CNS疾病MRI诊断

CNS疾病影像集萃(5),脑结核,男性，39岁。2月余前出现干咳，同时出现头痛，呈持续性，为整个头部针刺样痛，无恶心、呕吐、抽搐、偏瘫等症状。头痛呈进行性加重，6天前开始自觉发热（未测量体温），多于晚间出现。今天中午突然出现神志不清、乱语、定向力消失，伴小便失禁而入院。 专科检查：神志不清，谵妄乱语，四肢肌张力正常，肌力未能检查，脑膜刺激征（+）。,脑结核,脑结核,脑结核,mri所见：双侧大脑半球、小脑、脑干见多发性异常信号，t1wi略低或等信号、t2wi略高或等信号，静脉注射gd-dtpa见多发性小结节，部分结节周围见脑水肿。双侧侧脑室、第3脑室稍扩张，第4脑室未见扩张。中线结构未见移位。 mri诊断：考虑双侧大脑半球、小脑、脑干播散型脑结核可能性大。 患者入院后脑脊液检查：淡黄色，透明，无凝块，潘氏试验（+），红细胞（），白细胞5x106/l，葡萄糖3.26mmol/l(2.8-4.2)，蛋白963mg/l(125-400)，氯化物109mmol/l(120-130)。 患者入院后拍摄胸片提示“肺结核” 。 临床诊断：肺结核合并脑结核。,左小脑海绵状血管瘤,女性，45岁。头痛1周。,左小脑海绵状血管瘤,左小脑海绵状血管瘤,左小脑海绵状血管瘤,手术所见：肿物内有多个陈旧性包裹性血肿，内为黑褐色粘稠陈旧血，囊壁内内壁紫红色肿物组织，大小约2x2x2cm，其间混杂有少量小血管，周边可见多条粗大引流静脉。 病理：（左小脑）肿物：镜下见主要为新鲜及陈旧性的血块组织，其间见较多壁厚薄不一、管腔大小不等的血管，较符合血管瘤改变。,鞍结节脑膜瘤,男性，59岁，头痛不适，近来视力障碍！,鞍结节脑膜瘤,鞍结节脑膜瘤,病灶呈略长t1wi、略短t2wi，信号较均匀，边缘光滑规则，周围轻度水肿，病灶宽基底附着在前颅窝底部，局部脑白质内陷，可见脑脊液环绕（证明为脑外病变）。增强明显较均匀强化（其内示少许斑片状更高强化），可见典型的脑膜尾征。应该是比较典型脑膜瘤 。,手术病理结果：脑膜瘤。 mri见肿瘤基底较宽，但术中发现，肿瘤基底大部分游离（可以掀起），主要附着在鞍结节及蝶骨嵴。,脑脓肿,男性，72岁。左侧肢体乏力10天，出现意识欠清2天。 体检：双侧瞳孔等圆等大，直径1.5mm，对光反射迟钝，意思模糊，嗜睡状。左侧肢体肌力级，感觉重度减退。,脑脓肿,患者入院后行颅骨钻孔引流术，抽出淡黄色液体约80ml，术后诊断：脑脓肿。,右颞叶星形细胞瘤（级）,性别：m 年龄：27 病历摘要：反复发作手足抽搐伴不省人事4年 。,右颞叶星形细胞瘤（级）,右颞叶星形细胞瘤级,患者年纪较轻，较长时间癫痫发作，结合影像表现（增强后无明显强化），考虑右侧颞叶1级星形细胞瘤可能性大 。 手术所见：右颞叶较肿胀，颞极可见肿物，边缘欠清，质脆，呈鱼肉状，前缘内侧紧靠大脑中动脉。后侧至颞极5cm，予肿物切除术。 病理所见：送检脑组织中见少量星形胶质细胞弥漫性增生，结合临床考虑 星形细胞瘤级。 免疫组化：vimentin（），syn（），s100（），nse（），ck（），gfap（）。,脑膜瘤,性别：女，年龄：52 病历摘要：突发晕厥。抽搐2小时，失语1小时 。,脑膜瘤,mri表现：宽基底附着于脑表面，平扫t1wi呈略低信号，t2wi呈略高信号，增强后明显强化，可见脑膜尾征，肿瘤边缘伴囊变不强化，完全符合脑膜瘤表现。