阿尔茨海默病ppt演示课件

痴呆的康复,1,.,罗纳德.里根在1994年的11月5日宣布他被诊断为阿尔茨海默病：“我最近被告知我是美国将患阿尔茨海默病的人中的一员。目前，我感觉良好。我打算在上帝赐予我的有生之年，一如既往地做我的事情。我还将和我的爱妻南希和全家一起在生命的旅途上行进。我打算多享受些野外生活的乐趣并与我的朋友和支持者们保持联系！”,AD-扼杀生命乐趣的疾病,2,.,阿尔茨海默病(Alzheimers Disease), 俗称老年性痴呆,是一种原因未明的、慢性进行性神经系统变性疾病 临床上,起病隐袭, 以记忆减退和其他认知功能障碍为特征, 常伴有社会或日常生活能力受损和精神行为改变 病理上, 以神经元减少、神经炎斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡变性, 细胞外淀粉样蛋白沉积为特征。 多起病于50-69岁, 病程约10年左右, 终末期出现四肢痉挛性瘫痪, 大小便失禁, 多死于肺炎, 泌尿系感染, 褥疮, 骨折等继发性疾病或衰竭,概述,3,.,病因,神经递质异常 - 脑中乙酰胆碱含量不足: 迄今能够解释认知功能下降的证据确凿的原因 - 其他: 可能有单胺系统,谷氨酸系统, 神经肽类等影响 感染, 炎症 颅脑外伤 遗传: 约10%有家族史 其他:如免疫功能紊乱, 中毒等,4,.,危险因素,年龄: 患病率随年龄增加而几乎成倍增长 遗传: 如ApoE 4等位基因阳性可增加AD发病危险 抑郁 文化程度低 颅脑外伤 女性比男性患病率高 血管性因素: 高血压, 高胆固醇等增加AD风险 职业因素: 长期暴露于铝, 铅等作业或维生素B12缺乏等,但尚无定论,5,.,流行病学,一个为期5年的国家研究课题显示,这个课题包括6个城市，共有 42,890 病人参加(55 岁) . 患病率(65岁):,痴呆 阿尔茨海默病 血管性痴呆,北方 6.9% 4.2% 1.9% 南方 3.9% 2.8% 0.9%,资料来自: 北京协和医院张振馨教授. -这个课题的负责人,发病率(65岁): 1 - 1.5%,6,.,流行病学,Source: Brumback RA, Leech RW.:J Okla State Med Assoc.; 87, 103-111, 1994,7,.,病理表现,AD病人的脑中有严重的神经元丢失，伴随部分脑皮质的萎缩，这是被大家公认的脑萎缩的过程。这主要是额叶，颞叶和顶叶中神经元和突触数量的减少。,正常大脑 阿尔茨海默病,8,.,病理生理表现,正常 阿尔茨海默病,Adapted from: Terry RD. et al.: Alzheimers Disease, New York, Raven Press Ltd:; 179-196, 1994,脑萎缩,9,.,病理表现,神经炎斑,10,.,病理表现,神经炎斑是一种由沉积在神经细胞外的不同成分组成的复杂结构。这些斑块的主要成分是一种被称做-淀粉样蛋白(AP）,异常磷酸化的tau蛋白,异常的轴突，树 突，细胞碎屑， 1-抗胰蛋白酶,11,.,病理表现,神经纤维缠结,12,.,病理表现,神经纤维缠结（NFTs）是由成对的10nm长的纤维组成，它们卷曲成螺旋型，被称做成对螺旋纤维。每个成对的螺旋纤维聚集成很大一束，被称做神经纤维缠结。