脊髓病 ppt课件

脊髓疾病,Diseases of the Spinal Cord,内 容,第一节 概述,第二节 急性（横贯性）脊髓炎,第三节 脊髓亚急性联合变性,第一节 概 述,一 脊髓解剖结构二 脊髓损害的临床表现,（一）外部结构：脊髓上端平枕骨大孔接延髓、下端相当于第1腰椎（新生儿L3）下缘水平（脊髓圆锥）脊髓共31对脊神经（颈8 、胸12 、腰5 、骶5、尾神经1）， 31个节段颈膨大（C5T2），腰膨大（L1S2）马尾由L2 尾节10对神经根组成,一、脊髓解剖,* 三个腔：硬膜外腔、硬膜下腔、蛛网膜下腔,（一）外部结构： 脊髓节段与脊柱的关系：,一、脊髓解剖,上颈髓（ C14）平相应颈椎、 下颈髓（ C58）高1节段; 上胸髓（T18）高2节段， 下胸髓（T912）高3节段； 腰髓位于T1012胸椎处； 骶髓位于T12L1腰椎处。,（二）内部结构： 1. 灰质（gray matter)-神经细胞核团 2. 白质（white matter）-传导束 3. 中央管（central canal）,一、脊髓解剖,（二）内部结构-灰质（gray matter),一、脊髓解剖,前角：运动神经细胞（支配同侧相应节段骨骼肌） 后角：二级感觉神经细胞（痛、温觉、部分触觉） 侧角：植物神经细胞（见下） 灰质前、后连合,灰质-侧角（植物神经细胞）,一、脊髓解剖,C8L2 交感神经细胞 - 血管、立毛肌、汗腺 C8T1脊髓交感中枢 - 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 - 面部血管和汗腺 S2S4 脊髓副交感中枢 - 膀胱、直肠、性腺功能,（二）内部结构-白质（white matter) （按部位分）,一、脊髓解剖,前索：脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束 侧索：皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束、 脊髓小脑前、后束等 后索：薄束、楔束,固有束,（二）内部结构-白质（white matter) （按功能分）,一、脊髓解剖,上行索：脊髓丘脑束，薄束，楔束，脊髓小脑束等下行索：皮质脊髓束，红核脊髓束，前庭脊髓束， 顶盖脊髓束，网状脊髓束等固有束,固有束,1、 上行束：脊髓丘脑束 功能：传导对侧躯体痛 温觉、部分触觉 表现：传导束型感觉异常 定位：体表平面较脊髓受 累节段低 23 节段,一、脊髓解剖,1、 上行束：薄束（T4以下） 楔束（T4以上） 功能：传导同侧（肌肉、关 节、肌腱）深感觉、 识别性触觉,一、脊髓解剖,2、下行束：皮质脊髓束（侧、 前束） 功 能：止于同侧前角细胞， 支配肌肉的随意运动,一、脊髓解剖,3 传导束排列顺序 后索：（薄束、楔束） 内外：SacralLumberThoracicCervical 侧索：（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 外内：SLTC 临床定位意义 髓外病变: 从下上发展 髓内病变: 从上下发展,一、脊髓解剖,（三）脊髓的血液供应,一、脊髓解剖,脊髓前动脉(1根)：供应脊髓的前2/3脊髓后动脉(2根)：供应脊髓的后1/3根动脉：胸4、腰1为供血薄弱区,（一）节段性损害 1. 灰质（Gray Matter）,二、脊髓损害的临床表现,前角损害：同侧节段性下运动神经元瘫痪 肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎后角损害：同侧节段性分离性感觉障碍 （痛、温觉减退，深感觉正常） 脊髓空洞症、脊髓出血、髓内肿瘤,1. 