脑膜瘤囊变可发生在肿瘤边缘和瘤体内，也可均呈囊性，变化比较多，生长方式及影像表现各异。 手术所见：右顶肿物，基底位于脑膜，大小5.5x3.8x3.5cm，边缘清，光滑，相应脑组织中度水肿，供血血管位于脑膜及大脑中动脉分支。 病理诊断：符合上皮型脑膜瘤。 免疫组化：vimentin（），nse（），gfap（），ema（），syn（），s100（）。,丘脑出血,性别：m 年龄：29 病历摘要：头痛。双眼视力下降 。,丘脑出血7天后复查,丘脑出血1月后,胃癌脑转移,男性，58岁，半月前开始言语不清，记忆力丧失，答非所问，问其家庭及自身情况回答不清楚。查体：bp95/100mmhg，贫血貌，心、肺、腹未见异常。7年前行胃癌切除术。,胃癌脑转移,胃癌脑转移,胃癌脑转移,胃癌脑转移,胃癌脑转移,临床病史讨论：（半月前开始言语不清，记忆力丧失，答非所问，问其家庭及自身情况回答不清楚）；病史非常有特点，肿瘤位于颞叶略靠后方皮质区，即颞上回后部，此区为听觉性语言中枢，又称听话中枢，此区靠近听觉区。其主要功能是对语言的理解，该区损伤，患者虽能听到声音，但不能理解别人和自己讲话的意思，即答非所问，称为感觉性失语。本病例不但影像表现典型，而且临床表现也非常典型！,AVM,女,56岁,右侧肢体麻木一月 。,颅内动脉瘤,患者女，13岁，头痛入院 。,脑裂畸形并灰质异位,男,54岁,近日头疼 。,耳源性脑脓肿,患者、女、46，头疼一月，加重一周，一月前曾有发烧史，5年前有右耳聋、流脓病史。,耳源性脑脓肿,耳源性脑脓肿,脑转移瘤,f ，41 ，反复癫痫发作4个月，进行性加重 。,脑转移瘤,脑转移瘤,脑转移瘤,该病变没有脑膜尾征，未见明显的沙粒样钙化，而且病灶应该是位于脑内的（未见到白质塌陷征），且病灶中心最大层面于颅骨内板呈锐角相触，虽然呈整体明显强化，但是不考虑脑膜瘤。 胶质瘤脑内多见，若此病灶考虑胶质瘤，应是34级，但水肿区偏少，仅见实性成分，认为不首先考虑它。 淋巴瘤和单发转移瘤可考虑，但是前者一般多见于深部，后者多见于皮质、皮髓质交界区，因此该病首先考虑单发转移瘤； 综上所述，考虑：1、转移瘤，2、淋巴瘤，3、胶质瘤（34级）。 术中所见：肿物位于左额叶近中央前回区，质韧，周围水肿，边界尚清，大小约3x3x3cm，与硬膜无粘连，颅骨无破坏，血供一般。 病理诊断：（左额叶）肿物：符合粘液腺癌，考虑转移癌可能。 免疫组化：ck(+)、ck(l)(+)、ema(+)、vimentin(-)、s-100(-)、nse(-)、gfap(-)、syn(-)。特殊染色：ab（）。,右枕叶星形细胞瘤-级,女性，49岁，反复头痛1年，加重1天，无呕吐。,右枕叶星形细胞瘤-级,右枕叶星形细胞瘤-级,右枕叶星形细胞瘤-级,右枕叶星形细胞瘤-级,右枕叶星形细胞瘤-级,椎管内硬膜下表皮样囊肿,男，24岁，尿频、尿急，马鞍区麻木3年，伴行走不稳半年。曾在外院泌尿科多次住院治疗，效果不显。 查体：轻度贫血状态，腰骶部无异常毛发，胸椎轻度后凸，腰骶部均有压痛及叩击痛，活动轻度受限，马鞍区感觉消失，大小便功能严重障碍，充盈性尿失禁，双下肢肌力为iv级，行走不稳，偏向右侧。,椎管内硬膜下表皮样囊肿,MRI平扫,椎管内硬膜下表皮样囊肿,MRI增强,椎管内硬膜下表皮样囊肿,x线片示：腰1下缘至腰4上缘椎弓根间距明显增宽，椎弓根变扁，椎体后缘明显受压，边缘完整，有压迫性骨反应，椎体前后径缩短，椎管明显扩大。