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病例分析,1,病史及体格检查,女性患者，35岁，体检发现纵膈占位三天入院。患者三天前体检发现肺部异常，外院胸部CT示右后纵膈占位，纵膈淋巴结影。未诉明显不适。,病例一,2,3,4,5,刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物，未诉明显不适。 家族史：有两人死于肺癌。,病例二,6,7,8,9,10,11,12,Case,女性，71岁 左腰痛一年 高血压病史10余年，160/90mmHg,13,-C,14,+C AP,15,+C PVP,16,17,病理结果,(肾上腺区)巨淋巴结增生症(浆细胞型),18,Castleman病,19,为非干酪性淋巴结增殖性病变，主要累及浅表淋巴结及纵隔淋巴结,20,发病与病因,CD自1954年发现以来，关于CD的病因尚存在两种不同的学说: 第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。,21,纵隔内多见，腹膜后罕见,22,病理分型,混合型：罕见。,23,临床分型,1、局灶型：多为透明血管型，临床上多无症状，预后良好。2、多中心型：多为浆细胞型，有恶性倾向， 预后不佳。,24,25,平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影，边界多清楚锐利，呈中等密度，多数密度均匀。 增强扫描示病变强化明显，强化程度几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度强化。 增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,值高达114 Hu196 u,平均133 u，与主动脉强化程度相当，延迟扫描仍持续强化，值70 Hu122 u，平均92 u。,26,65岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描明显强化，内见 斑片状低密度影，侵犯邻近脂肪，局部突向椎间孔,27,30岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描中度强化， 可见粗大的支气管供血动脉,28,27岁女性患者，胰颈旁Castleman病，增强扫描明显较均匀强化， 可见多发粗大的供血动脉,29,30,可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。 薄层上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。,31,32,25岁女性患者，多中心型Castleman病，纵膈、腹部多发明显均匀强化、肿大淋巴结。心包、双侧胸腔积液,33,鉴别诊断,1、局限型CD：常与副神经节瘤、异位 甲旁腺瘤、纵隔血管瘤鉴别。2、多中心型CD：常与淋巴瘤、结节病、 淋巴结转移瘤鉴别。,34,局限型鉴别诊断,位置：副神经节瘤在前纵隔多见，位于副神经交感链走行区，在后纵隔少见，位于椎体旁。 临床上有阵发性高血压，实验室检查儿茶酚胺及代谢产物增高。 常与大血管毗邻，易坏死囊变，虽明显强化，但常不均匀。,1、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）,35,51岁女性，前纵膈副神经节瘤， 明显强化软组织密度肿块,36,2、异位甲状旁腺瘤,临床甲状旁腺素升高，血钙升高,45岁女性患者 实验室检查甲状旁腺素升高 前纵隔甲状旁腺瘤 前纵隔明显强化软组织肿块,37,动态增强出现边缘强化，可向内填充,3、纵膈血管瘤,56岁男性患者，反复出现胸腔积液。中纵膈血管瘤。CT平扫中纵膈软组织肿块，增强扫描动脉期边缘结节样强化，静脉期向内充填。,38,后纵隔最常见占位，轻度强化。 沿神经走行分布，边缘光滑清晰，常见囊变、钙化。 若位于椎旁可见骨质破坏及椎间孔扩大。,4、神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤）,39,35岁女性患者，右后纵膈神经鞘瘤。CT增强右后纵膈轻度强化软组织肿块。,40,孤立性纤维瘤,体积较大，密度不均。,64岁女性，CT增强左侧胸腔巨大不均匀强化软组织肿块。,41,总之，局限型透明血管型GLNH的特征有：单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块；肿块呈显著均匀或不甚均匀强化；病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化；一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。,42,多中心型鉴别诊断,好发 于青壮 年。典型 CT、 MRI表现为全身多部位淋巴结肿大 ，密度多均匀 ，部分融合 ，因有结外侵犯而边缘 模 糊 ，多无坏死 、囊变及钙化，一般轻至中度均匀强化 。 可合并胃肠道及肝脾淋巴瘤。,1、恶性淋巴瘤,43,男，27Y,淋巴瘤,44,45,90%有典型肺 部 X线及CT表现 ，如弥漫性进行性不可逆间质纤维化 ，两肺门纵隔对称性淋巴结肿大 ，可有蛋壳样钙化 ，轻度强化 。,2、结节病,46,47,淋 巴结肿大密度多不均匀 ，边 缘欠光整 ，可有液化 、坏死 ，少有钙 化 ，呈不均匀或环形强化 ；引流情况 与原发灶对应 ，绝大多数有原发恶性肿瘤 病史 。,3、淋巴结转移瘤,48,总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状，肝脾肿大，表浅淋巴结肿大，多克隆性高免疫球蛋白血症，肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征，无明显呼吸系统症状。 这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内表现亦具有相当的特异性。 弥漫型GLNH如为透明血管型，其强化尤为明显，可强烈提示该病的诊断。,49,治疗及预后,本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。,50,
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