灰质（Gray Matter）,二、脊髓损害的临床表现,侧角损害：脊髓空洞、髓内肿瘤 C8T1损害：同侧瞳孔缩小、眼球内陷、 眼裂小，面部无汗。 霍纳征（Horner sign） 其它：发汗障碍，皮肤营养、指甲改变， S2S4损害：尿便障碍（尿便潴留，真性尿 失禁 ）,2. 白质（White Matter）,二、脊髓损害的临床表现,后索损害：受损平面以下同侧深感觉、识别性触觉 减退，感觉性共济失调 亚急性联合变性、脊髓压迫症等 脊髓丘脑束：受损平面以下对侧痛温觉减退 传导束型感觉障碍 皮质脊髓束：同侧受损平面以下上运动神经元瘫痪,（二）脊髓半侧损害 脊髓半切综合征 （Brown-Sequard syndrome）,二、脊髓损害的临床表现,受累平面以下同侧 上运动神经元瘫痪 深感觉障碍 血管运动障碍 根性疼痛 对侧痛温觉减退或丧失 病因：多见于慢性髓外压迫,（三）脊髓横贯性损害：,二、脊髓损害的临床表现,脊髓休克（spinal shock） ：（发病3 4周内） 损害平面以下各种深浅感觉缺失、迟缓性瘫痪、 尿潴留（无张力性神经源性膀胱）、皮肤营养障碍 （干燥、脱屑、变薄，指甲松脆等） 痉挛性四肢瘫或截瘫：（休克期后） 痉挛性瘫痪，深反射亢进，病理反射阳性，反射 性尿失禁（反射性神经源性膀胱）,（四）脊髓各节段横贯性损害：,二、脊髓损害的临床表现,1. 高颈段（C1-4） 损害平面以下各种感觉缺失、四肢上运动神经元 性瘫痪、括约肌功能障碍、四肢多无汗继而高热；其 他-呼吸困难、面部感觉障碍等。 2.颈膨大（C5-T2） 双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪，损害平 面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍、Horner 征。上肢腱反射改变有助病变节段定位,（四）脊髓各节段横贯性损害：,二、脊髓损害的临床表现,3. 胸髓（T3-12） 双上肢正常、双下肢痉挛性瘫痪，损害平面以下 各种感觉缺失、大小便障碍、出汗异常，相应节段胸 腹部根痛或束带感。感觉障碍平面有助病损部位判定 4.腰膨大（L1-S2） 双下肢弛缓性瘫痪，双下肢及会阴部感觉缺失， 括约肌功能障碍。腱反射改变有助病变节段定位,（四）脊髓各节段横贯性损害：,二、脊髓损害的临床表现,5. 圆锥（S3-5和尾节） 肛周和会阴部呈鞍型分布感觉缺失，肛门反射消 失和性功能障碍，真性尿失禁，无下肢瘫痪和锥体 束征。 6.马尾 与圆锥病变相似，但临床表现可为不对称、单 侧，根痛明显，下肢弛缓性瘫痪，大小便障碍无或 较晚出现。,课间休息,内 容,第一节 概述,第二节 急性 (横贯性) 脊髓炎,第三节 脊髓亚急性联合变性,急性脊髓炎（Acute Myelitis),是一组感染或变态反应所致脊髓炎症,根据部位: 脊髓前角灰质炎 横贯性脊髓炎 上升性脊髓炎 播散性脊髓炎 脊膜脊髓炎,又称急性非特异性脊髓炎，是指一组原因不明的脊髓急性横贯性损害的炎症性脊髓疾病。三大临床特点：病损水平以下的肢体瘫痪； 传导束型感觉缺失；以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能损害。,急性横贯性脊髓炎 (acute transverse myelitis),1. 病因（pathogeny） ：未明 与病毒感染或疫苗接种后所诱发的自身免疫反应有关 （流感、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎、 EB病毒、巨细胞病毒、支原体等）2. 