,椎管内硬膜下表皮样囊肿,MRI征象：T12-L3水平椎管内硬膜内占位性病变，沿椎管纵向发展，平扫呈T1WI低信号，T2WI高信号，增强后病灶边缘中度强化，中心无强化，为液化坏死，病灶沿着脊髓圆锥向下生长，病灶上方蛛网膜下腔稍增宽，因此定位为髓内硬膜内占位，常见的应该是室管膜瘤，如果脊髓圆锥无受侵，应考虑到神经鞘瘤，因此MR倾向室管膜瘤。 术后病理诊断,表皮样囊肿,椎管内硬膜下表皮样囊肿,手术记录：以l3-4为中心的后正中切口，上下延长，切口长约30cm，保留棘上韧带的连续性，咬除t12-s2的棘突及双侧部份椎板，保留小关节突，充分显露囊肿全段的硬骨脊 膜，切开硬脊膜，小心显露囊肿，为避免损伤脊髓，先切开囊肿壁，将内容物（油脂样物质）取出后，再小心切除囊壁。检查无残留，核对纱布、器械等无误，依次缝合各层。 术后五个月复查：双下肢肌力恢复级，马鞍区感觉恢复，阴茎能勃起，大便三天一次（术前7天一次），充盈性尿失禁好转。,椎管内硬膜下表皮样囊肿,椎管内硬膜下表皮样囊肿是腰腿痛及影响大小便一个较为少见的原因，此例病人自T12-S2，长约29cm，国内少见报道。 表皮样囊肿主要发生于硬膜下，可见于椎管之各区段。囊肿常压迫骨性椎管扩大，扩大的骨性椎管边缘可以整齐光滑，也可不规则状。 较小囊肿常呈圆形隋园形或方形，境界清楚，囊肿大时上、下范围可以很长，外形不规则。 由于囊肿内成份复杂，信号常不均匀，在t1加权图囊肿内常有多少、不等高信号存在，为囊肿内含有液态胆固醇或甘油三脂所致。含量少者高信号仅位于囊肿周围或中心，散在分布，含量多者囊肿之大部份或全部呈高信号。增强扫描时囊壁及囊液均不强化。 从影像上看，本病例表现不典型，需要和星形细胞瘤、室管膜瘤、肠源性囊肿等鉴别。,多发性神经根袖囊肿,患者女性,68岁,近一月前家庭搞卫生,突然扭腰出现右臀部和右下肢后部酸痛与麻木,症状持续不减,故来医院,临床申请mr检查.,多发性神经根袖囊肿,多发性神经根袖囊肿,多发性神经根袖囊肿,多发性神经根袖囊肿,椎管内脊膜囊肿按nabors方法分为、 3种类型，型又分2个亚型，a 型(椎管内硬膜外脊膜囊肿 )和b型(骶管内脊膜囊肿 )。本例神经根袖囊肿是椎管内脊膜囊肿中的型。 椎管内硬膜外脊膜囊肿(a 型)：mr表现较具特征性，其mr特征有：t1wi上囊肿呈境界清楚的长条状囊袋影，位于脊髓背侧，囊液呈均匀性低信号。病变区段椎管增宽，脊髓受压、萎缩变细，紧贴椎体后缘，硬膜外脂肪消失而堆积于囊肿的上下端，呈弧形或杯口样改变，根据硬膜外脂肪的改变可以清楚地显示囊肿的上下境界。t2wi上囊液信号呈均质性高信号。囊肿与脊髓之间有低信号细带相隔。增强扫描囊壁及囊液未见增强。椎管内硬膜外脊膜囊肿的mr表现较典型，一般无需与其他病变相鉴别。 骶管内脊膜囊肿(b 型)：mr表现特点为囊肿位于骶管内，呈卵圆形、串珠形或不规则形，境界清楚。t1wi上囊液呈均质性低信号，与硬膜囊末端有高信号脂肪相隔。骶椎后缘可以受压呈弧形压迹。t2wi上囊液呈均质性高信号。骶管内脊膜囊肿可以与蛛网膜下腔相交通或不交通，前者一般不引起临床症状，而后者常引起临床症状。mr流动敏感序列可以鉴别两者，相交通者囊液呈低信号强度，不交通者囊液呈较高信号强度 。