肾小管酸中毒病例讨论ppt课件

重症医学科病例讨论系列 PPT模板下载 患者游某某 男性 62岁 主诉 因 尿黄 皮肤巩膜黄染7月余 PTCD术后4月余 乏力1天 入院 现病史 患者于2016年12月下旬无明显诱因出现尿黄 自觉皮肤瘙痒 当时未予以重视及特殊检查处理 逐渐瘙痒加重频繁 皮肤巩膜逐渐出现黄染并加重 2017年2月到浏阳市人民医院检查考虑 梗阻性黄疸 胆管癌可能 建议其到上级医院手术治疗 病史资料 患者3月前先后到湖南省人民医院及湘雅二医院住院检查治疗 在湘雅二医院2017年3月7日行PTCD术 术后抗感染 护肝 护胃 止血及对症支持治疗后黄染逐渐消退 考虑后续手术风险患者及家属拒绝手术治疗回家休养 每天引流胆汁约400 600ml 2017 6 19患者出现胆汁引流量减少 每天约160 200ml 伴畏寒 发热 在当地诊所予以输液治疗无效 并逐渐加重 并出现全身乏力 到湘雅二医院门诊就诊 建议住院治疗 由于无床位 患者于前来我院就诊 急诊以 胆管CA PTCD术后 收治我院 病史资料 2017 6 19 急诊查头胸部 上腹部CT示 1 双侧侧脑室旁多发腔梗 2 慢性支气管疾患并右肺中叶及左肺下叶感染 3 左肝肝内胆管扩张 扩张胆管边缘似可见密度减低灶 原因待查 建议MRI增强扫描 2017 6 19 血常规 白细胞24 83 10 9 L血小板390 00 10 9 L中性细胞比率90 44 中性细胞数22 46 10 9 L C 反应蛋白125 08 mg L 降钙素原为3 9ng ml 考虑肺部感染合并胆道感染 予以头孢曲松2 0gQ12h抗感染后于6 27予以更换PTCD管 患者病情好转于2017 6 29出院 病史资料 2017 08 01日下午患者觉身体倦怠 且逐渐加重 至2日下午16时肢完全无力 不能行走 双手不能上抬 在当地医院输液后未见好转 遂到我院就诊 急诊以 梗阻性黄疸PTCD术后 收住院 入院时患者全身乏力 皮肤巩膜轻度黄染 尿黄 未诉畏寒发热 食纳夜寐欠佳 大便黄白色 小便赤黄 既往史 否认肝炎 结核 疟疾病史 否认高血压 心脏病史 否认糖尿病 脑血管疾病 精神疾病史 否认外伤 输血史 否认食物 药物过敏史 体格检查 体温 36 4 脉搏 64次 分 呼吸 20次 分 血压 117 66mmHg 发育正常 营养中等 慢性肝病面容 神志清楚 精神较差 被动体位 查体合作 问答切题 全身皮肤粘膜轻度黄染 全身浅表淋巴结未触及肿大 头颅无畸形 双眼睑无浮肿 眼球活动自如 无外突 结膜无充血及水肿 巩膜黄染 唇无紫绀 口腔粘膜无出血点 伸舌居中 无震颤 咽部无充血 扁桃体无肿大 无脓性分泌物 无颈静脉怒张 甲状腺无肿大 无血管杂音 气管居中 肝颈静脉回流征阴性 体格检查 双肺叩诊清音 双肺呼吸音稍粗 未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音 心界无扩大 心率64次 分 律齐 无杂音 腹部平软 未见腹壁静脉曲张 无胃肠型及蠕动波 右上腹部及剑突下轻微压痛 无反跳痛 肝区轻微叩击痛 右侧下胸部可见PTCD引流管 固定良好 敷料干洁无渗湿 引流管内可见金黄色胆汁流出 带有大量白色絮状物 腹部移动性浊音阴性 双肾区无叩击痛 肠鸣音正常 脊柱无畸形 活动自如 关节无红肿 无杵状指 趾 双下肢无浮肿 双下肢皮肤无色素沉着 四肢肌力I级 肌张力正常 生理反射存在 巴氏征阴性 克氏征阴性 布氏征阴性 一般检查 血常规 白细胞13 39 10 9 L血小板329 00 10 9 L红细胞分布宽度SD55 80 fL红细胞分布宽度CV17 20 中性细胞比率92 11 淋巴细胞比率6 12 单核细胞比率1 80 生化报告 肝功能 总胆红素62 7 umol L直接胆红素48 4 umol L间接胆红素14 30umol L谷丙转氨酶46 00 U L 谷氨酰氨基转胰酶322 00 U L 碱性磷酸酶302 00 U L B2 微球蛋白18 55 mg L 一般检查 肾功能 尿素13 60 mmol L肌酐219 50 umol L 心肌酶 肌酸激酶363 00 U LCK MB27 00 U L肌红蛋白965 07 ng ml凝血全套 凝血酶原时间10 20 sec国际标准化比率0 82 C 反应蛋白 18 02 mg L 电解质常规 钾3 76mmol L钠139mmol L氯97mmol L总钙2 13mg L 辅助检查 辅助检查 浏阳市人民医院 2017年2月9日 CT示1 肝门部胆管梗阻并肝内胆管扩张 