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先天性多发性关节挛缩症,患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并多关节挛缩,术前身高115cm，跛行。,讨论病例一,2012年第三季度阅片会,2,2012年第三季度阅片会,术前X线片,患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并严重骨盆倾斜，正规支具治疗无效。,3,2012年第三季度阅片会,术前MRI,患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形。,4,2012年第三季度阅片会,术前二维CT,患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并胸腰段脊柱裂。,5,2012年第三季度阅片会,术前三维CT,患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形。,6,2012年第三季度阅片会,1.诊断？有无手术指征？手术时机？ 2.11岁的患者侧弯如何矫正？ 3.如何解决矫正固定后继续生长的问题？,讨 论,7,2012年第三季度阅片会,1， 先天性多发性关节挛缩症；2，脊柱前凸侧弯畸形。,诊 断,8,2012年第三季度阅片会,一期 头盆环牵引， 血管、神经、软组织松解； 二期 应用滑槽钉内固定系统矫正畸形，生长棒系统非融合固定 。,治疗计划,9,2012年第三季度阅片会,头盆环牵引后外观照,10,2012年第三季度阅片会,头盆环牵引后X光片,11,2012年第三季度阅片会,头盆环牵引后三维CT,12,2012年第三季度阅片会,二期应用滑槽钉内固定系统,13,2012年第三季度阅片会,滑槽钉内固定矫形术后X线片,14,2012年第三季度阅片会,滑槽钉内固定矫形术后三维CT,15,2012年第三季度阅片会,滑槽钉内固定矫形术后外观照,术前身高115cm 术后身高122cm,16,2012年第三季度阅片会,先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症，是一种非常罕见的疾病。,讨 论,17,2012年第三季度阅片会,疾病特点：本病因受累关节多，需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。 治疗目标：增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力。,讨 论,18,2012年第三季度阅片会,治疗原则： 早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能； 虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期； 支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走； 由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。,讨 论,19,Thanks,U. TARANTINO, R. IUNDUSI - Vertebral Compression Fractures In Patients With Poor Bone Quality: When And Which Osteoplasty?,20,
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