,多发性神经根袖囊肿,根性囊肿(型)：mr表现特点为根性囊肿发生于神经根袖，常偏向一侧。可以发生于脊椎的任何节段，并能进入椎间孔或骶管内，呈卵圆形、长条状或哑铃形。囊肿内有神经根通过。囊液信号与脑脊液信号相似，t1wi上呈均质性低信号，t2wi上呈高信号。增强扫描囊肿及囊液均不增强。发生于骶管内的型囊肿常使骶管扩大，骶椎受压呈弧形压迹。型囊肿需要与囊性神经鞘瘤相鉴别。神经鞘瘤可以发生于脊髓的各个节段，不仅可以累及硬膜下或硬膜外，而且可以同时累及硬膜内外。神经鞘瘤可以伴有囊变。但囊性神经鞘瘤的囊液于t1wi上与脑脊液信号相似或稍高于脑脊液信号，t2wi上囊液信号比脑脊液信号更高，呈明显的高信号；增强扫描囊性神经鞘瘤的囊壁或肿瘤实质部分明显强化；同时神经鞘瘤可以伴有出血。发生于骶管内的型囊肿需要与骶管内脊膜囊肿相鉴别，前者常偏向一侧，囊内有神经根通过；后者常位于骶管内正中，使神经根受压移位。,多发性神经根袖囊肿,椎管内硬膜下脊膜囊肿(型):因囊壁较薄，mri一般不易显示囊壁，缺乏直接征象，仅能通过一些间接征象做出诊断。但其mr表现具有以下特点：型囊肿可以累及整个脊椎也可以仅累及局部蛛网膜下腔，囊肿常位于脊髓背侧，腹侧少见；囊液可与蛛网膜下腔相通或不通；因囊液信号同脑脊液信号相似，故囊肿与正常蛛网膜下腔不易区分，仅能通过脊髓受压情况来判断病变的范围。部分病变因蛛网膜小梁增生明显，t1wi上囊肿内可见细丝样中等信号增生的蛛网膜小梁影。先天型囊肿可伴有脊椎的发育畸形、脊髓低位固定等。型囊肿需要与肠源性囊肿相鉴别：肠源性囊肿常位于脊髓腹侧；可嵌入脊髓内，使病变上下端脊髓呈杯口样改变；囊液信号在t1wi上往往稍高于脑脊液信号；可以伴有半椎体等脊椎畸形。,表皮样囊肿,男，51岁，抽搐5年 。 手术病理：表皮样囊肿。,表皮样囊肿,表皮样囊肿,表皮样囊肿,海绵状血管瘤 (桥脑),男性，21岁。饮水呛咳15余年，行走不稳4年，反复头痛2年。 15余年前患者无明显诱因出现饮水呛咳，无吞咽困难，伴右侧眼睑下垂，当时未予注意，未诊治。约8年前患者自觉右手乏力，不能完成协调精细动作，写字时笔可自行掉落，写字歪斜，愈写愈大，未诊治，约6年前出现头部不自主点头，脸部肌肉不自主抽搐，伴右手不自主颤抖，4年前患者出现右侧肢体乏力，站立不稳，步态蹒跚，行走不能成一直线，向右歪斜，伴左侧听力下降，视物有重影，左侧鼻腔呼吸困难，遂到当地医院就诊，行颅脑MRI提示脑干占位，未予手术治疗，予药物治疗（具体不详）后自觉症状缓解。近2年患者反复发作性头痛，为颅内持续性绞痛，程度剧烈，以枕部明显，持续约3天后症状可自行缓解，伴有记忆力下降，无伴头晕、恶心、呕吐。,海绵状血管瘤,海绵状血管瘤,手术病理：海绵状血管瘤,海绵状血管瘤诊断不难：瘤壁内由于含铁血黄素反复沉积导致的各种MR序列上均呈失相位的低信号环。相对于体积明显不符的很轻的占位效应。 瘤内反复出血导致的各期出血混杂在一起导致的高、等、低信号共存的异常混杂的信号。,下丘脑错构瘤,女性，17岁，因双颤动数年来院行mri检查,有不自觉痴笑病史!,下丘脑错构瘤,下丘脑错构瘤,下丘脑错构瘤是一种罕见的脑组织先天性发育异常，国外认识本病已近70年的历史，因其特有的临床和神经影像学表现，作出正确的诊断并不困难。 