APE与CTEPH 的治疗进展PPT课件

急性和慢性肺栓塞的治疗进展,1,学习时间： 2014 年9 月 -2015年8月 学习地点：美国哈佛大学医学院附属Brigham and Womens Hospital 学习内容：肺血管病和疑难呼吸困难的诊治,学习情况,2,哈佛大学临床研究学历证书,3,使命和责任，昨天和今天,4,开展右心漂浮导管和肺血管反应实验,2015年9月回国至今, 积极开展了右心导管检查和肺血管急性反应试验，并开展了先天性心脏病、风湿性心脏病的术前评估，右心漂浮导管检查数量110余例，位居西南地区心血管内科首位。,5,开展右心漂浮导管和肺血管反应实验,Edwards 六腔漂浮导管,肺动脉压力波形,6,开展肺动脉高压的诊治,2015年9月从 Brigham and Womens Hospital 学习回国后至今，积极开展了肺血管病的诊断和治疗, 在重庆医科大学附属第一医院心血管内科开设肺动脉高压专家门诊，共诊治病人300余例。,7,数据库的建立,根据采集到的临床资料、预先设计好的肺动脉高压患者调查表建立相应的纸质档案和电子档案，利用简易的Excel表格及检索与链接功能建立肺动脉高压患者临床资料数据库。,8,移动医疗APP平台,采用基于安卓、ISO等移动终端操作系统的移动医疗APP平台，实现对肺动脉高压及血栓栓塞病人的随访管理，目前已经纳入来自重庆、四川等地51名患者。通过建立健康档案、进行风险评估、制定个性化方案、全程干预的定制性连续性的闭环式远程管理，此管理方式对于肺动脉高压及血栓栓塞患者是国内首创。,9,肺栓塞-易被漏诊的病,血栓（90%）或其他性质栓子（气体、羊水、脂肪等）顺血流堵塞肺动脉多数栓子来源于下肢深静脉血栓（DVT）,10,心血管疾病死亡原因中，肺栓塞在第三位，位于冠心病和脑卒中之后肺栓塞发病率高，死亡率高，误诊率高尸检发现：80%的肺栓塞病人死前没有被怀疑肺栓塞,11,该院采取一系列组织、教学及医疗措施,肺栓塞很常见，但视而不见！,1995-2010年华西医院确诊呼吸科肺栓塞病例数,之前误诊率为99%！,2012年收治300余例（5000张床）,12,急性肺栓塞的病理生理学机制,13,超声心动图,示意图,PAH,正常,RV扩大 LV腔缩小 符合RV负荷过重的异常间隔形态,14,急性PE初始危险分层,PE=肺栓塞 a.排除新发心律失常、血容量下降、脓毒血症后，收缩压90mmHg，或收缩压下降 40mmHg并持续15分钟以上 b.基于入院或30天死亡率,15,肺栓塞 胸痛伴活动后气短或咯血，休息后缓解，需考虑肺栓塞的可能。尤其是50-60岁、长途飞行史、久病卧床、下肢静脉炎、心肺疾病、肿瘤、外伤骨折、妊娠和分娩、服用避孕药、抗心磷脂抗体综合征、插管及介入手术病史等的患者。,16,可确诊肺栓塞的技术与方法,1）肺动脉造影 2）增强CT（螺旋、电子束） 3）磁共振肺动脉造影 4）放射性核素显像（灌注、通气） 5）超声心动图 6）DVT的检查,17,电轴右偏,R 波,T 波倒置,P波增高,ECG可能会发现右心房（RA）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象,18,超声对诊断及鉴别诊断均为重要首选方法，有益于危险分层、疗效观察及评价预后。直接征象是能显示出右心扩大、肺动脉及其左右主干内有血栓。进半数或更多病人能查到下肢深静脉血栓形成。,超声,19,MPA,LPA,RPA,超声心动图：左肺动脉未显示，主肺动脉血管内异常团块状回声，。右肺动脉内异常回声致管腔重度狭窄。右室高压（重度），右心扩大，右室壁运动正常，三尖瓣返流（中量），心包积液（少量）。,20,胸片,正常,PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据,21,CTEPH患者 （不匹配）,灌注,通气,灌注,通气,非CTEPH引起的PAH-PH （无不匹配）,通气-灌注闪烁显像,22,肺动脉CTA（CTPA）：是肺栓塞首选而有效的无创诊断技术，可显示亚段以上肺动脉分支内的栓子，适合于急诊危重患者,CT血管成像检查,23,肺动脉造影是诊断肺栓塞的金标准，最有价值的征象,动脉充盈缺损肺动脉分支完全堵塞（截断现象）肺野无血流灌注肺动脉分支充盈和排空延迟,24,1929年，Forssmann 第一例心导管术 1939年，Robb GP 第一例心脏造影术 1951年，Bolt 第一例肺动脉造影术,肺动脉造影的发展史,25,II型 累及叶，段,26,肺栓塞 动脉血气分析常有低氧血症和低碳酸血症，肺泡-动脉血压氧分压差增大，部分患者的结果可以在正常范围内。 血液酶学改变，可有乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、羟丁酸脱氢酶等不同程度的升高。 D-二聚体升高。但主动脉夹层、ACS、炎症、肿瘤等均可导致D-二聚体升高。D-二聚体阴性排除诊断价值高。,血清学改变,27,病例分享男性，83岁，因“右下肢疼痛4天，呼吸困难5小时”入院主要表现：天前，患者于无明显诱因出现右下肢持续性胀痛，小腿为主。天前外院诊断为“脉管炎”，予“迈之灵”等对症治疗，右下肢疼痛缓解。