小儿肾病综合症ppt课件

肾病综合征nephroticsyndrome 1 定义 由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群 临床特征 大量蛋白尿Massiveproteinuria定性2 4 定量 0 05g kg d低白蛋白血症Hypoalbuminaemin 30g L高脂血症Hyperlipidaemia水肿OedemaMassiveedema肾病综合征 原发性80 90 继发性10 其它 先天性肾病 2 发病情况 泌尿系统疾病住院急性肾小球肾炎55 肾病综合征19 泌尿道感染7 3 原发性肾病综合征分类 一 临床分类1 单纯性NS2 肾炎性NS 合并有以下四项中一项或以上者明显血尿尿沉渣尿红细胞 10个 Hp 2w内3次 高血压学龄儿童 130 90mmHg学龄前儿童 120 90mmHg除外激素所致 氮质血症BUN 30mg dl 10 7mmol L 除外血容量不足所致 血补体C3 或总补体活性 4 二 按激素疗效分类完全效应 部分效应 无效应三 病理分类常见的病理类型 Histopathologicalfindings 微小病变 minimalchange 系膜增生性肾炎 mesangiproliferativeglome rulonephritis 膜增生性肾炎 membranousproliferativeglmerulonephritis 局灶肾小球硬化 Focalglomerulosclerosis 膜性肾病 Membranousnephropathy 其它 Miscellaneous INS的概念 微小病变与非微小病变的概念 5 发病机制 静电屏障微小病变与静电屏障的损伤 选择性蛋白尿分子屏障非微小病变与分子屏障的损伤细胞免疫细胞免疫与静电屏障的损伤体液免疫体液免疫与分子屏障的损伤 6 病理生理 蛋白尿滤过膜的通透性增加是最根本的改变低白蛋白血症同时有多种蛋白丢失 贫血 佝偻病 感染 血栓等 水肿肾的排钠障碍高脂血症肝代偿性合成脂蛋白增加 注意肾小球的硬化 冠心病 7 病理生理 8 临床表现Clinicalfindings 单纯性肾病与肾炎性肾病不同1 症状与体征 Syndromsandsigns 浮肿常为首发症状 浮肿特点 多为高度浮肿 除颜面四肢 胸腹腔外 外阴阴囊可有 指凹性水肿 消肿后患儿呈消瘦及营养不良 单纯性肾病以水肿为主要表现肾炎性肾病可伴血尿 高血压 病情反复 9 10 11 2 实验室检查Laboratoryfindings 1 尿 尿蛋白 定量 0 05 0 1g kg d 定性2 4 选择性蛋白尿指数及尿蛋白三项 2 M IgG Alb 的检查SPI 尿IgG 血IgG 尿Alb 血Alb SpI0 2选择性差若尿中仅有 2 M及Alb为选择性蛋白尿 若尿中有IgG为非选择性蛋白尿 12 尿常规 可见管型 颗粒管型 细胞管型 肾炎型NS 尿红细胞多 白细胞亦多 可见红细胞管型 非微小病变 尿FDP 纤维蛋白原降解产物 13 2 血总蛋白 白蛋白 3g dl A G倒置蛋白电泳 1 2 球蛋白 免疫蛋白IgA IgG IgM 血脂 胆固醇 甘油三酸酯 低密度 极低密度脂蛋白 血补体C3 肾炎型肾综C3 电解质总钙 利尿期K Na ESR 100min h 3 肾功能 肾炎型可有不同程度肾功能不全 14 各病理类型的临床特点 15 常见合并症 感染 免疫功能 蛋白质营养不良 循环不良 免疫抑制剂使用 电解质紊乱 饮食 药物 钙随尿排走 血栓形成 凝血因子 抗凝血酶 使用激素利尿剂加重血液粘度 高脂血症 静脉的血栓 肾上腺危象 长期大剂量使用皮质激素 使垂体 肾上腺轴受抑制 若撤药过快或突然停药 或发生应激情况而未及时加激素量 则可发生休克 低血溶量休克急性肾功能衰竭 16 诊断Diagnosis 诊断 四大临床特点 其中大量蛋白尿 低蛋白血症是二项必具条件 诊断原发性肾病确立后临床分型 疗效分型 对难治性肾综予病理分型 17 一 诊断标准 