,异常tau蛋白,成对螺旋纤维,神经元,神经纤维缠结,微管,13,.,临床表现,10大早期症状: 记忆障碍 不能完成熟悉的任务 语言障碍 对时间, 地点搞不清 判断力下降 抽象思维障碍 常把东西放错地方 行为及情绪改变 性格改变 缺乏主动性,14,.,临床表现,记忆力：学会新知识有障碍、近期记忆损害 视空间技能：图形定向障碍、结构障碍 语言：列述一类名词差、命名不能 精神行为：情感淡漠、偶尔易激惹或悲伤 运动系统：正常 脑电图：正常 头部CT：正常,记忆力：近及远记忆明显损害 视空间技能：构图差、空间定向差 语言：流利型失语 计算力：失算 认识：失认 运用：意向运动性失用 精神行为：漠不关心 运动系统：不安 脑电图：背景脑电图为慢节律 头部CT：正常或脑室扩大、脑沟变宽,第三阶段(发病512年),智能：严重衰退 运动：四肢强直或屈曲瘫痪 括约肌：大、小便失禁 脑电图：弥漫性慢波 头部CT：脑室扩大和脑沟变宽,第二阶段(发病210年),第一阶段(发病13年),15,.,筛查,MMSE (Mini-mental State Examination, 简易智能状态量表)1.今年的年份?年 2.现在是什么季节? 3.现在是几月? 4.今天是几号 5.今天是星期几? 6.现在我们在哪个省、市? 7.你住在什么区(县)? 8.住在什么街道 9.我们现在是第几层楼? 10.这儿是什么地方? （共10分）11.现在我要说三样东西的名称, 在我讲完之后, 请你重复说一遍, 请你记住这三样东西, 因为等一下要再问你的：“皮球、国旗、树木”。(以第一次答案记分)。 皮球国旗树木 （共3分） 12.现在请你从100减去7，然后从所得的数目再减去7，如此一直计算下去，把每一个答案都告诉我，直到我说“停”为止。（若错了，但下一个答案都是对的，那么只记一次错误） 9386797265 （共5分） 13. 现在请你告诉我,刚才我要你记住的三样东西是什么? 皮球国旗树木 （共3分）14. (访问员拿出手表) 请问这是什么? 手表 (拿出铅笔) 请问这是什么? 笔 （共2分）15.现在我说一句话, 请清楚地重复一遍,这句话是: “四十四只石狮子” (只说一遍,只有正确、咬字清楚的才记(1分) 16.(访问员把写有“闭上你的眼睛” 大字的卡片交给受访者）请照着这卡片所写的去做.如果他闭上眼睛，记1分）17.(访问员说下面一段话，并给他一张空白纸，不要重复说明，也不要示范)用右手拿这张纸再用双手把纸对折将纸放在大腿上 （共3分）18请你说一句完整的、有意义的句子（句子必须有主语、动词）记下句子(共1分）19请你按样子画图。(1分）,16,.,筛查,MMSE的评估 :该表简单易行，国内外广泛应用，是痴呆筛查的首选量表。该量表包括以下7个方面：时间定向力，地点定向力，即刻记忆，注意力及计算力，延迟记忆，语言，视空间。共30项题目，每项回答正确得1分，回答错误或答不知道评0分，量表总分范围为0-30分。分数越低,损害越严重. 判定痴呆1: - 文盲 17分 - 小学 20分 - 中学 22分 - 大学 23分,REFRENCES: 1. 中国老年期痴呆防治指南, 张明园教授主编; 2. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. “Mini-mental state.” A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatry Res. 1975; 12: 189-198.,17,.,临床检查,1 病史: AD10大早期症状2 神经心理检查: 画钟试验该测验操作简便，受文化程度、种族、社会经济状况等干扰因素的影响小，对痴呆患者检测的灵敏度和特异性高达90%, 在临床与科研工作中越来越多被应用。评分标准有多种，但临床常用的为4分法，即总分为4分：完成一个闭合的圆圈1分，时间位置正确1分，12个数字完全正确1分，指针位置正确1分，正常值2分。,18,.,画钟试验：要求画出钟面，将数字放在正确的位置上；然后按要求画出指针的位置画出闭合的环 1 数字在正确位置 1 包含12个数字 1 指针位置正确 1,19,.,20,.,21,.,临床检查,3. 