病理（pathology） ： 1）病变部位： 胸段脊髓（ T3 5）最为多见 可累及脊髓灰白质，脊膜、脊神经根 病损可为横贯性、局灶性、多灶融合性、播散性等 2) 病理改变：显微镜下为非特异性炎性改变（扩张的血 管周围淋巴细胞和浆细胞浸润）,一、病因、病理,二、临床表现（clinical features）,（一）流行病学特点 年龄：青壮年多见 职业：农民多见 季节：散在发病，冬春及秋冬相交时多见 性别：无明显差异（二）前驱症状：（病前数日或12周） 上呼吸道感染、腹泻病史，或有疫苗接种史 诱因：受凉、过劳、外伤（三）发病情况： 起病急，数小时至2 3天内发展至高峰,（四）首发症状： 肢体麻木、无力、病变相应部位的背痛及束带感 （五）典型症状（以胸段为例 ） 1. 运动障碍（dyskinesia） 双下肢瘫痪（截瘫） 脊髓休克期 恢复期（4周后） 2. 感觉障碍（dysesthesia ） 传导束型 （受损平面以下深浅感觉消失）,二、临床表现（clinical features）,3.自主神经功能障碍 (autonomic dysfunction) 括约肌功能障碍 膀胱功能障碍：早期尿潴留、充盈性尿失禁； 恢复期反射性尿失禁 直肠功能障碍：大便潴留 其他：受损平面以下少汗或无汗；皮肤营养障碍（六）常见合并症：褥疮，肺部、泌尿系感染,二、临床表现（clinical features）,（七）脊髓炎的特殊类型 急性上升性脊髓炎 脊髓横贯性病变12天内迅速上升波及延髓 临床少见、预后不良 弥漫性脑脊髓炎 上升性脊髓炎的病变累及脑干及大脑者 （多组颅神经麻痹、精神异常或意识障碍） 脊膜脊髓炎与脊膜脊神经根脊髓炎 （脑膜及神经根刺激症状）,二、临床表现（clinical features）,（八）预后： 病后3-6个月可基本恢复，也可遗有后遗症 有发热等上呼吸道感染等先兆者，预后较好 部分性或单一横贯性损害的病人预后较好, 上升性、弥漫性脊髓受累者预后较差 尽早接受激素治疗者预后较好 并发褥疮、肺、泌尿系感染者预后差,二、临床表现（clinical features）,三、实验室检查（Laboratory Studies）,1. 周围血象：WBC正常或轻度升高2. 脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）： 外观、压力正常，白细胞正常或，蛋白轻度，无椎管梗阻现象（奎肯试验阴性） 3. 电生理检查：除外脑干和视神经临床下病变 视觉诱发电位（visual evoked potential ， VEP ）、听觉诱发 电位（brainstem auditory evoked potential ，BAEP ）正常 ； 下肢体感诱发电位（somatosensory evoked potential, SSEP） 潜伏期延长、波幅降低； 运动诱发电位（motor evoked potential, MEP） 中枢传导时间延长4. 影像学检查： 脊柱X线检查：正常 磁共振（MRI）：脊髓、头（可靠的检查手段）,脊髓炎MRI表现 1）急性期： 病变脊髓节段可增粗 髓内斑片状、条索状长T1 （或等T1）、长T2异常信号 增强扫描呈斑片状强化， 边缘模糊 2）晚期： 病变部位脊髓萎缩变细,三、Laboratory Studies,三、Laboratory Studies,四、诊断标准（diagnosis criteria）, 发病12周前可有非特异性感染史 急性起病，1 2天内迅速出现横贯性脊髓损害 CSF：符合非特异性脊髓炎改变 X线、CT、MRI、VEP等检查可除外其它脊髓病,五、鉴别诊断（differential diagnosis ）,1. 急性硬膜外脓肿2. 脊柱转移性肿瘤：3. 视神经脊髓炎4. Guillain-Barre syndrome,1. 