资源描述
白血病 leukemia,1,.,一、定义,是一类造雪干细胞的恶性克隆性疾病. 其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生,并侵润、破坏全身各组织器官。 产生各种症状和体征,而正常造血功能受抑制,外周血出现幼稚细胞。 临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现,2,.,二、发病情况,发病率(我国) :2.76/10万 恶性肿瘤死亡率:男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。 急性慢性(5.5:1) 男性发病率高于女性(1.81:1),3,.,三、分类,1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,可分为:急性和慢性 2根据主要受累的细胞系列, 急性白血病分为:急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 慢性白血病分为:慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病毛细胞白血病幼淋巴细胞白血病,4,.,四、病因及发病机制,病毒因素:C型RNA逆转录病毒 、人类T淋巴细胞病毒-I(HTLV-1) 电离辐射 化学因素:苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等 遗传因素,5,.,www.themegallery.com,6,.,急性白血病,7,.,一、临床表现,1、与正常造血衰竭有关的表现 2、与白血病浸润有关,8,.,1、与正常造血衰竭有关的表现,贫血 发热 出血,9,.,贫血,贫血往往是首发症状,且呈进行性, 主要是由于正常红细胞生成减少。 其特点为:约半数病人就诊时已有重度贫血;呈正细胞正色素性贫血,10,.,www.themegallery.com,贫血,返回,11,.,1、与正常造血衰竭有关的表现,贫血 发热 出血,12,.,发热,主要为成熟粒细胞减少或缺乏,免疫功能降低所致的感染而引起 其特点为: 半数的病人以发热为早期表现; 热度:可为低热、亦可高达3940以上; 感染部位:全身各部,但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见; 病原菌:最常见的致病菌为G-杆菌,疾病后期常伴真菌感染,13,.,www.themegallery.com,发热,14,.,www.themegallery.com,感染(急白),返回,15,.,1、与正常造血衰竭有关的表现,贫血 发热 出血,16,.,出血,主要为血小板减少引起,其次为凝血机制障 碍 其特点为:近40%患者以出血为早期表现;部位:全身各部,但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血,月经过多为主;严重者可致眼底出血和颅内出血 急早粒易并发DIC,17,.,www.themegallery.com,出血,18,.,www.themegallery.com,返回,19,.,1、与正常造血衰竭有关的表现,贫血 发热 出血,返回,20,.,急性白血病,1、与正常造血衰竭有关的表现 2、与白血病浸润有关,21,.,与白血病浸润有关,1.肝.脾.淋巴结肿大:多为轻至中度,巨脾罕见。,22,.,www.themegallery.com,肝脾肿大,23,.,www.themegallery.com,淋巴结肿大,24,.,www.themegallery.com,颈部淋巴结(急白),25,.,与白血病浸润有关,1.肝.脾.淋巴结肿大: 2.骨骼和关节:胸骨下端局部压痛也可出现其他骨关节的疼痛,26,.,www.themegallery.com,胸骨压痛,27,.,与白血病浸润有关,1.肝.脾.淋巴结肿大: 2.骨骼和关节: 3.眼部:在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤,引起眼球突出、复视、失明,28,.,与白血病浸润有关,1.肝.脾.淋巴结肿大: 2.骨骼和关节: 3.眼部: 4.口腔和皮肤:齿龈浸润,增生、肿胀皮肤真皮结节,29,.,30,.,31,.,32,.,33,.,与白血病浸润有关,1.肝.脾.淋巴结肿大: 2.骨骼和关节: 3.眼部: 4.口腔和皮肤: 5.中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕,呕吐、 颈项强直,重者抽搐、昏迷,常发生于缓解期的儿童急淋,34,.,与白血病浸润有关,1.肝.脾.淋巴结肿大: 2.骨骼和关节: 3.眼部: 4.口腔和皮肤: 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 6.睾丸浸润:一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。易致髓外复发。,35,.,与白血病浸润有关,1.肝.脾.淋巴结肿大: 2.骨骼和关节: 3.眼部: 4.口腔和皮肤: 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 6.睾丸浸润: 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累,但不一定有临床表现。,36,.,二、实验室及其他检查,(一)、血象 1.白细胞:大多数患者增高,晚期更显著,也可正常或减低。原始和(或)幼稚细胞30%90%。 2.正细胞贫血 3.不同程度的血小板减少。,37,.,二、实验室及其他检查,(一)、血象 (二)、骨髓象 1.是诊断白血病的重要依据 2.有核细胞显著增生,以原始细胞为主 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少 5.急非淋细胞化学染色可见Auer小体,38,.,39,.,40,.,二、实验室及其他检查,(一)、血象 (二)、骨髓象 (三)、血尿酸:化疗期间增加,乃因大量白血病细胞化疗破坏所致,41,.,三、治疗要点,(一)、对症支持治疗 (1)高白细胞血症的紧急处理 白细胞淤滞症 血细胞分离机,单采清除过高的白细胞 化疗药物和水化 预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症,42,.,三、治疗要点,一、对症支持治疗 (1)高白细胞血症的紧急处理 (2)防治感染 保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一 有效抗生素使用,43,.,三、治疗要点,一、对症支持治疗 (1)高白细胞血症的紧急处理 (2)防治感染 (3)改善贫血 吸氧、输浓缩红细胞,维持Hb 80g/L 白细胞淤积时不宜立即输红细胞,44,.,三、处理要点,一、对症支持治疗 (1)高白细胞血症的紧急处理 (2)防治感染 (3)改善贫血 (4)防治出血 浓缩血小板悬液,血小板20109/L,45,.,三、治疗要点,一、对症支持治疗 (1)高白细胞血症的紧急处理 (2)防治感染 (3)改善贫血 (4)防治出血 (5)防治尿酸性肾病 多饮水或给予静脉补液 碱化尿液和口服别嘌呤醇,46,.,三、治疗要点,(一)、对症支持治疗 (1)高白细胞血症的紧急处理 (2)防治感染 (3)改善贫血 (4)防治出血 (5)防治尿酸性肾病 (6)纠正水、电解质及酸碱平衡失调,47,.,三、治疗要点,(一)、对症支持治疗 (二)、化学药物治疗 分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗,48,.,诱导缓解,治疗的起始阶段 联合化疗,在较短时间内获得完全缓解 方案: VP:长春新碱泼尼松(2-3周) DVLP:长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶泼尼松(共4周) DA:阿糖胞苷柔红霉素(7天),49,.,三、治疗要点,(一)、对症支持治疗 (二)、化学药物治疗 分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗,50,.,缓解后治疗,目的是继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解期,争取治愈。 方法是: 用原诱导方案巩固24个疗程,以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年急淋间歇期维持治疗:6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服,51,.,三、治疗要点,(一)、对症支持治疗 (二)、化学药物治疗 分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗 中枢神经系统白血病的防治 防治:缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷 可加用地塞米松:防治急性化学性蛛网膜炎 颅部放射线照射和脊髓照射,52,.,慢性白血病,53,.,一、概述,我国慢粒多于慢淋 中年最多见,男性多于女性,54,.,二、慢粒临床表现,慢性期(稳定期):14年 起病缓慢 早期:无明显自觉症状 发展:乏力、低热、多汗、消瘦等代谢亢进 加速期(增殖期):数月数年 发热,骨、关节痛、贫血、出血加重,脾脏迅速肿大 急性变期:数月 加速期后几个月或12年进入急变期,其表现与急性白血病相似,55,.,体征,脾大:最显著体征 巨脾,质地坚实,平滑,无压痛 脾梗死:压痛明显,有摩擦音 肝大 胸骨压痛 眼底出血 白细胞淤滞症,56,.,三、辅助检查,血象 骨髓象如果血小板明显下降,应该考虑慢性粒细胞白血病加速期或急性变期,57,.,四、处理要点,化疗: 羟基脲 干扰素 适应于慢性期患者,疗程6个月,可与化疗合用或在控制白细胞数后单用 骨髓移植 在慢性期缓解后尽早进行 45岁以下,58,.,五、白血病的护理诊断,有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关 活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关 自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关 有损伤的危险:出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关 预感性悲哀 与患急性白血病和感受到死亡威胁有关,59,.,体温过高 与感染和(或)肿瘤细胞代谢亢进有关 口腔粘膜改变 与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌感染等有关 疼痛 与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关,60,.,六、白血病的护理措施,一般护理 饮食: 增强食欲、增加营养、多饮水 选择合适的进餐时间:选择胃肠道症状最轻的时间进食,避免治疗前后2小时内进食 出现恶心、呕吐暂缓或停止进食,及时清除呕吐物 必要时,遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药,61,.,六、白血病的护理措施,一般护理 饮食: 休息活动:代谢率高,适当限制活动 体位:左侧卧位 预防感染:保护性隔离-层流室消毒隔离环境、口腔护理、皮肤粘膜清洁卫生、肛周及会阴部清洁卫生,62,.,www.themegallery.com,层流室,63,.,漱口液的选择与含漱的方法,一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口 厌氧菌感染选用1%-3%过氧化氢溶液 真菌感染用1%-4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉菌素溶液、1:2000洗必泰溶液 溃疡疼痛严重者可在漱口药内加2%利多卡因 每次含漱时间15-20min,至少每天3次 促溃疡面愈合药:碘甘油、溃疡贴膜、锡类散、新霉素甘油等,64,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 生命体征、白细胞计数 感染征象、出血征象 脾脏大小、质地,65,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理: 合理选用静脉:注射部位从远端开始,每次更换注射部位,熟练的静脉穿刺技术,避免穿透血管;中心静脉或深静脉留置导管,66,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理: 合理选用静脉: 避免药物外渗:注射前先用生理盐水冲洗,输注完毕后再冲洗,轻压血管数分钟,67,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理 合理选用静脉: 避免药物外渗: 化疗药物外渗的处理:疑有或发生外渗时,立即停止注入,不宜立即拔针,抽取3-5ml血液;局部冷敷后硫酸镁湿敷,可用普鲁卡因局部封闭 紫外线照射,每日一次,68,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理 骨髓抑制,69,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 药物护理 静脉炎及组织坏死的预防和护理 骨髓抑制 肝肾功能损害 出血性膀胱炎-环磷酰胺 末梢神经炎-长春新碱 心肌及心脏传导损害-柔红霉素、阿霉素 皮肤色素沉着、肺纤维化等-马利兰,70,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 药物护理 心理护理 健康指导 生活指导 用药指导 定期复查血象 异常:出血、发热及骨关节痛,71,.,六、白血病的护理措施,一般护理 病情观察 药物护理 心理护理 健康指导 生活指导 用药指导 个人防护,72,.,
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