癫痫巡诊ppt课件

癫痫巡诊,定义,癫痫发作（ epileptic seizure） ： 癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。 癫痫（ epilepsy） ： 癫痫是一种脑部疾患， 特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性， 并出现相应的神经生物学、 认知、 心理学以及社会等方面的后果。 诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。 （ 2005年国际抗癫痫联盟 ）。 癫痫综合征（epileptic syndrome）：由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象，不仅涉及发作类型，还包含特殊病因、病理、预后、转归，可指导选药。,流病,癫痫的发病率约在0.5 % -0.7% 青少年和老年为发病高峰年龄段,病因,只有少于一半的癫痫可以找到病因，称为症状性或继发性癫痫： M-metablism，代谢性 I-inflammation，炎症 D-degeneration，变性 N-neoplasm，肿瘤 I-infection，感染 G-gland，腺体，内分泌 H-hereditary，遗传 T-toxication，中毒/trauma，外伤 S-stroke，卒中 余不能明确病因的癫痫称为特发性癫痫：基因突变和先天因素所致，有遗传倾向 隐源性癫痫：临床表现为症状性癫痫，但尚不能明确病因。,分类,癫痫发作分类：结合发作时临床表现和脑电图特征分类； 癫痫综合征分类：结合病因、发病机制、临床表现、演变过程、治疗效果等综合分类；,放电起源,部分性发作 1、单纯部分性运动性 感觉性 植物神经性 精神性 2、复杂部分性（先兆） + 意识障碍 + （自动症）3、部分性继发全身性全面性发作强直-阵挛, 强直, 阵挛, 肌阵挛, 失神, 失张力,癫痫发作的分类,癫痫综合征分类,1. 与部位相关（局灶性、限局性、部分性）的癫癎及综合征1.1 特发性（起病与年龄有关）具有中央、颞区棘波的良性儿童癫癎具有枕叶爆发的儿童癫癎原发性阅读性癫癎1.2 症状性 慢性进行性部分性癫癎持续状态 以特殊形式诱发发作为特征的综合征颞叶癫癎额叶癫癎枕叶癫癎顶叶癫癎1.3 隐源性 2. 全身性癫癎和综合征2.1 特发性（按起病年龄次序列举）良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛癫癎儿童失神癫癎青少年失神癫癎青少年肌阵挛癫癎觉醒时大发作的癫癎其它全身性特发性癫癎以特殊状态诱发发作的癫癎2.2 隐源性和或症状性West综合征（婴儿痉挛）Lennox-Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫癎肌阵挛失神癫癎,2.3 症状性非特异性病因引起早期肌阵挛性脑病婴儿早期伴有爆发抑制脑电图的癫癎性脑病其他症状性全身性癫癎特殊综合征 合并于其他疾病的癫癎发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病 3. 不能决定为局灶性还是全身性的癫癎和癫癎综合征3.1 兼有全身性和局灶性发作的癫癎新生儿发作婴儿严重肌阵挛性癫癎慢波睡眠中持续性棘慢波癫癎获得性癫癎性失语症(Landau-Kleffner综合征)其它不能确定的癫癎3.2 没有明确的全面性或局灶性特征的癫癎 4. 特殊综合征4.1 热性惊厥4.2 孤立稀少的发作或孤立的癫癎状态4.3 仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作，如酒精、药物、子癎、非酮性高血糖等因素而引起的发作,诊断,明确是否癫痫 明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因,诊断,一、是否是癫痫 发作是否有癫痫发作的共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性； 发作表现是否具有不同发作类型的特征。 