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胼胝体病变 Corpus Callosum Disease,1,胼胝体解剖,胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶,2,3,4,胼胝体功能,两半球的联合区，分别发挥左右半球相关各区的联合功能，负责沟通两半球的信息。 如果将胼胝体切断，大脑两半球被分割开来，各半球的功能陷入孤立，缺少相应的合作，在行为上会失去统合作用。,5,胼胝体的血供特点,胼胝体前45由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉供血 后15由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血 由于血供丰富，胼胝体梗死临床上相对少见 胼胝体的穿支动脉本身细小，而且多与其发出动脉垂直，因此血栓栓子不易堵塞,6,胼胝体血供,大脑前动脉的分支中央内侧动脉发出410支，经前穿质入脑，供应胼胝体膝部、穹窿、嗅三角、嗅纹、视前区、丘脑前下部、中隔，前联合、纹状体的下面 也有中央内侧动脉发自前交通动脉 体部由胼周动脉发出的胼胝体中动脉供应 大脑后动脉和后脉络膜动脉供应胼胝体压部和枕叶,7,胼胝体梗死,胼胝体梗死发病率为25 Giroud报道胼胝体梗死的两个经典的症状(1)胼胝体离断综合征：失用、失写、触觉命名不能、异手综合征等；(2)额叶型步态障碍：额叶性运动困难、步基宽、小步移动、无上肢摆动等,8,胼胝体综合征,胼胝体病变可出现失连接现象，亦称胼胝体综合征，临床包括：左侧意向性运动性失用、失写、触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉性命名不能、左侧听觉丧失性失读（意向运动失用症：由于左缘上回或左运动区的病变产生的综合性感觉缺失，使患者失去对复杂精巧动作的正确观念，使执行复杂动作时失去次序）,9,胼胝体各部分损害的特点,胼胝体膝部的损害：左手意念性失用、左手失写、左手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。胼胝体膝部和穹窿的梗死，可产生顺行性遗忘。穹窿在人类记忆中起重要作用，连接海马与其它记忆结构(前丘脑、中缝核、乳头体)，一旦与海马失连接可导致记忆缺陷，非常类似海马损害。,10,胼胝体中部受损，可出现失用症、精细运动障碍、共济失调等症状。 胼胝体压部梗死可使进入右侧大脑半球的视觉信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命名或失读。,11,12,13,异手综合征 （alien hand syndrome AHS ）,Brion和Jedynak1972年报道1例脑瘤患者，由于胼胝体受损导致对自己肢体的陌生感，首次提出AHS的诊断 一侧上肢或手不自主地、不能控制的、无目的性运动，伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟人格化,14,异手综合征,前型或运动型AHS：肼胝体前部、额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧皮质病变引起的AHS 后型或感觉型AHS：右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体压部、海马、下颞叶、丘脑、顶枕区的病变引起的AHS 前型AHS一般出现在非优势手，典型的症状是持续的摸索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗、限制正常肢体的行动 后型AHS则表现为同侧偏盲，偏身感觉障碍，视觉性共济失调，模仿行为，患者有自己肢体的漂浮感(亦累及非优势手)，常发现自己的患肢有位置的变化，好像有人移动过，肢体的陌生感，自体失认，但较少出现肢体的拮抗。,15,异手综合征鉴别,AHS患者对自己患肢的陌生感、自我排斥需要与视觉性失认鉴别。视觉性失认，是可以通过听觉和触觉来纠正的，而AHS患者则不能 需与体像障碍中的身体部位失认症和偏瘫漠视加以区别，前者可以出现对自己的某处有陌生感，但对陌生部位不具有敌意，没有攻击行为，病变部位多在右侧半球的顶叶临近角回。