下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致，是一种中线神经管闭合不全综合征，由正常脑组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织，并伴有正常胶质细胞。 1990年who给出如下定义：下丘脑错构瘤全名下丘脑神经元错构瘤属于一种特殊类型的鞍上、脚间池肿瘤，起源于灰结节和乳突体，有蒂或无蒂与之相连，伸向后下方，进入脚间池，有时突入第三脑室，个别情况可位于视交叉前，或游离于脚间池。 下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，不具有生长性。 多见于婴幼儿期（近80%）学龄前（4-7岁，约10%）极少数有成人发病，最年长者为一例52岁患者以癫痫发病。,下丘脑错构瘤,临床表现较为独特，多数发生在儿童早期，常以性早熟、痴笑性癫痫发病，有些可伴有癫痫大发作或其他类型癫痫，如跌倒发作、复杂部分性发作等；或有精神和行为异常、智力障碍等，有些病例可合并存在一些先天性畸形，常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回或灰质异位、囊肿、胼脂体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等。个别病例甚至可以无症状。 痴笑性癫痫：主要表现为部分性癫痫，为自主神经症状的发作，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每日可发作数十次，无任何诱因。随病情发展，可逐渐出现其他类型的癫痫。,下丘脑错构瘤,性早熟：青春期的开始是由于促性腺激素释放激素的释放而复苏，在胎儿、新生儿较高，然后降至正常，在青春期再度升高。青春期开始的平均年龄是10-10.5岁，最早可在8岁；男孩平均12岁，最早可为9.5岁。女孩早于8岁，男孩早于9.5岁就进去青春期，则称为性早熟。下丘脑错构瘤是婴幼儿中枢性性早熟的最常见原因，表现为婴幼儿生长发育增快，身高、体重明显高于同龄儿，并出现第二性征发育，女孩出现乳房增大、乳晕着色、阴道粘膜和小阴唇增厚，色素加深、出现分泌物、月经来潮等；男孩表现为睾丸增大、阴囊变松、色素增深、阴茎增大、增粗，易勃起。甚至出现遗精；同时肌肉发达，骨骼增大，声音低沉，出现阴毛、胡须及喉结，颜面及胸背部出现痤疮等。 下丘脑错构瘤的治疗主要分为药物治疗和手术治疗，药物治疗仅限于性早熟，疗效确切，但是费用昂贵；手术全切除错构瘤可治愈。 mri表现：肿块为实性（偶有囊变），t1wi等信号，t2wi等信号或稍高信号，无钙化，无增强。,fahr病,患者女，52岁。近2周出现不明原因四肢抽搐，持续数分钟后自行缓斛，无意识障碍、无呕吐。无家族史。 体检：神志清楚，表情淡漠，反应迟钝，智力稍低；心肺听诊无异常，腹平软，肝睥肋下未触及；肌张力正常，四肢腱反射亢进。 实验室检查：血及尿钙、磷、碱性磷酸酶正常。,fahr病,苍白球、尾状核呈不均匀短t1混杂t2信号，丘脑、侧脑室旁呈近似对称的片样短t1长t2信号改变，皮髓交界区示弓形短t1信号,fahr病,苍白球、尾状核、丘脑、大脑皮髓交界区呈对称性斑点状、条片状钙化，侧脑室体部旁呈发丝状、针状钙化,fahr病,fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症、特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症，1930年fahr首次报告，为家族性常染色体显性或隐性遗传性疾病。 