梗阻原因待查 建议进一步检查 2 胰头沟突囊性病变 假性囊肿 建议复查 3 双肾多发囊肿 MRI 2017 2 11 1 肝门部胆管管壁增厚并异常强化 合并肝门部胆管梗阻 肝内胆管扩张 考虑胆管癌可能性大 2 胆囊未见显示 3 胰头沟突迂曲管状异常信号 扩张副胰管 4 双肾多发小囊肿 肿瘤标志物 CEA5 04 CA19973 86 糖类抗原CA125 13 75 湘雅二医院腹部CT示 肝门部胆管管壁增厚并胆管扩张 考虑胆管癌可能性大 双肾多发小囊肿 1 梗阻性黄疸PTCD术后2 肝门部胆管癌 3 四肢乏力查因 副肿瘤综合征 急性格林巴利综合征 4 胆道感染5 双肾多发囊肿 入院诊断 病情演变 2017 08 0312 20抢救记录患者12 05分突发窒息 口唇发绀 呼吸停止 具体抢救措施 心电监测血压170 80mmHg 血氧饱和度为76 呼吸为0 脉搏64次 分 呼之不应 神志丧失 双侧瞳孔散大约4 5mm 对光反射迟钝 口唇发绀 肺部听诊可闻及湿性啰音 立即予以拍背 吸痰吸出大量痰液及分泌物 请麻醉科医师备气管插管 患者神志逐渐恢复 血压76 48mmHg 呼吸23次 分 脉搏66次 分 联系ICU转ICU继续抢救治疗 思考 患者突发窒息 口唇发绀 呼吸停止 是什么原因导致患者突发病情变化 入ICU诊断考虑 四肢乏力查因 Guillain Barr 综合征 重症肌无力 严重电解质紊乱 周期性麻痹 Lambert Eaton肌无力综合征 备注 Lambetrt Eaton肌无力综合征 又称肌无力综合征 是一种累及神经 肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病 致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道 VGCC 从而导致了LEMS肌无力症状 半数LEMS患者与肿瘤相关 入ICU病史回顾总结 游某某 男 62岁 尿黄皮肤巩膜黄染7月余 PTCD术后4月余 乏力1天入院 既往 梗阻性黄疸 胆管癌可能 否认相关家族史 查体 入科诊断 低钾原因待查 因突发室颤 意识丧失 呼吸肌肉麻痹予以胸外心脏按压等抢救后发现病人血气分析 pH7 18PCO223 5mmHgSPO299 2 HCO3 8 4mmol LPO2174mmHgBE 18 9mmol L 电解质常规 钾1 87mmol L钠146mmol L氯110mmol L游离钙1 20mg L 血浆乳酸 1 9mmol L 大家可以试想一下血钾1 65mmol L会怎么样 病情演变 惊魂半小时 患者2017年08月03日13时38分突发室颤 意识丧失 呼之不应 心电监测血压血压测不出 血氧饱和度测不出 呼吸为0 脉搏0次 分 双侧瞳孔散大约5 0mm 对光反射消失 口唇发绀 肺部听诊满布干湿性啰音 患者室颤考虑严重低钾血症所致 立即予以胸外心脏按压 准备除颤仪 清理患者口鼻腔分泌物 予以球囊面罩给氧 立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物 准备气管插管 患者神志于13 40逐渐恢复 呼之可应 测血压80 45mmHg 呼吸22次 分 脉搏99次 分 患者于13时43分再次室颤 意识丧失 呼之不应 心电监测血压血压测不出 血氧饱和度测不出 脉搏0次 分 双侧瞳孔散大约5 0mm 对光反射消失 口唇发绀 立即予以胸外心脏按压 准备除颤仪 清理患者口鼻腔分泌物 予以球囊面罩给氧 立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物 准备气管插管 患者神志于13 45恢复 呼之可应 测血压90 54mmHg 呼吸18次 分 脉搏87次 分 继续予以中心静脉快速补钾 复查血气分析 pH7 18二氧化碳分压23 5mmHg氧饱和度99 2 碳酸氢盐8 4mmol L氧分压174mmHg碱剩余 18 9mmol L 血气分析示AG增高性性代谢性酸中毒 复查 电解质常规 钾1 87mmol L钠146mmol L氯110mmol L游离钙1 20mg L血浆乳酸 1 9mmol L 低钾特别是严重低钾血症或重度低钾血症 血钾低于2 5mmol L 常引起反复发作的持续性室性心动过速 尖端扭转型室性心动过速及室颤 危及生命需及时补钾 但传统的外周静脉补钾其浓度不宜超过40mmol L 速度不宜超过20mmol h 很难短时间升高血钾水平 这对于恶性心律失常患者的抢救是极其不利的 治疗方法 