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维生素D缺乏性 佝偻病,1,2018/9/11,佝偻病,2018/9/11,2,一、定义维生素D缺乏性佝偻病为缺乏维生素D引起体内钙磷代谢异常,导致生长期的骨组织矿化不全，产生以骨骼病变为特征的以生活方式密切相关的全身性慢性营养性疾病。佝偻病不仅影响儿童的正常生长发育，也与VitD缺乏相关的疾病有关。,【概述】,维生素D缺乏性佝偻病,以多汗、夜啼、烦躁、枕秃、肌肉松驰、囟门迟闭，甚致鸡胸肋翻，下肢弯曲为主要临床表现。是我国婴幼儿重点防治的四种疾病之一。,二、发病情况和特点1、冬春两季多发。2、发病年龄：好发于3个月2岁婴幼儿。3、发病率：北方多于南方，城市高于农村；人工喂养儿高于母乳儿。4、预后：大多良好，重者留下某些骨骼畸形。,关于维生素D,维生素D的代谢与生理功能： 日照所得前维生素D、食入的前维生素D经血至肝后，在肝细胞微粒体的25羟化酶的羟化作用下形成25-OHD，再经肾脏1-羟化酶的二次羟化作用形成1，25(OH)2D，是生物活性极强的激素类物质。,1，25羟2维生素D的主要生理功能为通过细胞特异受体作用于靶器官而提高血浆钙磷，并促进钙磷沉着于骨。还有免疫调节功能。1、促进小肠对钙、磷的吸收。2、促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度，有利于骨盐沉淀于成骨细胞的周围成为新骨。3、促进肾小管对钙、磷的重吸收。,维生素D的生理功能,1，25-2羟维生素D与甲状旁腺素、降钙素互相协同、拮抗、反馈调节以维持正常的钙磷代谢。,甲状旁腺素的作用,血清钙降低，刺激其合成，反之则其合成减少。,降钙素的作用,血清钙升高则刺激其合成及释放，对钙的作用与甲状旁腺素相反。,骨的发育,一是软骨内成骨，主要在骨端的骺软骨和生长板软骨内进行，使骺增大使骨增长。 二是膜内成骨，在骨的骨膜下成骨，使骨增粗。在软骨的成骨过程中，如缺乏维生素D，则不能使钙磷沉着，骨骺周围和骨膜下的骨样组织不能钙化，即产生佝偻病的骨软化症。骨骼畸形。,关于维生素D,维生素D有广泛的生理作用，维持人体组织细胞正常生长发育。维生素D不直接作用于靶器官，而是通过与VitD受体结合发挥作用，故也属类固醇激素。VitD受体在全身许多组织细胞表达。维生素D缺乏有骨性和非骨性并发症，骨性并发症以佝偻病和骨质疏松最为常见，佝偻病见于快速生长期的婴儿；骨质疏松见于儿童和成年人。,关于维生素D,维生素D可影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等，与多种疾病如心血管疾病（高血压、动脉粥样硬化、冠心病等）糖尿病、免疫性疾病、神经肌肉疾病、肾脏疾病、皮肤疾病（牛皮癣）、肿瘤等密切相关，亦即维生素缺乏的非骨性并发症。还包括扩张型心肌病和伴有全血细胞减少和小细胞低色素性贫血的骨髓纤维化。佝偻病的骨骼改变只是VitD缺乏的冰山之顶。,关于维生素D,骨软化及佝偻病 骨质疏松和骨折 乳腺癌、肠癌、前列腺癌 高血压 糖尿病 结核病 免疫功能异常、哮喘等,维生素D是钙吸收的保证,维生素D缺乏状态下钙吸收率：1015%，磷吸收率：60% 维生素D充足状态下钙吸收率：3040%，磷吸收率：80% 维生素D氺平在正常范围内25-OHD 20ng/ml35ng/ml钙吸收率提高65%,儿童维生素D与钙代谢,整个胎儿期储存30g钙28-40孕周骨钙增加四倍 胎盘主动转运钙胎盘总钙和离子钙高于母体1mg/dl 妊娠母亲的25-OHD可以通过胎盘早产儿25-OHD氺平低于足月儿早产儿能将25-OHD转变为1，25-（OH）2D,出生后维生素D和钙代谢改变,母亲钙供应中断，依靠肠道钙吸收血清总钙和离子钙下降PTH释放 血钙上升 血磷下降1，25-（OH）2D合成血钙上升 血磷下降 出生早期容易出现低钙惊厥 母亲维生素D供应中断 依靠婴儿自己合成 对维生素D的需要量相对高,婴幼儿是维生素D缺乏高发人群,生长迅速，需要量大骨钙大量沉积，处于钙的正平衡状态 维生素D和钙储存不足 早产、低出生体重儿等 摄入量不足非强化食物无法提供足够的维生素D阳光照射受到诸多因素的影响 疾病因素，药物因素,特别关注早产和低体重儿,早产和低体重儿有患佝偻病的高风险容易发生维生素D缺乏早产和低体重儿储存的维生素D和25-OHD低于足月儿 对钙的需要量高 