结组数目 5 IPI积分危险分组低危0 1中危2高危 3Blood2004 104 1258 1265 44