经锁骨下或颈内静脉双腔中心静脉置管使用微量注射泵以10 20ml h的速度泵入浓度3 6 的氯化钾 血钾至3 0mmol L后速度减慢至5 10ml h泵入 按0 3 0 4g kg体重确定每日补钾量 治疗过程中持续心电监护 每2h复查血清钾 电解质 血气分析 观察Ph值变化 注意 尿量需大于30ml h 微量泵中心静脉补钾治疗 微量泵中心静脉补钾治疗 中心静脉补钾后血电解质变化 21 疑问 患者为何会严重低钾血症 为何患者入院时查患者血钾正常 假性低钾血症 标本溶血 标本放置时间过长 压脉带使用时间长 分析 众所周知血清钾浓度低于3 5mmol L为低钾血症 此患者血钾1 65mol L为重度低钾血症 临床表现为包括呼吸肌在内的全身肌肉麻痹 心室颤动 低钾可引起心脏兴奋性增高 产生异位心律 另一方面低钾使传导减慢 有效不应期缩短 易发生折返性心律失常 在心电图上 当血钾低至3mmol L u波增高 t波低平 增宽 st段轻度下降 血钾降至2 5mmol L左右时 u波进一步增高 st段下降更明显 当血钾进一步降低 心肌兴奋性增高而出现多种心律失常 如室性早搏 阵发性室性心动过速尖端扭转性室性心动过速 房室传导阻滞或致命性心室扑动 心室颤动等 实验室检查 尿常规PH6 524小时电解质K39 17mmol d Na119 0mmol d CL82 0mmol d 尿液 血清学 病例回顾总结 肝内外胆管扩张 肾上腺 肾动脉和肾脏超声未见异常 心脏彩超 左室稍大 主动脉瓣老年退行性变 K4 3mmol L 停用补钾药 进行性下降至 3 0mmol L 甲功 FT32 31pg ml FT40 81ng dl TSH0 55uIU ml PTH110 60ng L 肾素 血管紧张素 醛固酮 立 卧位 正常 超声及其他 其他 血气分析 pH7 16二氧化碳分压25 4mmHg氧饱和度98 6 碳酸氢盐8 7mmol L氧分压145mmHg碱剩余 19 0mmol L 血电解质常规 钾1 65mmol L钠144mmol L氯110mmol L钙1 19mg L 血浆乳酸 1 6mmol L 低钾导致恶性心率失常追本溯源 低钾血症病因鉴别 低钾血症 尿K 20mmol 天 胃肠道丢失钾在体内分布异常 尿K 20mmol 天 血压升高 高血压低血钾综合征 血压正常 血HCO3 低 血HCO3 高 肾小管酸中毒 利尿剂 Mg2 缺乏 Bartter综合征 Gitlerman综合征 其他 间质性肾炎ATN多尿期肾后性梗阻恢复期糖尿病酮症酸中毒胰岛素治疗后 血氯高 常见低血钾的病因及检验结果 原醛Liddle急进性失盐性肾素Bartter肾小管综合征高血压肾炎分泌瘤综合征酸中毒 血压 或 肾素 AngII 醛固酮 血钾 尿钾 口渴尿多 HCO3 Ph 肾小管酸中毒 肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HC03 重吸收障碍和 或 远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征 其主要表现为 慢性高氯性酸中毒 电解质紊乱 肾性骨病 尿路症状等 特发性者为先天缺陷 多有家族史 早期无肾小球功能障碍 继发性者可见于许多肾脏和全身疾病 RTA一般分为4个临床类型 远端肾小管酸中毒 RTA 1 近端肾小管酸中毒 RTA 混合型或 型肾小管酸中毒 RTA 高钾型肾小管酸中毒 RTA 肾小管酸中毒分为那几种 根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础 可分为4类 1 远端肾小管酸中毒 型 是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致 2 近端肾小管酸中毒 型 是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致 3 同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点 型 4 合并高钾血症的肾小管酸中毒 型 型肾小管酸中毒都合并有低钾血症 各类肾小管酸中毒的特点 肾小管酸中毒发病机制 一 高血氯性代谢性酸中毒由于肾小管上皮细胞泌H 入管腔障碍或管腔中H 扩散返回管周 故患者尿中可滴定酸及铵离子 NH4 减少 尿液不能酸化至pH 5 5 pH下降 血清氯离子 Cl 增高 但是 阴离子间隙 AG 正常 此与其他代谢性酸中毒不同 二 低钾血症管腔内H 