急性硬膜外脓肿 30 50%病前有皮肤脓肿或其他细菌感染史 起病急（24小时1周），伴高热及全身中毒症状明显 多首发剧烈根性疼痛，继而出现截瘫，病灶相应部位 脊柱压痛、叩痛明显 CSF：蛋白 、白细胞增加，椎管不通畅 (奎肯试验 阳性) 脊髓CT 、MRI 有助于诊断,五、鉴别诊断（differential diagnosis ）,2. 脊柱转移瘤： 原发病灶最多为肺癌，其次为乳腺癌等 亚急性起病，老年人多见 早期单侧根性疼痛，逐渐出现痉挛性截瘫， 常不对称，尿便障碍出现晚 CSF：蛋白 ，椎管不通畅(奎肯试验阳性) MRI ：髓外压迫 脊柱X线：可见椎体破坏，无寒性脓肿,五、Differential Diagnosis,3. 视神经脊髓炎 可首发横贯性脊髓炎表现，但多有缓解 与复发 视力下降，眼震、复视、共济失调等 CSF：蛋白 、寡克隆区带阳性 VEP、BAEP：可异常 MRI 也有助于诊断(头、脊髓）,五、Differential Diagnosis,4. Guillain-Barre syndrome 病前常有呼吸道感染史； 急性发病的四肢弛缓型瘫痪（重），末梢 性感觉障碍（轻），可伴颅神经损害； 无尿便障碍； CSF：蛋白细胞分离（病后23周）。 电生理检查：周围神经传导速度减慢，H 反射和F波异常,五、Differential Diagnosis,六、治疗（treatment）,控制脊髓炎预防并发症促进脊髓功能恢复减少后遗症,六、治疗（treatment）,（一）急性期 1. 药物的治疗 皮质类固醇激素治疗为主（56周） 大剂量免疫球蛋白（1520g/d35天） 20%甘露醇（46天） 能量合剂和大剂量B族维生素 抗菌素：预防和治疗泌尿道、呼吸道感染 2.护理：防止褥疮，导尿，保持呼吸道通畅等（二）恢复期：康复治疗（如针灸、理疗、按摩）,皮质类固醇激素治疗,甲基强的松龙:500-1000mg加入5%葡萄糖中静 点Qd 3-4h X 3-5d 或地塞米松10-20mg静点Qd 10-14d 或氢化可的松100-300mg静点Qd 10-14d 改口服强的松40-60mg/d，随病情好转减量 使用一个月病情无改善者逐渐减量、停用,护 理,对功能恢复和改善预后极为重要 预防肺部感染:勤翻身、排背、排痰， 改善肺泡通气，防止坠积性肺炎 预防尿路感染:无菌导尿、留置尿管、 定时放尿（4hr）,护 理,预防和治疗褥疮：每2-3小时翻身，保持皮肤干燥清洁，骶、足等骨隆起处垫气圈，常按摩和活动瘫痪肢体，忌用热水袋。 皮肤发红可用70%酒精或温水轻柔，外用3.5%安息香酊。发生褥疮：局部换药,加强全身营养早期康复：瘫痪肢体保持功能位，被动活动与按摩痪肢，肌力部分恢复时鼓励主动活动,内 容,第一节 概述,第二节 急性横贯性脊髓炎,第三节 脊髓亚急性联合变性,是因维生素B12缺乏引起的一种以脊髓后索、侧索和周围神经损害为主的神经系统变性疾病。临床表现为深感觉障碍、感觉型共济失调、痉挛性截瘫和周围神经病变等。,脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration),1. 病因（pathogeny） ：维生素B12缺乏 原因包括：营养不足或体内需要增加 内因子缺乏（先天分泌不足、萎缩性胃炎、 胃癌、胃大部切除术后） 小肠疾病（小肠吸收不良、克罗恩病） 药物（依地酸钙钠、新霉素等） 叶酸缺乏2. 