5小时前患者于晨起后突发呼吸困难，伴心前区压榨感，持续数分钟不缓解，无放射及其他伴随症状高血压病史3年，血压控制尚可吸烟史50年,28,查体：P 135次/分，R 22次/分，BP 132/96mmHg。颈静脉无充盈，肝颈征阴性，双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿啰音，心界不大，心率135次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，右下肢红肿，皮温增高急诊科心肌酶谱：MYO：150ng/ml，TNI：0.65ng/ml， CK-MB：4.2ng/ml， BNP：73.4pg/ml。 血气分析（未吸氧）：PH 7.44mmHg，PCO2 34mmHg， PO2 128mmHg， HCO3- 23.1mmol/L， BE -0.4mmol/L，SO2 94%， K 3.6mmol/L,29,心电图：1.窦性心动过速 2.频发双源室性早搏部分呈四联律 3.III、aVF导联异常Q波。,30,凝血象：纤维蛋白(原)降解产物 44.7g/ml，D-二聚体 23.46 mg/L,诊断：1.呼吸困难待查：1）ACS？2）APE？ 2.原发性高血压3级 很高危,治疗：阿司匹林 100mg Qd 替格瑞洛 90mg Bid 依诺肝素 4000IU Q12h 瑞舒伐他汀 10mg Qd 倍他乐克 25mg Bid,31,冠脉造影：前降支近段重度狭窄，最狭窄约75-90%，第一对角支开口受累；回旋支中段轻度狭窄；右冠未见明显狭窄病变；于前降支置入一枚支架。,32,33,双下肢血管彩超：双下肢动脉粥样斑块形成，右下肢股浅静脉、腘静脉、胫前后静脉血栓形成。 心脏彩超：LA 32mm，LV 50mm，RV 24mm，RA 43mm，IVS 11mm，LVPW 10mm，EF 64%，三尖瓣轻度反流，左室顺应性下降。 血脂：TC 3.48mmol/L，TG 1.02mmol/L，LDL-C 2.17mmol/L。 血常规、肝肾功、电解质、糖化血红蛋白等未见异常。 癌谱：总前列腺特异抗原 9.430ng/ml，前列腺特异抗原比值 0.09。 复查心肌酶：MYO：105ng/ml，TNI：0.59ng/ml，CK-MB：3.1ng/ml。,34,35,CTPA：右肺上叶前段、尖段起始部、右肺下叶基底干及各段肺动脉、左肺动脉主干及各叶肺动脉多发肺动脉栓塞，管腔多发狭窄。,36,诊断：1.急性肺栓塞 2.冠状动脉粥样硬化性心脏病 左前降支支架植入术后 3.原发性高血压3级 很高危4.右下肢静脉血栓,37,急性肺栓塞风险调整的管理策略,38,对于高危患者，迅溶解血栓、恢复肺动脉灌注挽救患者生命对于中危患者，迅速溶解血栓，恢复内皮功能。早期开通阻塞血管，避免病情进一步恶化减轻右室后负荷，降低肺血管阻力同时溶解深静脉血栓，避免损伤静脉内皮功能预防CTEPH形成,急性期,长期,39,肺栓塞多种治疗选择策略,一般治疗 抗凝治疗（华法林、低分子量肝素、新型抗凝药） 溶栓治疗（系统的和局部的） 介入治疗（急性肺栓塞和CTEPH） 外科手术治疗（急性肺栓塞和CTEPH）,40,肺栓塞的治疗时间,1. 原因是否能去除 2. 至少抗凝3-6个月 3. 随访D-二聚体，3个月后复查CTPA, 必要时长期抗凝,41,慢性血栓栓塞性肺动脉高压 CTEPH的危险因素,脾切除 脑室心房分流术, 起搏器感染 慢性炎症性疾病（骨髓炎，炎症性肠病） 甲状腺替代治疗， 恶性肿瘤史,过去有PE史 年轻患者 大面积灌注缺损 特发性原位血栓,42,肺动脉高压（ PAH）简介,PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征,43,29岁年轻女性，产后1月，全心衰,44,45,心脏超声肺动脉压力,46,右心导管结果,RA 19/3， 9 mmHg RVEDP 30 mmHg PAP 62/32 mmHg mPAP 45 mmHg PCWP 11 mmHg CO 3.4 L/min PVR 10W 吸入万他维20ug 10分钟，重复测压及心排量无明显改变,47,PAH血液动力学定义,海平面状态下、静息时、右心导管检查： 肺动脉平均压（mPAP） 25 mmHg 肺毛细血管楔压（PCWP）15mmHg 肺血管阻力3Wood,48,高危人群筛查,IPAH和FPAH的一级亲属 结缔组织病患者 肝硬化合并门脉高压 体肺循环分流的先天性心脏病 甲状腺疾病 慢性肺栓塞患者 临界肺高血压上述人群即使无症状，也应每612个月复查,49,肺高压分类2013尼斯会,1.肺动脉高压（PAH） 1.1特发性PAH 1.2遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍 2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病,3.肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）5.