fahr病的诊断标准为：(1)影像上有对称性双侧基底节钙化；(2)无假性甲状旁腺功能减退表现；(3)血清钙、磷正常；(4)肾小管对甲状旁腺素反应功能正常；(5)无感染、中毒代谢等原因。 其病理表现为壳核、尾状核、苍白球、齿状核、大脑、小脑及脑干的灰白质交界处，广泛的对称性终末小动脉周围的酸性黏多糖物质沉着而继发钙盐沉积，同时伴有亚铁、锰、铜、锌、铅、磷、铝、钾等盐类沉着。钙化由小血管周围扩展到邻近脑实质，受侵部位出现神经元丧失和伴随神经胶质增生，少数有脱髓鞘改变，而轴索保持完好，病程晚期部分脑实质几乎被钙化和神经胶质替代。,fahr病,本病ct表现较典型，mri对钙化的特异性和敏感性较差，但对于神经胶质增生以及缺血引起的脱髓鞘改变较敏感。 本例mri上侧脑室旁呈长t2信号，提示终末小动脉血管周围脑组织慢性缺血引起的脱髓鞘改变；双侧基底节区呈短t1信号，提示钙化并非单纯性钙盐沉积，同时伴有亚铁、锰等顺磁性盐类物质沉积。 fahr病主要需与可引起脑内广泛性对称性钙化疾病鉴别 甲状旁腺功能减退：ct影像有时鉴别困难，但有低血钙性搐搦、甲状旁腺疾病史，血生化检查低血钙、高血磷可以明确诊断 。 sturge-weber综合征：钙化呈脑回样分布于枕、顶叶皮层，有助于与fahr病的鉴别。 结节性硬化：呈结节样的钙化病变常位于侧脑室旁，以室管膜下常见。,神经中轴钙化性假瘤,患者，男，60岁。7年前无明显诱因出现右面部疼痛，近半年加重。查体及实验室检查均无异常。,图1 ct冠状面三维重建示寰枕部异常钙化肿块并向后颅窝和颈椎管延伸，以中线偏右为主。 图2 ct矢状面三维重建示钙化似与齿状突尖部后缘相连。,神经中轴钙化性假瘤,图3 t2wi示病灶呈不规则、不均匀长t2信号影，其内见更低信号影(钙化)。 图4 t1wi示病灶呈长tl信号。,神经中轴钙化性假瘤,图5 冠状面 t2 flair呈不均匀高信号，延髓明显受压向左移位，并呈现高信号。 图6 冠状面增强扫描，病灶增强不均匀，其内低信号区无增强。,神经中轴钙化性假瘤,手术后病理示：(枕颈交界硬膜内脑外病变)疏松纤维组织中见大量钙化及骨化，符合神经中轴钙化性假瘤。 讨论 神经中轴钙化性假瘤(cpna)又称为中枢神经系统纤维骨病变，是一种良性、非肿瘤性疾病，其病因不明，目前多认为与反应性纤维化、钙化有关。1978年由rhodes和davis首先报道，目前仅见20余例。 cpna病变起源于蛛网膜细胞或纤维母细胞，发生于脑和脊髓脑膜组织，也可发生于骨组织。 发病年龄及性别无倾向性。临床表现也无特征性。根据病变部位不同(颅内、椎管内)可出现头痛、癫痫、偏瘫及感觉缺失等症状。 大体病理呈分叶状，组织学上由栅栏样梭形多形性细胞、粗糙的纤维软骨样基质、成熟的层状或编织骨等构成。 本病发病率低，尚无文献对其影像表现进行系统性总结。,神经中轴钙化性假瘤,本例影像学特征 分叶状生长的肿块，含大量不规则钙化； 沿椎管长轴生长，可与硬膜相连，病变沿枕大孔同时累及颅内及椎管内； 增强扫描出现边缘增强。,