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血液系统疾病,白细胞减少和粒细胞缺乏症,1,.,1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、 临床表现及治疗2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒 细胞缺乏症的病因及其发病机制,讲授目的和要求,2,.,讲授主要内容,定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗,3,.,白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5109/L极可能有严重感染1白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞总数持续低于4.0109/L2白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人4.0109/L 3中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续1.5109/L4粒细胞缺乏（agranulocytosis）：当中性粒细胞严重减少0.5109/L,定 义,4,.,1粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2粒细胞增殖、分化的过程细胞动力过程,病 因,5,.,6,.,（一）粒细胞生成障碍1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常2.化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等易感者粒细胞减少例如甲亢患者服他巴唑,发病机制,7,.,氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体 白细胞 蛋白质（全抗原）再次氨基比林 体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表 面使白细胞凝集、破坏,药物引起粒细胞破坏简图示意,8,.,3恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制4全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响5家族遗传因素：遗传性粒细胞减少,9,.,（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加， 贮存池耗竭1严重败血症，慢性炎症2脾功能亢进3药物过敏4自身免疫性疾病,10,.,（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实,11,.,（一）白细胞减少症：1不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食 欲减退，发热等2继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔 炎、中耳炎、气管炎等,临床表现,12,.,（二）粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等粒细胞绝对值5001000/l中度感染，500/l重度感染大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起,13,.,1白细胞减少症：外周血：白细胞4.0109/L，红细胞及血小板大都正常骨髓示：粒系成熟障碍2粒细胞缺乏症：外周血：中性粒细胞0.5109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗 粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应,实验室检查,14,.,有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难 反复多次检查外周血白细胞4.0109/L，骨髓检查支持 注意：1病史，服药史，接触射线史2排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病,诊断与鉴别诊断,15,.,治疗原发病 祛除病因 预防感染 治疗感染 升白细胞,治 疗,治 疗 原 则,16,.,（一）急性粒细胞缺乏：1.支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）2.皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素,17,.,（二）白细胞减少症：1注意观察，随访，有感染者积极治疗2药物：利血生、血宝、阿胶浆等口服GM-CSF：粒巨噬细胞集落刺激因子，如生白能、特尔立、格林等,18,.,对1例事故性放射损伤的患者如何诊断和治疗？,复习思考题,19,.,
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