资源描述
病例,一、临床表现：男，17岁， 4天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级”，考虑为高血压视网膜病变 近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。 二、查体：BP 210/130mmHg 。口腔溃疡，背部毛囊炎。 三、辅检： WBC13.9109/L，N%81.7 ；C反应蛋白40.30mg/L（0-10）；尿蛋白0.43g/L（0.00-0.15） ，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30) ； 血管成像造影技术（CTA）明确：肾动脉狭窄头颅CT：未见异常。,白塞病 (Behcets disease),白塞病(BD) 是一种全身性、慢性、血管炎症性自身免疫性疾病。,白塞病定义,白塞病全球各地的患病率（%）,白塞病首发临床表现,眼部病变：,神经系统受累,肠梗阻(7.15%),消化道出血(30.7%),肠穿孔(7.15%),腹泻(20%- 46.1%),消化系统(2.4-21.9%),腹痛(50%-84.6%),消化系统受累,心脏瓣膜病变,心肌受累,冠状动脉炎,心内膜受累,全身血管受累,循环系统受累,凝血功能异常,恶性淋巴瘤,急性白血病（AML-M2、AML-M4、ALL）,血液系统(3.7%),骨髓异常增殖综合症（MDS）,血液系统受累,泌尿系统受累,肾病综合症,肾血管病,肾小球肾炎,间质性肾炎,其他症状： 累及肺部：胸闷、咯血、肺栓塞等症状； 发热，以低热多见，有时有高热； 乏力、关节疼痛、肌痛、恶心等。,男性与女性BD病人的严重程度不同,血管受累 (11.8% vs. 2.2%, p0.05) 关节受累（28.2% vs. 27.9%，p0.05 ）,白塞病的病因和发病机制,病因不明遗传因素(50%) ：HLAB51基因其它因素 (1%)：-感染:血管壁抗原抗体反应导致炎症-环境因素:寒冷 发病机制细胞免疫异常 易感人群致敏T细胞产生细胞因子（肿瘤坏死因子TNF、白介素IL-8等）中性粒细胞（PMN）趋化性增加，吞噬及游走能力增强产生多种炎性产物（氧自由基、蛋白酶抑制物）病变,1.血管炎： 中性粒细胞在血管壁及血管周围浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，内皮细胞肿胀增生，出现管腔狭窄和畸形（硬化、瘤样改变、扭曲等）。,病 理,2.血栓形成 血管内皮细胞受损： VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附和聚集 tPA(组织纤维溶酶原激活剂)降低 TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状态,诊断,1、针刺反应(注射部位出现脓疱疹) 是目前诊断白塞病活动性的唯一特异性体征； 方法：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内捻转，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。,2、实验室检查 白塞病无特异性实验室指标异常：有时有C反应蛋白升高；血沉增快；血小板凝集功能增强HLAB51阳性率50%,3、诊断心血管BD的常用方法 (1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。,4、胃肠型BD内镜及影像所见,内镜所见 典型的回盲部多发穿凿样溃疡 表浅溃疡 肠管狭窄 弥漫性炎症 多发糜烂等。 节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡,X线表现 溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长； 增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致； 增生型常与溃疡型常同时存在。,5、血管BD的诊断,血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等 其他：核磁共振血管成像技术MRA、数字减影血管造影技术DSA等 血清学：抗人口腔粘膜抗体、抗血管壁抗体、抗磷脂抗体(ACL)等,6、中枢神经BD的诊断,脑脊液：多无特异性改变 压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高。 MRI：T2信号,7、BD肾脏病变,病理：肾小球、小管及间质病变、肾肿大等血管成像造影技术CTA：肾血管狭窄、血栓等肾功：尿蛋白增加或肾功能恶化 8、BD肺部损害CTA：可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺泡毛细血管内皮增生纤维化影响换气功能。 体征：有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。,白塞病国际诊断标准(ISG),主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼部病变 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项,治 疗,(一) 对症治疗 指根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。1. 非甾体抗炎药：解热镇痛关节痛、肌痛、发热 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡3. 含激素制剂的局部应用：皮肤、内脏血管炎、眼炎4.免疫抑制剂：重要脏器损害首选，常与激素联用 5.溶栓：如尿激酶，tPA等;抗凝：如低分子肝素、华法令等;抗血小板：如阿司匹林,(二) 白塞病手术治疗的指征,动脉瘤 瓣膜病变 穿孔 消化道大出血 需要放支架治疗,病例,一、临床表现：男，17岁， 4天前无明显诱因出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视网膜中央静脉迂曲阻塞，眼底动脉铜丝样扭曲” 2天前在县医院查头颅CT未见异常。无头痛、头晕、胸闷、胸痛、心悸不适。 近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。 二、查体：BP 210/130mmHg 。口腔溃疡，背部毛囊炎。 三、辅检： WBC13.9109/L，N%81.7 ；C反应蛋白40.30mg/L（0-10）；尿蛋白0.43g/L（0.00-0.15） ，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30) ； CTA明确肾动脉狭窄；左侧颈骨下动脉近段狭窄，考虑患者为大动脉炎；肠系膜上动脉近段狭窄。,左侧颈动脉狭窄大动脉炎,右侧肾动脉狭窄,治疗方案,1、激素：泼尼松5-10mg或地塞米松0.75-1.5mg，3-4次/日（血沉趋于正常后减量至停药） 2、扩张血管：CCB/+-受体阻滞剂 3、抗血小板聚集药物：拜阿司匹林 4、抗感染药：有结核或链球菌感染的可用 5、免疫抑制剂：维持WBC4.0109/l,Thanks,
展开阅读全文