烟酸缺乏症1例ppt课件

1例缺乏烟酸化验条件的烟酸缺乏症患者的诊治 如何在患者的复杂病情 多种体征 多项检查中抓住主要问题进行判断 筛选 综合分析 使杂乱的头绪简单化 从而得出正确的判断 诊断要点 病例1 患者男性 74岁 主诉 四肢麻木1个月 加重半个月 现病史 患者缘于1个月前出现四肢麻木 病前无感染 预防接种等诱因 表现为双手 双足麻木 双足明显 未予重视 半个月前麻木较前加重 逐渐向上发展 出现双小腿以下麻木 伴走路不稳 踩棉花感 向左右倾倒 外院行头颅MRI检查后诊断为 脑供血不足 给予药物治疗 具体不详 后症状无缓解 为进一步诊治来我院 患者自发病来无发热 咳嗽及咳痰 无腹痛及腹泻 进食量减少 睡眠可 小便正常 便秘 近2个月来体重减轻20斤 病例1 既往史 右下肢 体癣 10余年 9个月前病变部位出现红褐色色素沉着 口腔溃疡 舌体溃疡 病史7个月 3 4个月前因溃疡疼痛不能进食 静点 清开灵 病毒唑 头孢类抗生素 口服 维生素C 维生素B2 间断输液两次 共7天 口服药应用至今 否认胃病等病史 否认结核等传染病史 个人史 无传染病或地方病接触史 生活居住条件良好 无偏食 择食史 附近居民无类似症状 无烟酒及药物 麻醉毒品等不良嗜好 无有毒物质或放射性物质接触史 家族史 父亲死于 脑出血 母亲体健 2弟1妹均体健 2子2女体健 无神经病家族史 病例1 体格检查T36 4 P70次 分R18次 分Bp130 80mmHg一般情况 发育正常 营养中等 神志清楚 语言流利 查体合作 皮肤 粘膜 右小腿前侧及双侧足踝部 左小腿前侧可见红褐色及黑褐色色素沉着 头部及其器官 舌体红肿 菌状乳头消失 可见深沟样裂痕 神经系统专科情况 意识清楚 言语流利 记忆力 计算力及定向力正常 颅神经检查 四肢肌肉无萎缩 肌张力正常 四肢肌力5级 双膝关节以下针刺觉及温度觉减退 双腕关节以下 双髋关节以下振动觉减退 双膝关节以下振动觉消失 双侧腹壁反射正常 双侧肱二头肌腱反射 肱三头肌腱反射 双侧膝腱 踝反射消失 双侧Hoffmann征及Babinski征阴性 双侧指鼻 跟膝胫试验不稳准 Romberg试验征睁 闭眼均不稳 感觉性共济失调步态 需扶持行走 辅助检查 颈椎MRI 2015 01 13保定市第一医院M28912 C5 C6椎间盘突出 T3 T4椎间盘层面黄韧带肥厚 颈椎骨质增生 定位诊断 1 双侧基本对称的四肢麻木 查体深浅感觉均减退 并以远端为主 腱反射减低 感觉性共济失调 定位于周围神经末梢 末梢神经 2 无精神意识障碍 锥体束征阴性 无脊髓平面 无尿便障碍 基本排除脊髓及以上中枢神经系统病变 拟诊分析 定位诊断 多发性周围神经病定性诊断 1 营养障碍性多发性神经病 B族维生素 维生素B1 烟酸 吡哆醇 维生素B12 缺乏 慢性酒精中毒 胃肠道的慢性疾病及手术后均可导致 该患者症状体征符合末梢神经受损的特点 慢性起病 进行性加重 无确切发病诱因及基础性疾病 故首先考虑该病 2 代谢性及内分泌障碍性多发性神经病 糖尿病 尿毒症 甲状腺功能减退等各种原因引起的恶病质 该患者无其他系统疾病史及表现 需进一步查甲功及生化以排除 糖尿病性多发性神经炎多以下肢远端感觉异常或疼痛为突出症状 深感觉和踝反射可减弱或消失 本患者无糖尿病病史 化验空腹及餐后血糖 拟诊分析 3 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 多无前驱感染史 起病缓慢并逐步进展 症状存在至少2个月 表现为感觉运动均有累及的周围神经病 患者进行性四肢无力 伴或不伴肌肉萎缩 肌张力降低 腱反射减弱或消失 四肢末梢型感觉减退 痛触觉和深感觉均可减低 脑脊液细胞数正常 蛋白含量显著增高 电生理检查可见运动传导速度明显减慢 F波潜伏期延长 4 感染性周围神经病 多有前驱感染病史 出现发热及原发感染部位局部症状 同时合并周围神经损害的症状及体征 该患者无感染病史 实验室检查无感染表现 可除外 5 化学因素性周围神经病 某些药物如呋喃类 