减少 从而钾离子 K 替代H 与钠离子 Na 交换 使K 从尿中大量排出 导致低钾血症 重症可引起低钾性麻痹 心律失常及低钾性肾病 呈现多尿及尿浓缩功能障碍 三 钙磷代谢障碍酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收 并使1 25 OH 2D3生成减少 因此患者出现高尿钙 低血钙 进而继发甲状旁腺功能亢进 导致高尿磷 低血磷 严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病 骨痛 骨质疏松及骨畸形 肾结石及肾钙化 肾小管酸中毒应该接受哪些方面的检查 1 首先应行尿液检查 监测尿液pH 尿液碳酸氢根和尿钾 2 其次应查动脉血气分析 了解血液pH明确是否存在酸血症 3 接着应查电解质 血钙 血磷 明确血钾和钙 磷情况 是表现为低钾血症还是高钾血症 4 HC03排泄分数 FEHC03 方法 从每日口服碳酸氢钠2 10mmol kg起 逐日增加剂量至酸中毒纠正 然后测定血和尿中HC03 和肌酐 C1 按下列公式计算 FEHCO3 尿HCO3 血HCO3 尿Cr 血Cr 100 5 NH4Cl负荷试验 口服NH4Cl0 1g kg 1小时内服完 3 8小时内收集血和尿液 测量血HCO3 和尿pH值 当血HC03 降至20mmol L以下时 尿pH 6 具有诊断价值 尿pH 5 5 则可排除本病 NH4Cl负荷试验对明显酸中毒者不宜应用 6 肾功能检查早期为肾小管功能降低 待肾结石 肾钙化导致梗阻性肾病时 可出现肾小球滤过率下降 血肌酐和BUN升高 7 X线检查骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现 可见陈旧性骨折 腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化 肾小管酸中毒诊断 出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 化验尿中可滴定酸或NH4 才减少 尿pH 5 5 远端RTA诊断即成立 如出现低血钙 低血磷 骨病 肾结石或肾钙化 则更支持诊断 对不完全性远端RTA患者 可进行氯化铵负荷试验 有肝病者可用氯化钙代替 若获阳性结果 尿pH不能降至5 5以下 则本病成立 另外 尿与血二氧化碳分压比值 尿CO2 血CO2 测定 中性磷酸盐试验 硫酸钠试验及呋塞米试验等 对确诊远端RTA均有帮助 肾小管酸中毒治疗 一 病因明确者应设法去除病因 二 纠正酸中毒应补充碱剂 常用枸橼酸合剂 枸橼酸100g 枸橼酸钠100g 加水至1000m1 此合剂除补碱外 尚能减少肾结石及钙化形成 亦可服用碳酸氢钠 三 补充钾盐 常口服枸橼酸钾 四 防治肾结石 肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后 尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出 其溶解度高 可预防肾结石及钙化 对已发生严重骨病而无肾钙化的患者 可小心应用钙剂及骨化三醇 1 25 OH 2D3 治疗 低钾血症鉴别诊断程序 一 根据尿钾多少对低血钾进行鉴别二 根据血气对低血钾进行鉴别 根据尿钾多少对低血钾进行鉴别 低血钾 测尿钾 测血压 确定血PH 测血醛固酮 20mmol L 20mmol L 酸中毒 不定 碱中毒 肾小管酸中毒糖尿病酸中毒 肾间质 小管病 低血镁 锂盐 测尿氯 20mmol L 20mmol L 呕吐腹泻高碳酸血症 高血压 正常或低醛固酮 高醛固酮 高肾素 低肾素 正常或高肾素 肾素瘤肾动脉狭窄恶性高血压 Liddle综合征去氧皮质酮分泌过多 库欣综合征ACTH分泌过多应用甘草制剂 正常 利尿药Bartter综合征低钾性软病 低肾素 原发醛固酮增多症 摄入少或吸收不良 胃肠道丢失多 根据血气对低血钾进行鉴别 原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒糖尿病酸中毒铵中毒 周期性麻痹钡中毒胰岛瘤 急性白血病高钙血症抗菌素 庆大霉素 Bartter综合征利尿剂呕吐 腹泻 皮质醇增多症 Liddle综合征 异味ACTH 甘草中毒 恶性高血压 肾动脉狭窄嗜铬细胞瘤肾素分泌瘤 肾素及醛固酮皆高 肾素及醛固酮正常 肾素低醛固酮高 肾素 醛固酮均低 肾素及醛固酮均高 肾素及醛固酮正常 碱中毒 酸中毒 低血钾 尿钾 