二 临床分型诊断1 单纯性肾病2 肾炎性肾病 尿红细胞多次超过10个 高倍视野 指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查 反复出现高血压 学龄儿童 130 90mmHg 学龄前儿童 120 80mmHg 持续性氮质血症 尿素尿 10 7mmol L 并排除了血容量不足所致 血总补体 CH50 或血C3反复降低 18 鉴别诊断DifferentialDiagnosis 无症状蛋白尿 单纯性蛋白尿 以直立试验区别 脊柱前突试验 站立前尿蛋白站立后尿蛋白体位性 非体位性 追踪 灶 膜恢复期GN IgA轻型TBM Alport 蛋白尿5 50mg kg d 血浆白蛋白浓度正常继发性肾病过敏性紫癜 红斑狼疮所致的继发性肾病相鉴别 19 治疗Managerent 一 一般治疗1 休息2 饮食低盐 尿少者0 5 1g d 蛋白限制在2g kg d内 3 控制感染预防接种暂停 水肿者少肌注 4 利尿 激素起效前肿较重 双氢克尿塞 1mg kg 安体舒通 可不加钾 袢利尿剂 速尿1 2mg kgiv作用快 与安体舒通同用疗效好 注意补充血容量 防休克 血栓形成 20 水肿严重 血浆白蛋白 2g dl时 用低分子右旋糖酐10ml kg 次 无盐白蛋白0 5g kg 一般不用 弊多利少 并于60分钟后用速尿 iv 效果好 4 顽固性水肿 血管扩张剂 多巴胺 或硝普钠 酚妥拉明 加速尿 多巴胺2 4 g kg min 21 5 其它 1 防骨质疏松 长期服用VitD3和钙 2 低血容量和休克 吐 泻放大量腹水 强力利尿等易导致 或激素撤药过快 也可致休克 肾上腺危象 补充水盐 氢化可的松5 10mg kg d 直至病情稳定 补充胶体物质 人血白蛋白其它代用品 3 血栓的防治 药物 潘生丁 阿司匹林 华弗令等 多作肢体运动 尽量不用股动脉股静脉穿刺 22 二 特效治疗 1 肾上腺皮质激素首选诱导缓解及巩固二阶段进行最常用强的松口服 分短程 中程 长程 表 注意在治疗过程中复发者可暂时加大剂量 感染控制后 延长疗程 停药后复发者可再给另一中长程治疗 疗效判见表 23 肾上腺皮质激素诱导治疗阶段 强的松 若尿蛋白阴转则开始巩固治疗阶段若尿蛋白阳性则再诱导治疗4w待尿蛋白阴转2w再开始巩固治疗阶段 24 肾上腺皮质激素巩固治疗阶段 强的松隔日疗法 25 对治疗反应的定义近期疗效反应8w 26 对治疗反应的定义远期疗效反应 27 2 细胞毒药物的应用 常与激素联合应用 对各种难治性肾病有效 注意各药的副作用 CTX 环磷酰胺 2 2 5mg kg d 疗程8 12周 或累积量200 250mg kg 苯丁酸氮荠0 2mg kg d疗程6 8 总剂量 10mg kg 其它 雷公藤多甙 氮荠 长春新硷 环孢霉素A等 28 3 冲击疗法甲基强的松龙难治性肾病 激素无效 频复发者 15 30mg g d 1g d 溶于10 GS100 250ml1 2h滴完 q d 3天为一疗程 可用2 3疗程 相隔2W 2d后继之强的松隔日疗法 2mg kg 根据病情渐减 尿蛋白 CTX0 5 0 75g M2加入10 GS100 250ml 1 2h ivdrop每月1次 连用6次 可酌情加2 3次 配合水化疗法 及护肝治疗 其它 抗凝药物 潘生丁 阿司匹林 尿激酶 华佛令等 29 复发及反复的治疗 在治疗过程中复发者可暂时加大剂量 感染控制后 停药后复发者可再给另一中长程治疗 1 延长疗程 2 5mg 5mg qod1 5 2y 2 细胞毒药物的应用CTX 环磷酰胺 苯丁酸氮荠其它 雷公藤多甙 氮荠 长春新硷 环孢霉素A等 30 激素耐药的治疗 1 诱导缓解延长强的松的诱导期10 12w甲基强的松龙冲击疗法CTXp o 冲击疗法环孢霉素A5 7mg kg dtid 3 6m 抗凝治疗2 蛋白尿的治疗iACEcaptoplilenalapril 蛋白尿 31 预后 取决于病理类型 是否合理应用激素 有无严重并发症有关 32 谢谢 33