苯妥英钠 磺胺类 异烟肼等 化学品如二硫化碳 有机氯杀虫剂 三氯乙烯等 重金属如砷 铅 汞 铋 铊 该患者发病前用药无特殊 亦无毒物接触史 可除外 6 副肿瘤综合征 亚急性或慢性起病 少数急性起病 进行性加重 出现四肢无力 感觉障碍 腱反射消失 脑脊液可无异常 肌电图提示神经源性受损 且神经系统症状可以出现在肿瘤之前 本患者为老年男性 无诱因发病 近2个月体重减轻20斤 不能除外 进一步完善胃镜 肺CT 肿瘤五项 腹部超声检查 定位诊断 3 口腔黏膜及舌体溃疡7个月左右 查体 舌体红肿 菌状乳头消失 可见深沟样裂痕 定位于口腔及舌部黏膜 4 双侧小腿前部及足踝部皮肤损害9个月 查体为红褐色及黑褐色色素沉着伴脱屑 定位于双下肢皮肤 查阅 皮肤科学 口腔科学 搜索 猩红舌 糙皮病之5个D请牢记2014 12 3009 00来源 丁香园作者 luweili近日 NEJM杂志刊登了如下一则病例 患者为47岁的流浪者 因双下肢间歇性疼痛 麻木至当地急诊就诊 自诉足趾感觉异常1月 并逐渐扩展至双下肢 无腰部疼痛不适 无双下肢运动障碍 无发热 恶心 呕吐 乏力 近期体重无明显增减 大小便未见异常 多学科会诊 皮肤科会诊考虑淤积性皮炎 建议给予凡士林 曲安奈德乳膏外用 建议完善右下肢血管彩超 口腔科会诊诊断为口腔炎 建议给予洗必泰漱口液漱口及维生素B2治疗 诊断思路 由定位到定性 口腔 舌黏膜损害 皮肤损害 营养障碍性疾病 符合烟酸缺乏症的特点 试验性烟酸治疗 无化验烟酸条件 查叶酸 维生素B12水平 YES 多发性周围神经病变 鉴别诊断 白塞氏病 是一种自身免疫系统疾病 各类人群均可发病 主要表现为反复口腔溃疡 生殖器溃疡 眼部病变 皮肤 关节病变及神经系统病变 该患者存在周围神经损害及口腔溃疡 皮肤损害 不能除外 需完善抗核抗体谱 抗链 O 类风湿因子检查明确 住院后相关检查结果及病情演变 最后诊断 患者口腔黏膜 皮肤损害 逐渐出现周围神经损害的症状及体征 口服烟酸治疗疗效显著 故烟酸缺乏症糙皮病诊断明确 化验维生素B12明显降低 血常规提示大细胞性贫血 补充维生素B12治疗有效 故维生素B12缺乏症诊断明确 出院时情况 患者病情稳定 四肢麻木基本缓解 行走步态稳定 无口腔感觉异常 进食水正常 下肢皮肤色素沉着范围缩小 颜色变浅 查体 四肢肌力5级 四肢针刺觉 温度觉正常 双膝关节以下振动觉略减退 上肢深腱反射 下肢深腱反射 双侧指鼻 跟膝胫试验稳准 普内查体 舌体无红肿 舌背可见菌状乳头及舌苔 右小腿前及双踝部约20 15cm皮肤色素沉着 左小腿前少许小斑片状色素沉着 较右侧色浅 出院前图片 出院2个月电话随访 患者诉四肢有力 步态稳定 无感觉异常 未再出现口腔溃疡 下肢皮疹完全消失 皮肤颜色正常 已外出打工 讨论 糙皮病 糙皮病在发展中国家仍是一个重要问题 该病是由于烟酸摄入不足所致 多由于异常饮食引起 包括限制饮食 酗酒等 发病机制目前尚未阐明 临床表现为 4Ds 即腹泻 皮炎 痴呆及死亡 diarrhea dermatitis dementia anddeath 糙皮病患者的神经精神症状有多种表现 如烦躁 焦虑 妄想 幻觉 冷漠 痉挛性截瘫 疲劳 抑郁 脊髓炎以及上下肢的周围神经病变 皮肤 黏膜损害 糙皮病的皮炎多发生在光照部位的皮肤 为双侧对称性 皮疹可类似于日晒红斑 或者是伴有色素沉着的粗糙斑块 口腔黏膜损害可出现特征性的猩红舌 左 颈部项链状边界清楚的红斑 中 双手的色素沉着样皮疹 右 光分布区皮肤双侧对称的红斑与过度角化 大约有50 的糙皮病患者出现胃肠道症状 应给高蛋白饮食以及补充复合B族维生素 因为糙皮病患者常常是营养不良 多伴有其他维生素的缺乏 糙皮病的主要的临床表现可以不同时发生的 不同症状的发生有时间不等的间隔期 使该病的诊断变得困难 特别是以神经症状为首发症状者 使医生在诊断疾病时往往忽略糙皮病 此外 由于思维模式的固定 临床医生在诊断疾病时未进行信息的综合 在这种情况下 致使患者的诊断延迟 delay Thankyou