辅助检查: 电生理检查 脑电图 - 双侧半球对称的广泛的慢波泛化 脑诱发电位 - 事件相关电位(ERP)的P300潜伏期延长等 CT和MRI - 早期可正常, 随病情发展可示脑萎缩等 SPECT和PET - 脑血流量减少,正常,AD,22,.,临床检查,4. 排除性检查,23,.,诊断,阿尔茨海默病诊断标准：(DSM-标准) A. 发生多方面认知缺陷，表现为下列2项者 （1）记忆缺损（学习新信息的能力缺损或不能回忆以前所学到的信息） （2）至少下列认知障碍之一者 失语 失用 失认 执行管理功能的障碍（即计划、组织、安排次序、抽象）。 B. 符合A（1）与A（2）的认知缺陷，导致社交或职业功能的缺损，并可发现这些功能明显不如以前 C. 病程的特点是逐渐起病，持续减退 D. 符合A（1）与A（2）的认知缺陷，并非由于下列原因者 （1）其他能导致记忆与认知进行性缺陷的中枢神经系统情况（例如，脑血管疾病、帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常压力脑积水、脑瘤） （2）已知能导致痴呆的系统性情况（例如，甲状腺功能减退，维生素B1、B12或叶酸缺乏，烟酸缺乏、低血钙、神经梅毒、HIV感染） E.这些缺陷并非由于谵妄所致 F.此障碍并非由于其他精神障碍所致（例如，重度抑郁、精神分裂症）,24,.,诊断,最重要的是: 首先诊断是否痴呆- 痴呆症状- 画钟试验其次: 诊断痴呆的类型,25,.,鉴别诊断,血管性痴呆(VaD) - 有高血压,动脉粥样硬化及卒中史, 急性起病,病程呈阶梯状发展,有局灶性神经系统体征 - 临床上有10-15%同时有ADPick病(匹克病): - 早期语言受累,而遗忘,空间定位和认知障碍出现较晚, CT示额颞叶萎缩,与AD弥漫性萎缩不同正常颅压脑积水 - 常有蛛网膜下腔出血的病史, 痴呆发展快,双下肢步态失调, CT示脑室扩大, 皮质萎缩不明显,26,.,鉴别诊断,路易体痴呆: - 主要累及注意,记忆和较高皮质功能的认知损害,波动性意识错乱和谵妄突出,多有视幻觉和反复意外跌倒亨廷顿舞蹈病 - 常染色体显性遗传, 通常智能衰退发生在舞蹈动作发生后数年帕金森病痴呆 - 有帕金森病史如肌张力增高, 运动减少,震颤等,约2/3会发展有痴呆,27,.,鉴别诊断,中毒引起的痴呆: - 慢性酒精中毒可致VitB1缺乏,表现为眼球运动障碍, 步态异常及全面精神障碍为特征 - 煤气中毒也可引起痴呆症状感染引起的痴呆: - 以慢病毒感染引起的痴呆为主, 如CJD表现为进行性痴呆, 锥体系和锥体外系的症状, Kuru病早期有小脑性共济失调, 晚期精神错乱,痴呆, 这些疾病多在1年内死亡.,28,.,4、HIS,Hanchinski缺血指数量表（Hanchinski Inchemic Score）是1975年由Hanchinski指定的血管性痴呆简易检查量表。在国外常作为对血管性痴呆和老年性痴呆（Alzheimer病）的鉴别工具。,29,.,HIS项目与记分、注意事项,HIS由13个项目组成。 阴性记分均为0分，阳性记分各项不等。 注意事项 HIS仅仅用于血管性痴呆和老年性痴呆的鉴别诊断； 评定须在痴呆诊断确认后进行； 主要依据来源于病史收集、体格检查和精神检查。,30,.,Hanchinski缺血指数内容,31,.,HIS结果分析,全部13项的总分，满分为18分。 得分4分：老年性痴呆 得分7分：血管性痴呆,32,.,AD 的治疗问题,33,.,认知功能的衰退,34,.,日常生活能力的衰退,35,.,正确的治疗期望,36,.,国际循证治疗指南推荐,在明确诊断的基础上，应考虑给予所有轻和中度阿尔茨海默病患者胆碱酯酶抑制剂治疗，并在药物治疗的同时，必须持续不断地对患者及其照料者给予适当的指导。