早产和低体重儿骨骼钙的沉积量高于足月儿 早产和低体重儿保留钙的能力差从肠道丢失内源性钙高于足月儿,维生素D的来源,天然食品中维生素D含量母乳20-80IU/L，野生三文鱼500-1000IU/100g 强化食品中的维生素D含量婴儿配方奶400IU/L 奶米粉400IU/100g 阳光照射是维生素D的重要来源紫外线使皮肤中7-脱氢胆固醇转化为维生素D3成年白人暴晒10-12分钟，产生10000IU维生素,阳光照射效果难以确定,生活方式改变，缺乏户外活动 空气污染、高楼、遮挡紫外线 使用防晒产品，照射效果明显降低SPF15，维生素D产生损失99% 居住在高纬度地区 过度暴晒在紫外线中有引起皮肤癌可能,【维生素D缺乏性佝偻病的现代医学知识】,病因： 1、维生素D摄入不足及缺少日照人体维生素D来源有二：一是内源性，由日光直接照射皮肤而成；二是外源性，由食物或药物获得。 2、先天维生素D储备不足及生长过速； 3、胃肠道或肝肾疾病：如慢性腹泻、肝、胰等疾病，脂肪吸收不良，影响维生素D的吸收。,维生素D缺乏性佝偻病的现代医学知识,4、药物的影响：如服用苯巴比妥可使维生素D在体内的代谢加速。 5、钙入量不足：食物含钙量过低。,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,1、一般症状：常有多汗、易惊、夜啼等症，并致枕部脱发而枕秃。 2、骨骼病变体征：主要由于骨骺变化及骨软化头部：因颅骨外层变薄而见颅骨软化、用手压枕部或顶骨后方有乒乓球感、囟门大、迟闭、顶骨与额骨可隆起成方颅、臀形颅。出牙迟，可影响恒齿钙化。,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,胸部：串珠肋、郝氏沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸。 脊柱：重症可致脊柱后弯或侧弯。 骨盆：脊柱弯曲可伴骨盆畸形，入口变窄、前后径缩短。 四肢：各骨骼膨大，腕、踝部最明显而成手镯或脚镯，因骨软化行走后下肢骨不能支撑体重而变弯，成O形或X形腿。活动佝,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,佝偻病可有肢体疼痛，并易骨折，可有异常步态。 其他：重症常伴营养不良及贫血，并可有肝脾肿大、智力发育迟缓、可有韧带松驰、肌肉软弱无力因而明显腹胀，免疫功能低下，易患各种呼吸道、消化道感染，并使感染加重。,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,血生化：初期血钙降低，经调整后正常，但磷降低、血清25羟D降低、AKP高，最终维生素D及钙也低，体征加重。 X-线表现：腕部变化最早，早期尺、橈骨远端干骺端生长板肥大软骨细胞堆积，骺板边缘的骨皮外膨胀突出，这是佝偻病唯一重要的早期诊断指征。,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,维生素D缺乏性佝偻病临床表现,维生素D缺乏性佝偻病的诊断,病史、血生化改变及X-线的改变，惊厥及手足搐搦症有助诊断。 分期：初期：3-4个月以上小儿仍有轻度颅骨软化、肋骨串珠、手镯等、25羟D降低、钙正常或下降、磷下降、甲状旁腺素升高、AKP升高，X-线腕部的改变，但需骨骼钙丢失30%以上，才会表现。,维生素D缺乏性佝偻病的诊断,激期：颅骨软化可至1岁、串珠、手镯加重，血生化钙正常或降低、磷低、AKP高，X-线尺、橈骨远端出现毛刷状征。 恢复期：经治，血生化正常，X-线干骺端有厚的钙化带，骨的改变则随生长发育渐恢复 后遗症期：生化及X线正常，遗留不同程度的骨骼畸形。,维生素D缺乏性佝偻病的诊断,分度： 轻度：可见颅骨软化、囟门大、轻度方颅、肋软沟等。 中度：典型串珠、手镯、肋软沟、囟门迟闭、出牙迟、轻度鸡胸、漏斗胸、O或X形腿。 重度：严重肋软沟、鸡胸、漏斗胸、O或X形腿、脊柱畸形。,佝偻病的其它诊断方法,生化血清钙正常或降低血清磷降低碱性磷酸酶升高 25-OHD测定 超声骨强度的测定,三、诊法提示,1、注意患儿的年龄、发病季节、喂养史及发育史，注意环境和户外活动情况。2、注意患儿有无激惹、烦燥、睡眠不安和汗多等表现。3、注意毛发、头颅、前囟、出牙、胸部、四肢和肌肉等情况。4、注意结合辅助检查以助诊，测血清钙、磷、碱性磷酸酶，X线腕部摄片。