脑电图上的痫样放电是重要的诊断佐证。,鉴别诊断,假性发作（psuedoseizures） 由心理障碍而非脑电紊乱而引起的脑部功能异常，是一种非痫性发作性疾病。其临床症状与癫痫相似。 鉴别关键在于：发作期无相应痫性放电，抗癫痫药治疗无效。 晕厥（syncope） 弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，常有意识丧失、跌倒。 以下几点支持晕厥诊断：a.由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导发作；b.站立或坐位时出现发作；c.伴面色苍白、大汗。 与强直阵挛比较：缺失症状多于刺激 与失神发作比较：发作恢复慢，有明显发作后状态 脑电图多正常,鉴别诊断,鉴别诊断,短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA） 偏侧或者双侧剧烈头痛 脑电图：局灶性慢波 意识障碍发生缓，易唤醒 过度换气综合征 心理障碍所致，不恰当过度呼吸诱发 症状可以通过过度换气复制 发作间期或者发作期脑电图无痫样放电 发作后血气分析显示CO2分压偏低 偏头痛（migraine） 偏侧或者双侧剧烈头痛 脑电图：局灶性慢波 意识障碍发生缓，易唤醒,鉴别诊断,鉴别诊断,睡眠障碍 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等； 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒； 发作内容包含运动、行为等内容。 器质性疾病引起的发作症状 先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别； 严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上， EEG能够及时地 排除鉴别；破伤风引起的痉挛性发作：病史、 发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值。 其他,鉴别诊断,生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等,诊断,二、明确发作类型及是否是癫痫综合征 三、确定癫痫的病因：头颅CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管造影等检查,治疗 治疗目标,控制癫痫症状 避免治疗副作用 保持患者生活质量,治疗临床路径,http:/neurology.ufl.edu/patient-care/for-professionals/epilepsy/,治疗AED,何时开始抗癫痫药物（AEDs）治疗？ AEDs应该在癫痫的诊断明确之后开始使用 传统：出现第二次无诱因发作之后开始AEDs治疗国际抗癫痫联盟(ILAE)：一旦诊断明确 发作间歇期太长（一年以上甚至更长），可以酌情选择用或不用药物治疗 有明确促发因素的发作，并不需要立刻开始AEDs治疗,治疗AED,Juan G Ochoa, MD Medspace,治疗AED,中国癫痫临床诊疗指南 2013,治疗AED,中国癫痫临床诊疗指南 2013,治疗AED （发作类型）,全面性发作,治疗AED （综合征）,治疗AED （综合征）,治疗AED （药物剂量）,从较小的剂量开始，缓慢的增加剂量直至发作控制或至最大可耐受剂量。