,37,.,AD 用药推荐级别,AD治疗药物：推荐级别 (美国神经病学会),标准药物,胆碱酯酶抑制剂,推荐药物,维生素 E (1000i.u. b.i.d) 帮助延缓AD进程,自主选择,抗氧化剂，抗炎药，司来吉兰，其他改善疾病的药物,定论,雌激素不应再用于AD治疗,RS Doody, JC Stevens, C Beck, et al. Practice parameter:Management of dementia (an evidence-based review) Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology; Neurology 2001;56:1154-1166,38,.,治疗,饮食治疗：钙可调节神经肌肉的兴奋性，有利于改善老年人的认知能力，如贝壳类、动物骨骼、豆类、乳制品等；镁是各种酶反应的辅助因子，可以增加脑血流量，有利于预防老年性痴呆症的发生，富含镁和钾类的食物有鱼类、瘦肉、豆制品、坚果类及香蕉，西红柿等；此外，维生素A、维生素C，维生素E、及B族维生素，少食或不食含铅、和高胆固醇的食物对防止脑的老化与痴呆有特殊作用。,39,.,治疗,2.日常生活活动训练：（1）个人自理：为患者安排一个既舒适又安全的生活环境，使其保持基本的日常生活习惯. 应耐心地提醒、督促、协助，鼓励患者自己做，从而避免使其发生退行性遗忘。对能力较差的患者要简化其衣饰及用具，并帮助其忌酒、忌烟.避免能引起患者情绪波动的各种不良刺激。 （）家务活动：鼓励患者作些轻微的家务劳动，以减轻早期的焦虑情绪，同时可促进体质健康。,40,.,治疗,（3）生活情趣：积极参与形式多样的消遣活动.鼓励其勤用脑，多读书、看报以及练习书法、绘画等.为患者创造一个温馨、和谐的家庭生活环境。 （）增进认知能力:尽量帮助患者回忆过去的事情，强化记忆，以保持长期记忆。可以从日常的沟通开始，重新体验以往所发生的事情，或者重温看过的电视节目。,41,.,治疗,（）感官刺激活动：给予患者以适量的视觉、听觉、味觉及嗅觉等感官刺激。音乐能改善大脑皮层的功能，增加大脑的血液供氧，同时能很好地调节植物神经的功能； （）社会活动：多与外面的世界接触，多参加集体活动，多接受外来的有益刺激；促进语言沟通，协助老人增加人际交往，以分散患者的不良情绪和注意力.有定向力障碍表现的患者，应避免单独外出，并给他佩带写有姓名、家庭住址、联系电话的卡片。,42,.,治疗,智力训练：包括记忆力、理解力、计算力、定向力。可以根据患者的病情和文化程度，教他们记一些数字或人名、诗歌等，由简单到复杂反复地进行训练；也可通过打牌、玩拼图等，帮助患者扩大思维，增强记忆。 言语训练：要鼓励患者经常与人沟通，对于有失语症及构音障碍的患者，可根据患者听、说、读、写的障碍，进行有针对性的、循序渐进的训练。并进行唇、舌、软腭等发音器官的运动训练、发音训练及语言的清晰度和言语节奏的训练。,43,.,治疗, 心理康复：尊重患者的人格，与其交谈时应耐心，避免使用愚笨等刺激性词语。根据每个患者的心理特征，给予安慰、鼓励、暗示等方法。对怀有悲观情绪的患者，应该耐心解释开导，使患者树立战胜疾病的勇气和信心。,44,.,治疗,运动疗法：适合老年痴呆症患者的活动很多，如散步、保健操、气功、简化太极拳等。,45,.,总结,社会要重视AD的危害，尽早识别AD AD一经诊断，要马上开始正规治疗 对AD治疗要有正确的期望值 坚持治疗，不能中断 胆碱酯酶抑制剂是治疗各期AD的标准药物,46,.,谢谢,47,.,