发病机制（mechanism） ： VitB12缺乏 核酸合成障碍 造血与神经系统代谢异常 脂肪酸合成 髓鞘代谢异常 进行性脱髓鞘,一、病因及发病机制,二、病理（pathology）,（一）病变部位 脊髓上胸段最易受累，其次下颈段 脊髓后索、锥体束、周围神经、视神经、 脑和脊髓其他白质（二）病理变化 脊髓白质脱髓鞘样改变、海绵状坏死灶 （肉眼观察） 髓鞘肿胀、断裂及空泡形成，轴突变性 （中枢和周围神经） 不同程度的胶质细胞增生,三、临床表现（clinical features）,（一）一般特征 发病年龄：中年起病（4060岁多见） 性 别：无明显差异 发病情况：亚急性或慢性，进行性加重,三、临床表现（clinical features）,（二）常见症状 全身状况：贫血（乏力、倦怠、舌炎等） 神经系统： 感觉障碍：末梢性感觉障碍（麻木、针刺感） 深感觉障碍、感觉性共济失调 运动障碍：双下肢痉挛性瘫痪（行走无力不稳） 自主神经功能障碍：较晚 皮层功能改变：精神症状、认知功能减退或痴呆,四、实验室检查（Laboratory Studies）,周围血象及骨髓涂片： 巨细胞性贫血（白种人常见，国人少见）血清vitB12浓度降低 ( 100ng/L有诊断价值)胃肠功能检查 胃液分析：抗组胺性胃酸缺乏 血清抗内因子抗体阳性 口服放射性核素标记的vitB12，胃肠道吸收率下降脑脊液（CSF）：正常电生理检查： 下肢体感诱发电位（SSEP）：潜伏期延长、波幅降低 下肢运动诱发电位（MEP）： 中枢传导时间延长 周围神经传导（NCV）: 感觉运动传导速度减慢,五、诊断标准（diagnosis criteria）, 中年以上，亚急性或慢性起病 以脊髓侧索、后索及周围神经受损为主要表现 合并贫血 实验室检查结果支持,六、鉴别诊断（differential diagnosis ）,1. 多发性周围神经病2. 脊髓压迫症3. 多发性硬化4. 梅毒性脊髓炎,1. 多发性周围神经病（polyneuropathy） 多种原因均可导致（中毒、代谢、炎症、遗传等） 不同病因起病形式可急可慢，多经数周及数月进展 主要表现为末梢性感觉障碍，肢体远端下运动神经元 性瘫痪，自主神经功能障碍 多无贫血及VitB12缺乏证据 VitB12治疗与病情变化无密切关系,六、鉴别诊断（differential diagnosis ）,2. 脊髓压迫症（compressive myelopathy）： 脊柱结核或转移癌，病变椎体突然塌陷造成瘫痪 亚急性起病，老年人多见 有原发病史（结核、肺癌、乳腺癌等） 早期单侧根性疼痛，逐渐出现痉挛性截瘫，常不对 称，尿便障碍出现晚 脊椎压痛或畸形，椎管阻塞，脑脊液蛋白明显增高 MRI ：髓外压迫改变 脊柱X线：可见椎体破坏,六、Differential Diagnosis,3. 多发性硬化 ( multiple sclerosis) 起病较急，病程多有缓解与复发 可脊髓后、侧索损害表现，不伴对称性周围神 经损害 视力下降，眼震、复视、共济失调等 CSF：蛋白 、寡克隆区带阳性 VEP、BAEP：可异常 MRI 有助于诊断(头、脊髓）,六、Differential Diagnosis,4. 梅毒性脊髓炎（syphilitic myelitis） 不洁性生活史，感染后35年内发病 可有深感觉障碍、感觉性共济失调和截瘫 梅毒血清学检查抗体阳性 CSF: 90病人球蛋白增高，100梅毒反应阳性,六、Differential Diagnosis,七、治疗（treatment）,原则：诊断明确，尽早治疗大剂量补充VitB12 和VitB1 贫血者：铁剂补充 (硫酸亚铁0.30.6, Tid)胃酸缺乏者：胃蛋白酶合剂或稀盐酸合剂 叶酸: 5-10mg, QdTid 药物缓解肢体痉挛（如巴氯芬等） 加强护理和患肢功能锻炼，减少后遗症,七、治疗（treatment）,VitB12 0.51mg im Qd2W; 症状严重、年龄大、对VitB12反应欠佳者，持续12Ms, 症状改善后改口服0.5mg, Qd，长期服用VitB1 100mg im Qd2 4W，症状改善后口服1020mg, Tid, 长期服用,Thank You,