20mmol d 尿钾 30mmol L 尿钾 30mmol L 正常血压 高血压 甲状腺高功能腺瘤 甲状腺癌 多结节性毒性甲状腺肿及亚急性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期 病因 机制 临床特点 甲状腺功能亢进 甲亢引起的周期性瘫痪 多见于亚裔成年男性 甲亢症状可轻可重 常以双侧对称性肌无力起病 活动后加重 以双下肢为主 劳累 进食高钠 富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发 发作时血钾降低 尿钾正常 本病可自限 休息或补钾后可缓解 体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶 使钠钾转运加速 血钾向细胞内转移 血钾降低 总钾不低 与钾离子代谢有关 病因 发病机制 临床特点 周期性麻痹 反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力 肌肉对电刺激的兴奋性丧失 大多伴血清钾浓度改变 发作间歇期完全正常 尚不清楚 与细胞内外钾离子浓度的波动有关 远端肾小管泌氢障碍 氢离子梯度建立异常 或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍 病因和发病机制 肾小管酸中毒 均可表现为低血钾 型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿中可滴定酸和或铵离子减少 尿PH上升 血PH下降 型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿中碳酸氢盐离子增多 临床特点 流行病学 病因和发病机制 肾小管袢升段Na 2Cl K协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变 导致近端肾小管离子转运障碍 肾素 血管紧张素系统激活 醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加 引起低钾性碱中毒 钙的重吸收也在此处 此蛋白失去活性也导致高尿钙症 不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关 常染色体隐性遗传病 常于婴儿及儿童时起病 50 发病在5岁以前 成人可由基因突变而后天获得 多在20岁后发病 Bartter综合征之一 临床上以低氯低钾性碱中毒 伴高醛固酮 高肾素血症 但无高血压和水肿为特征 成人Bartter综合征 临床症状较轻 醛固酮可以正常 先天者可伴有智力发育障碍 临床特点 肾脏病理 肾小球球旁器明显增生 肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性 肾髓质部间质炎症细胞浸润 电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多 Bartter综合征之二 突发和反复发作或持续性的肌无力 少数病例有厌食 呕吐 腹胀 便秘 多尿 烦渴 手足抽搐 偶可有高血钙 高尿钙 低血镁 高尿酸血症 并可引起肾石 痛风和肾衰竭等 典型表现 诊断 治疗 Bartter综合征之三 对症治疗 终生服药 补钾 抗醛固酮利尿剂可能有效 但很难完全纠正低钾 前列腺素酶抑制剂 NSAID 如布洛芬 阿司匹林等 成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效 受体阻滞剂可能有效 综合诊断 常染色体显性遗传病 编码远端肾单位上皮细胞钠通道的基因突变 导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化 病因 临床特点 诊断和治疗 Liddle综合征 诊断 综合诊断治疗 阿米洛利 氨苯蝶啶对降压有效 而螺内酯无效 因为前者可直接作用于钠通道 而螺内酯作用于盐皮质激素受体 低血钾 低钾性碱中毒 高血压 肾素及醛固酮水平受抑制 常染色体隐性遗传性疾病 有人认为Gitelman综合征 GS 为BS的特殊类型 病因 Gitelman综合征 GS与BS共同临床特点为低血钾 代谢性碱中毒 血浆肾素及醛固酮水平升高 血压正常 肾活检肾小球旁细胞增生等 GS以成人多见 100 有低血镁 肾脏镁排泄过多 且低血镁很难纠正 BS多伴有PGE2升高 而GS的PGE2大多正常 临床特点