嗜酸性粒细胞ppt课件

HES的诊断和治疗 1 1975Chusid外周血嗜酸性粒细胞计数 1 5 10 9 L且持续6个月以上 或因嗜酸性粒细胞增高于6个月内死亡 排除其他引起嗜酸性粒细胞增高的原因 如寄生虫感染和过敏性疾病 有明确的器官受累的症状和体征 包括肝脾肿大 器质性心脏杂音 充血性心力衰竭 弥散或局部的神经系统异常 肺纤维化 发热 体重减轻和贫血等 2 难以执行对应于IHES 3 2001年WHOCEL HES外周血嗜酸性粒细胞增多超过1 5 10 9 L骨髓嗜酸性粒细胞增多外周血和骨髓中幼稚细胞 0 20有明确的器官损害除外 4 除外排除反应性嗜酸性粒细胞增多症排除所有继发于肿瘤性疾病的反应性嗜酸性粒细胞增多 如淋巴瘤 排除嗜酸性粒细胞是肿瘤性克隆的其他肿瘤 如CML AML MPN MDS 排除由异常表型的T细胞分泌异常细胞因子导致嗜酸性粒细胞增多的疾病髓系细胞有克隆性染色体异常 或外周血原始细胞 0 02 或骨髓0 05 原始细胞 0 19 CEL无引起嗜酸性粒细胞增多的原因 无异常T细胞群体及无克隆性髓系疾病表现 HES 5 2008年WHO髓系肿瘤分类1 急性髓系白血病2 骨髓增生异常综合症 MDS 3 骨髓增殖性肿瘤 MPN 3 1慢性髓性白血病3 2真性红细胞增多症3 3特发性血小板增多症3 4原发性骨髓纤维化3 5慢性中性粒细胞白血病3 6慢性嗜酸细胞性白血病 未归类 CEL NOS 3 7高嗜酸细胞综合症 HES 3 8肥大细胞病3 9MPN 未分类型4 MDS MPN4 1慢性髓单核细胞性白血病4 2青年髓单核细胞性白血病4 3非典型慢性髓系白血病4 4MDS MPD未分类型5 伴有PDGFRA PDGFRB和FGFR1异常的嗜酸性细胞增多性髓性肿瘤 F P融合基因阳性或5q33易位或8p11易位 5 1伴有PDGFRA重排的髓性肿瘤5 2伴有PDGFRB重排的髓性肿瘤5 3伴有FGFR1重排的髓性肿瘤 8p11髓增殖性综合症 6 F P基因可导致髓系肿瘤的基因重排除HES嗜酸性粒细胞 还表达于中性粒细胞 嗜碱性粒细胞 红细胞 肥大细胞 T和B淋巴细胞CD34 细胞表达F P基因 促进嗜酸性粒细胞 中性粒细胞 红细胞的增殖和分化 7 骨髓增殖异常型 M HES 染色体异常 髓系细胞克隆性增殖F P 或其他突变或易位骨髓增殖异常的临床和生物学特征 肝脾肿大 贫血 血小板减少 骨髓纤维化 异常T淋巴细胞克隆型 L HES 异常表型的T淋巴细胞克隆性增殖 大量IL 5 刺激嗜酸性粒细胞过度生成IHES排除M HES和L HES 8 检查全血细胞计数胸部X光片 肺功能心电图 心脏超声 血清肌钙蛋白水平消化道内镜皮肤活检骨髓检查 T细胞克隆 免疫表型分析 细胞遗传学 分子学检测FIP1L1 PDGFRA融合基因 9 排除所有继发性或反应性嗜酸性粒细胞增多的疾患感染性 寄生虫 Lofflers综合征 非感染性 药物反应 过敏性疾病 肿瘤性疾病 10 评估嗜酸性粒细胞介导的组织器官损伤皮肤消化道肺脏心脏 不可逆转急性坏死期 血栓形成期 纤维化期 11 通过临床表型 骨髓组织学检查 核型分析及其他分子细胞遗传学手段来鉴别克隆性或特发性M HES F P最常见4 56 阴性不能排除诊断L HES 无明显细胞遗传学异常 流式 特异类型T细胞及PCR TCR基因重排CD3 CD4 Th2型细胞特征 12 特殊情况形态异常的肥大细胞高度聚集 KIT D816V突变 SM伴嗜酸性粒细胞增多外周血单核细胞计数 1 10 9 L CMML伴嗜酸性粒细胞增多外周血早期阶段中性粒细胞 10 伴发育异常 不伴单核细胞增多 aCML伴嗜酸性粒细胞增多 13 治疗 L HES IHES控制血液及组织的嗜酸性粒细胞水平预防嗜酸细胞介导的组织损害皮质激素 羟基脲 干扰素 IL 5单克隆抗体M HES靶向治疗 F P 酪氨酸激酶抑制剂 反应率接近100 14