后者否认自己有偏瘫，对自己的偏瘫不关心，不在意，也没有对受累肢体的敌意和双手的交互的矛盾动作，受累部位可以是位于右侧顶叶、岛叶、额叶腹侧。,16,异手综合征,17,胼胝体出血,胼胝体的纤维在中线上越边后，进入半球，形成侧脑室顶的大部且与蛛网膜下腔相邻，故胼胝体出血极易破入蛛网膜下腔和脑室，临床表现亦酷似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血。,18,胼胝体出血,出血原因主要 胼胝体动静脉畸形 动脉瘤 高血压血管破裂,19,胼胝体出血,典型的胼胝体出血可出现持续精神症状、失用、定向力、计算力障碍等症状 胼胝体出血特别是前部受损患者出现发作性植物神经障碍的表现如发作性心动过速、大汗淋漓等症状,20,21,动静脉型血管畸形脑室出血,22,胼胝体脱髓鞘,原发性胼胝体变性：酒精中毒、营养不良 多发性硬化 中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驱虫药）,23,胼胝体进行性变性 (MarchiafaveBignami氏综合征),1、又称原发性胼胝体变性 (marchiafava bignami disease，MBD)2、罕见脱髓鞘性病变3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。6、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长期处于低血纳状态有关。临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。,24,酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性,25,酒精中毒导致胼胝体变性,26,酒精中毒导致胼胝体变性,27,多发性硬化,28,多发性硬化,29,多发性硬化,30,一氧化碳中毒,31,胼胝体发育不良,胼胝体发育不全可分为胼胝体完全缺如、胼胝体压部萎缩、并发其他发育异常。后者最常见的是合并胼胝体脂肪瘤，其次是纵裂蛛网膜囊肿、透明隔缺如、脑膜膨出等，此外还见于部分遗传性疾病，如遗传性痉挛性截瘫、DandyWalker综合征等。,32,胼胝体发育不良,临床表现主要有发育迟缓、运动障碍、智力障碍及癫痫，部分病人可有视力减低、语言障碍、情感和行为异常等。,33,胼胝体发育不良,34,胼胝体发育不良,35,胼胝体发育不良,36,胼胝体发育不良,37,肿 瘤,胼胝体肿瘤以星形细胞瘤最多见，其次为淋巴瘤、转移瘤,38,胼胝体脂肪瘤,39,多形性恶性胶质瘤,40,原发性中枢神经系统淋巴瘤,41,原发性中枢神经系统淋巴瘤-强化,42,毛细胞性星形细胞瘤,43,毛细胞性星形细胞瘤,44,毛细胞性星形细胞瘤,45,Susac综合征,胼胝体微血管病，全称为视网膜病、脑病和耳聋相关性微血管病 典型表现包括急性脑病、视网膜动脉分支闭塞和听力丧失 其病程具有自限性，一般为24年，稳定后可遗留不同程度的认知功能障碍、视力障碍和听力障碍 其病灶多见于胼胝体、脑室周围和皮质下白质，多为弥散性小灶性损害，也可出现后颅窝白质、基底节和丘脑损害,46,47,48,49,50,51,胼胝体损伤,外伤使颅脑产生旋转加速度和或角加速度，使脑组织内发生剪力作用，导致神经轴索和小血管的损伤，而灰、白质交界处，胼胝体及脑干上端是剪应力作用下的易损区。,52,外伤后早期,53,外伤后出血,54,AD,Tomaiuolo等研究证实AD患者的胼胝体膝部、压部出现局限性萎缩，认为这是AD病程的指标之一,55,遗传性痉挛性共济失调,该病可以累及胼胝体，头MRI表现小脑萎缩、皮质萎缩、白质脑病、胼胝体变薄,56,57,边缘叶脑炎,58,进行性多灶性白质脑病,59,急性播散性脑脊髓炎,60,脑积水胼胝体囊性变,61,减肥药引发一过性胼胝体损伤诱发的“万花筒样”视幻觉，停服该药后其视觉分裂及胼胝体损伤均痊愈。,62,癫痫患者的胼胝体压部损伤与药物的毒副作用或癫痫发作频率之间无关，但此损伤可由长期服用抗癫痫药物突然减量所诱发。,63,伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎,脑炎、脑膜炎、脑病 合并低钠血症 胼胝体压部病灶，DWI高信号 可逆 抗病毒治疗有效,64,65,
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