病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病 5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症 5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH,50,PAH患者平均中位生存期仅为2.8年,Ann Int Med. 1991;115:343 - 349.,美国国立卫生研究院(NIH)于20世纪80年代进行的注册研究发现， IPAH患者平均中位生存期仅为2.8年；1、3、5年的生存率分别为68、48、34,51,我国患者生存率更低,Chest 2007; 132: 373 - 379,% 生存率,1 年:,2 年:,3年:,5年:,有研究对我国PAH患者分析发现， 我国PAH患者的1、3、5年的生存率分别为68.0、38.9、20.8,52,75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级,法国注册研究资料显示：75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级,Am J Respir Crit Care Med. 2006 May 1;173(9):1023-30.,注重高危患者检测筛查极为重要,53,及早治疗，获益更大,无功能损伤 -,早期干预,晚期干预,如不进行治疗，则心室重构、右心衰竭出现,Regular monitoring allows escalation of treatment,功能容量,时间,Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 272278,54,近年新研发药物治疗的主要途径,N Engl J Med 2004;351:1425-36.,3条治疗通路为临床提供新的选择,55,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,56,57,2016年重医附一院心血管内科率先在中国西部地区慢性血栓栓塞性肺动脉高压病人开展了经皮腔内肺动脉成形术,58,经皮腔内肺动脉成形术手术方式及原理,经颈内静脉或股静脉置入导管,对病变部位进行球囊扩张,59,经皮腔内肺动脉成形术,肺血管狭窄，远端血流减少（黑色箭头）,3.0mm球囊扩张肺动脉狭窄部位（红色箭头）,肺动脉病变部位血流再通（蓝色箭头）,术前、术中、术后肺血管造影对比图,60,CTEPH的经皮腔内成形术,开通前,开通后,61,FFR引导下的经皮腔内肺动脉成形术,FFR压力导丝技术可以显著提高经皮腔内肺动脉成形术的手术效率和手术安全性，降低术后并发症发生率2016年率先在重庆医科大学附属第一医院开展FFR引导下的经皮腔内成形术1例，已成为中国西部第一的新技术,62,翟XX，男性，58岁 2015年10月我院呼吸内诊断“慢性阻塞性肺疾病 急性加重期、肺源性心脏病”，心功能III级， NT-proBNP 12619ng/L，口服贝前列素钠+利伐沙班，利尿剂等药物治疗。2016年7月入我科，行肺血流灌注/肺通气显像，CPTA及右心导管及肺动脉造影术后确诊CTEPH，心功能III级。目前行口服贝前列素钠+利伐沙班，利尿剂等药物治疗。2016年重庆医科大学附属第一医院心外科多次评估考虑，外周肺血管闭塞多，不适合PEA术，2016年7月开始进行PTPA治疗.,病例分享,63,左右肺动脉主要分支管腔内广泛充盈缺损，肺栓塞形成,CTPA,64,肺动脉造影,65,右肺上叶尖段1st PTPA后,66,有效性,NYHA心功能的改善 六分钟步行试验距离 (6MWT) 平均肺动脉压力 (mPAP） 肺血管阻力 （PVR） 心输出量 （CO）,67,PTPA术后导管结果对比,68,PTPA前后估测肺动脉收缩压变化,2015.10.22,2015.10.30,2015.12.14,2016.3.24,baseline,PTPA1,PTPA2,PTPA3,69,PTPA前后左、右心大小变化,70,多次PTPA效果,71,国际交流与合作,72,1.中国第一的领先新技术继哈佛医学院后，全球第二开展不明原因呼吸困难的iCPET诊断技术的医院2. 诊断不明原因的呼吸困难介入性心肺运动试验（Invasive Cardiopulmonary Exercise Test，iCPET），在运动前后及运动时同时评估心血管功能、呼吸功能和代谢功能，同时通过生理学和血流动力学的结果，综合分析，诊断早期疾病3. 早期诊断心力衰竭，肺动脉高压及一些亚临床疾病以期早期干预，以改善预后,介入性心肺运动试验,73,介入性心肺运动试验,肺动脉导管,医生,医生,护士,面罩/呼吸流量计,心电图 电极,血流动力学 参数显示,桡动脉置管,外周氧饱和度,踏车测量仪,74,生命有痛, 我们一起努力 让明天更好！,肺动脉高压 肺栓塞 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 重庆医科大学附一院心内科 黄玮电话 13638309211,75,