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.,1,格林-巴利综合征 （Guillian-Barr Syndrome, GBS),.,2,格林-巴利综合征(GBS),急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP) 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,.,3,病因与发病机理,多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN)（4）病变神经损害成对称性,.,4,病因与发病机理,病因尚未完全清楚（1） 60患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。 （2）接种疫苗后1020天内发病。 （3）病前有过外科手术、外伤史；药物（免疫抑制剂）。 （4）遗传易感性：特异HLA表型（HLA-B35),.,5,病因与发病机理,诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)：最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高,.,6,病因与发病机理,分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a周围神经损伤,.,7,病因与发病机理,（1）感染巨细胞病毒：第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他：EB病毒、水痘病毒、 流感病毒、 AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？,.,8,病理改变与分型,周围神经的组成：神经原纤维神经束周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）,.,9,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润节段性脱髓鞘轴突瓦勒样变性,.,10,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)-累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征（MFS),急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)累及运动及感觉神经,.,11,临床表现,起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) （5）病情多在12周达到高峰，23周后开始恢复；但少数2周后仍有进展，一般不超过4周,.,12,临床表现,肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周,.,13,临床表现,脑神经麻痹（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（球麻痹）（3）面神经常受累（20%）：周围性面瘫（4）动眼神经麻痹：Miller-Fisher综合征,.,14,临床表现,呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,.,15,临床表现,感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（麻、痒）肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍 （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）,.,16,临床表现,植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）,.,17,实验室检查,脑脊液：“蛋白-细胞分离” （1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）,.,18,实验室检查,神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常,.,19,诊 断,诊断依据（1）临床表现：进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周； 感觉障碍轻，部分伴有自主神经功能障碍。（2）脑脊液：蛋白-细胞分离现象。（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低。,.,20,AIDP类型,AIDP依国内外临床与病理研究结果，结合Asbury和Ropper的分型提出以下类型1. 运动感觉型AIDP 2. 纯运动型AIDP 3. 运动性轴索型AIDP 4. 感觉型AIDP 5. 下肢轻瘫型AIDP 6. 多脑神经麻痹型AIDP 7. Miller-Fisher综合征 8. 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 9. 纯自主神经功能不全型AIDP,.,21,AIDP变异型,急性运动轴神经病（AMAN)（1）起病急而重，肢体瘫痪严重，常引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。（2）无客观感觉障碍。（3）肌电图常提示运动神经传导速度正常，反应电位波幅降低。（4）病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结直接破坏神经轴索所致。,.,22,AIDP变异型,急性感觉性多发性神经炎（1）此类型极为少见。（2）以感觉障碍为主要症状，有明显的远端型浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉减低或消失。（3）不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪。（4）严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失。（5）肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低。,.,23,AIDP变异型,Miller-Fisher综合征（1）是一种特殊类型的AIDP。（2）临床特点：双侧眼外肌麻痹共济失调四肢腱反射减弱或消失（3）脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象。（4）肌电图提示运动神经传导速度减慢。,.,24,AIDP变异型,多脑神经麻痹型AIDP（1）为少见的变异型。（2）以脑神经的运动神经纤维受损为主：最常出现面神经麻痹常伴舌咽神经、迷走神经等多颅神经受损（3）没有明显的脊神经受累表现。（4）可有明显的脑脊液蛋白细胞分离现象。,.,25,AIDP变异型,纯自主神经功能不全型AIDP（1）病前多有病毒感染的前驱症状。（2）出现周围性自主神经症状：口眼干燥、皮肤少汗或无汗视物模糊、瞳孔散大、光反射消失肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难血压不稳、心律失常（3）肌张力低下和腱反射减弱。（4）可伴或不伴有肢体无力。（5）肌电图提示神经传导速度减慢和波幅降低。（6）脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。,.,26,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液：早期细胞增多，蛋白正常（细胞-蛋白分离现象） （5）病毒分离、血清学检查,.,27,鉴别诊断,急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍：尿潴留；大、小便失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高,.,28,鉴别诊断,肉毒毒素中毒（1）可表现为眼肌瘫痪，球麻痹和肢体无力。（2）有明确的肉毒中毒史。（3）肌电图提示重复电刺激呈阳性（波幅递减）神经传导速度正常。（4）脑脊液蛋白质及细胞数正常。,.,29,鉴别诊断,周期性麻痹（1）主要以近端肢体无力为主。（2）血钾明显降低或心电图有低钾改变。 重症肌无力全身型（1）肌无力有晨轻暮重表现。（2）肌电图提示重复电刺激呈阳性。（3）新斯的明试验阳性。,.,30,治疗,加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染,.,31,治疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留,.,32,治疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫 （2）血气分析：PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa),.,33,治疗,血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性,.,34,治疗,静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展,.,35,治疗,激素疗法-存在争议（1）大多数学者持否定态度。对急性GBS无效推迟疾病的恢复（2）一部分学者主张使用。危重患儿短期应用慢性复发型治疗有效,.,36,治疗,神经营养治疗应用B族维生素治疗维生素B1维生素B12(甲钴胺)维生素B6等。,.,37,治疗,恢复期康复训练目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩,.,38,预后,85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹,
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