出现剂量相关的副作用，可暂时停止增加剂量或酌情减少当前用量，待副作用消退后再继续增加量至目标剂量合理安排服药次数：提高依从性，保证疗效，减少不良反应表现,治疗AED （减药停药原则）,药物治疗后2-5年以上完全无发作，可以考虑停药 不同癫痫综合征停药后维持缓解率不同，因而疗程不同。 停药过程应该缓慢进行，可能持续数月甚至1年以上。 多药联合治疗的患者，每次只能减掉一种药物，并且撤掉一种药物之后，至少间隔1月，如仍无发作，再撤掉第二种药物 如果在撤药过程中出现发作，应停止继续撤药，并将药物剂量恢复到发作前的剂量,隋某，女，25岁 主诉：发作性愣神19年，发作性四肢抽搐17年。,病例1,现病史：6岁时无明显诱因出现愣神，双上肢僵硬，呼之不应，持续数秒钟缓解，有时咂嘴、双上肢摸索样动作，发作前诉心中不适感，发作频率4-5次/月，当时未在意未就诊。8岁时，患者于上学时出现四肢强直抽搐、牙关紧闭、双眼向一侧凝视，意识丧失，摔倒在地，无口舌咬伤、无大小便失禁，持续数分钟后缓解。遂就诊于当地医院，考虑“癫痫”，给予丙戊酸钠、卡马西平，患者症状好转，发作次数明显减少。,之后数年大发作每年约2次，小发作每月2-4次不等。 近一年患者发作频率较前明显增多，大发作每月一次，发作形式基本同前，持续时间较前稍有延长，约4-5分钟；近两周小发作较前增多，最多时一天数次，月经期间发作次数较非月经期多。现服用丙戊酸钠3# tid，卡马西平 2# tid。 近一年，无发热、饮食睡眠可，大小便未见异常。近两月，患者感间断头晕，时伴有视物模糊，走路不稳，数分钟后好转。无恶心呕吐。,既往史、个人史：足月，三胞胎中排行第二，出生时有窒息史，足先露，其余两兄妹夭折。出生时右侧上肢内旋位。运动、智力发育较同龄儿童低下，约2-3岁会走路、说话。刚学会走路时家属即发现右下肢拖曳，力量较左侧差。上学期间学习成绩差，小学三年级后即退学。,专科查体：神清，精神可，时间、地点、人物定向力基本正常，计算力下降。颅神经（-），右侧上下肢肌肉与左侧相比欠丰满。四肢肌张力基本正常，左侧上下肢肌力4+级，右侧上下肢肌力3+级。右侧上下肢腱反射较左侧活跃。双侧Hoffmann征（-），双侧掌颌反射（+）。右侧Babinski征、 Chaddock征（+），左侧阴性。感觉（-）。脑膜刺激征（-）。,病例特点,年轻女性，发作起病，慢性进展； 发作愣神19年，发作性四肢抽搐17年。病早期愣神、呼之不应，持续数秒，发作前先兆，持续数秒。后发作时出现四肢强直抽搐、双眼一侧凝视、意识丧失、摔倒在地，持续数分。近一年大小发作次数增加，持续时间延长。近2月间断头晕、视物模糊、走路不稳，数分钟好转。 既往史、个人史、家族史：三胞胎排第二，足月，足先露，生后窒息史，余2胎夭折。运动、智力发育差； PE：神清，定向力可，计算力下降。颅神经（-），右侧上下肢肌肉略萎缩。肌张力正常，左侧上下肢肌力4+级，右侧上下肢肌力3+级。右侧上下肢腱反射活跃。双侧Hoffmann（-），掌颌反射（+）。右侧Babinskin征、Chaddock征（+）。脑膜刺激征（-）、感觉（-）。,第一步：是否为癫痫？,该患者具有癫痫的共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性癫痫诊断符合无EEG,第二步：明确发作类型,6岁 愣神，双上肢僵硬，呼之不应，持续数秒钟缓解肌张力增高？意识障碍（失神VS复杂部分性） 有时咂嘴、双上肢摸索样动作自动症 发作前诉心中不适感感觉性先兆VS自主神经性、精神性？ 持续数秒钟缓解，发作频率4-5次/月,失神发作与复杂部分性发作的鉴别,复杂部分性？,第二步：明确发作类型,8岁 四肢强直抽搐，牙关紧闭，双眼一侧凝视，意识丧失，摔倒在地全身强直阵挛性发作无口舌咬伤、大小便失禁 持续数分钟后缓解,第二步：明确发作类型,25岁（近1年） 发作频率增加 大发作（全身强直-阵挛）1次月 小发作（突然短暂意识丧失）数次天 发作时间延长：4-5min癫痫持续状态？ 月经期发作次数多于非月经期 近两月，患者感间断头晕，时伴有视物模糊，走路不稳，数分钟后好转。