,【西医疗法】,一、活动期治疗：每天日照2小时1、维生素D疗法（以口服为主）（1）每日口服维生素D制剂2000-4000IU，坚持1个月后改预防量口服：每日用维生素D400800IU。,佝偻病的治疗,2）口服困难或腹泻等大剂量突击疗法：维生素D1530万单位/次，肌肉注射13月后400IU/d维持。 用药1个月后应随访，如症状、体征、实验室检查均无改善应考虑其它疾病，注意鉴别诊断。同时应注意避免高钙血症、高钙尿症及维生素D过量。,佝偻病的治疗,2、钙剂治疗：乳类是婴幼儿钙营养的可靠来源，一般佝偻病治疗可不补钙。 3、微量营养素补充：应注意其它多种维生素的摄入 4、外科手术：严重骨骼畸形可外科手术矫正。,预防,一、胎儿期孕妇应适当晒太阳，饮食应含丰富维生素D、钙、磷食物。推荐孕母在妊娠中晚期补充维生素D1000IU/d，或采用大剂量维生素D15-60IU,补充1-2次。妊娠期间钙的摄入应达到适宜推荐量，并以奶制品等食物作为钙来源。,婴儿维生素D补充,母乳维生素D含量20-70IU/L 配方奶粉维生素D含量400IU/L 根据婴儿体内维生素D储存情况补充 建议所有婴儿补充维生素D3，400-1000IU/D。,哺乳母亲维生素D补充,补充400IU/d，难以维持母亲的维生素D氺平 补充2000IU/d，母亲达到适宜的维生素D氺平 补充4000IU/d，可以提高乳儿的维生素D氺平 哺乳母亲补充维生素D3 6400IU/d，连续6个月母乳维生素D达到873IU/L。,婴幼儿期的预防,适当户外活动，适当晒太阳；提倡母乳喂养，及时添加辅食，喂含钙磷丰富的食物。 足月儿：生后2周开始补充维生素D400IU/d至2周岁 早产儿、低出生体重儿、双胎儿：生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改为400IU/d 建议妊娠母亲孕中晚期补充维生素D和钙,中医对本病的认识,维生素D缺乏性佝偻病是现代医学的病名，与中医学疳症、汗证、夜啼、五迟、五软、鸡胸、龟背等多种病证有关。,病因病机,1.先天禀赋不足，胎元失养 (脾肾不足） 2.后天调护失宜： 2.1日照不足(受自然之阳气不足，不利于元阳激发脏腑功能) 2.2喂养不当(不及时添加食物，食物质和量不足，气血化生不足脏腑失养) 2.3病后失养（脾肾受损）,病因病机,脾虚失其健运，肌失所养纳呆、肌肉软。肾虚骨骼不充枕秃、囟门迟闭、牙迟、鸡胸、龟背土虚木旺，水不涵木肝阳内亢 烦惊、抽风。 肺虚卫外不固 多汗、易感。 心气不足智力低，语迟。,病因病机,中医认为维生素D缺乏性佝偻病由先天禀赋不足，后天护养失宜所致，脾肾亏虚为根本，可影响心、肝、肺多脏，属本虚证。,辨论论治,一、辨证要点1、辨轻重：轻虽有明显症状，但体征较轻者。重症状明显，体征比较突出者。2、辨脏腑脾肌肉松弛，纳呆便溏。肾坐迟、立迟、行迟，骨骼改变明显（方颅、前囟增大或闭迟、牙迟、肋骨串珠、鸡胸或漏斗胸、手镯或脚镯、“O”形或“X”形腿）。肝情绪变化（激惹、烦燥），抽风。肺易感，汗多。一般初期病变主要在肺脾肝，病情发展可出现肺脾肝肾心病变表现。,辨论论治,辨脏腑(辨病位)： 脾肌肉松弛，纳呆； 肾骨骼改变，齿迟； 肝抽风，坐、立迟； 肺易感冒、咳嗽，汗多，发迟； 心易激惹，夜寐不安，语迟。 3、辨病期,分证论治,1、肺脾气虚以多汗易惊，发稀枕秃、肌肉松软伴肺脾气虚征象为特征。治法：健脾益气，补肺固表方药：人参五味子汤加减,脾虚肝旺,证候特点：见于发病初期至激期(中期)，佝偻病的常见表现，脾虚表现（面色不华，肌肉松弛，神萎，纳呆） + 肝旺表现（激惹、烦燥或易惊、抽风），舌淡苔薄，指纹淡，脉细弦。 治法：健脾平肝。方药：益脾镇惊散加减（四君汤+朱砂、钩藤、灯心草）,3、脾肾亏损,证候特点：多见于发病激期或恢复期，脾虚表现，肾虚表现（骨骼改变明显如方颅、前囟增大或闭迟、牙迟、肋骨串珠、鸡胸或漏斗胸、手镯或脚镯、“O”形或“X”形腿），舌淡苔少，指纹淡，脉无力。 治法：补肾填精。方药：补天大造丸加减。,其他方法,一、中成药1、龙牡壮骨冲剂 每次1包，每日2次，开水冲服，用于脾肺气虚或肝肾亏损。2、六味地黄丸 每次36g，每日3次，开水送服，用于肝肾不足。二、外治法五倍子粉 适量，用米醋调成湖状敷脐，每日1次，用于汗多易感者。,
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