无恶心呕吐。,第二步：明确发作类型,第三步：明确病因,查体 右侧上下肢肌力下降3+ 右侧腱反射活跃 右侧肌肉萎缩 右侧Babinski征、 Chaddock征（+） 左侧上下肢肌力4+级 双侧掌颌反射（+） 计算力下降,双侧皮质脑干束,优势侧大脑半球,左侧锥体束,第三步：明确病因,个人史：不良产史（窒息史，足先露）；运动、智力发育较同龄儿童低下 综上，考虑继发性癫痫 癫痫综合征？,病例2,李某，女，6岁 主诉：发作性愣神、咂嘴1年余。,现病史,1余年前，患者无明显诱因发作性愣神、双眼上翻、咂嘴、呼之不应，持续7-8秒钟自行缓解，无肢体僵直抽搐，无舌咬伤或尿失禁，对发作过程无回忆。发作后无明显不适。外院脑EEG、头颅CT(-)（未见图或报告）,未诊治。 发作频率2-3次/月。 近2个月无诱因发作次数增多，10次/日。 均在白天发作，夜间睡眠中无发作。 发病以来，饮食、睡眠正常，大小便无明显变化。病程中无发烧、头痛、呕吐、肢体活动不灵，无性格及行为改变。,既往、个人、家族史（-） 查体： 神清，语利，精神可，查体合作 颅神经（-） 双侧肢体肌力5级 四肢腱反射对称正常 双侧Babinski征、Chaddock征（-） 感觉、共济好 辅助检查：外院EEG、头颅CT（-）（未见图及报告）。,病例特点,学龄期女童，急性起病，慢性病程 临床主要表现为发作性愣神、双眼上翻、咂嘴、意识丧失，发作后无明显不适。频率2-3次/月，每次持续7-8s，近2月加重至10次/月。睡眠不诱发。 查体、既往史、个人史、家族史：（-） 辅助检查：外院脑电图、CT（-）,第一步：是否为癫痫？,该患者具有癫痫的共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性癫痫诊断符合不支持点：患者外院EEG未发现痫样放电。,第二步：明确发作类型或综合征,发作性愣神、双眼上翻、呼之不应 愣神 咂嘴 自动症 对发作过程无回忆 意识丧失 无肢体僵直抽搐、舌咬伤、尿失禁 排除全面性强直-阵挛发作GTCSs、自主神经发作等,失神发作与复杂部分性发作的鉴别,失神发作？,第三步：明确病因,查体、既往史、个人史、家族史：（-） 辅助检查：外院EEG、CT（-） 不同年龄组常见病因,年龄：6岁 发作类型：失神发作？ 病因？,儿童失神性癫痫CAE诊断标准,纳入标准(以下所有) 4-10岁起病 神经系统及发育正常 短暂(4-20s)和频繁(每天数十次)失神发作伴突然和严重的意识丧失 EEG显示约3Hz的双侧同步棘慢波综合 排除标准 典型失神发作之前或之中，出现其他发作类型 大幅度持续的眼睑、口周、头部或四肢肌阵挛抽动 放电时意识障碍很轻或无 棘波放电时程4s 视觉或其他感觉诱发的临床症状,CAE,儿童癫痫最常见的形式之一，也常被忽视基因：与GABA-A、GABA-B受体，Ca+、Cl-通道相关；编码GLUT1的SLC2A1等,辅助检查,EEG 过度换气试验 MRI fMRI血、尿、CSF、遗传学检查等等,发作期脑电图：可见双侧性高波幅3次/秒的高波幅棘慢波综合，呈现长程爆发出现，起始的律接近4次/秒。逐渐变慢，结束时低于3次/秒，并且双侧前部区域波幅最高。,治疗,发作期 & 发作间期丙戊酸(VPA)和乙琥胺(ESM), 均可单独作为治疗 CAE 首选药物80% 由于ESM相对无毒性和无镇静作用，国外学者多以 ESM作为首选 当患儿对ESM疗效差或伴有GTCS时，将VPA作为首选 拉莫三嗪(LTG)50%撤药：对单纯CAE，2-3年无发作之后可逐渐停药(3-6月),治疗,顽固性CAE 药物：托吡酯、苯二氮卓类、乙酰唑胺 饮食疗法，eg生酮饮食 迷走神经刺激 应避免的药物 可能加重病情：卡马西平、奥卡西平、氨己烯酸(赦癫易)、加巴喷丁 无效：苯妥英钠、苯巴比妥,预后,总体预后好，esp单纯失神 复杂失神，即伴强直阵挛、失张力等；已出现认知障碍、精神紊乱等，预后差10% 在青春期或成人后出现不频繁或孤立的GTCS,