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Diseases of the Spinal Cord,脊髓疾病,1,第一节 概述,2,颈膨大&腰膨大分别支配上肢与下肢 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,1. 外部结构,3,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,脊髓解剖,2. 内部结构,4,起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前柱侧柱 前索侧索&皮质脊髓束,3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉,脊髓解剖,5,起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉,6,脊髓损害主要表现：三大主症 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍,脊髓损害症状&体征,7,受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,8,脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下腱反射消失病理征不能引出 尿潴留 一般持续26周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高 腱反射亢进病理征(+)&反射性排尿,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),9,四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱& 消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,10,运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,11,运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,12,运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损 害部位S12 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,13,运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布 肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害症状&体征,14,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 &体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现,1.6 马尾,脊髓损害症状&体征,15,病例,刘某，女性，28岁。急起双下肢乏力，小便潴留3天 患者3天前受凉后发热，体温38.5度，服用“感冒”药无好转。随后出现双下肢乏力、麻木，尚能行走，小便不能解出，遂于泌尿科就诊，查泌尿系B超未见异常。下肢乏力逐渐加重。 查体：颅神经检查正常。双上肢肌力正常。双下肢肌力2级，肌张力低，腱反射未引出。胸2水平以下痛、温、触觉减退。可见膀胱充盈。双下肢Babinski征阳性。 问题：诊断思路？,16,17,急性脊髓炎Acute Myelitis,18,急性脊髓炎,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,脊髓白质脱髓鞘&坏死急性横贯性损害,概念(Definition),急性脊髓炎(Acute myelitis),19,急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死, 导致急性横贯性脊髓损害,概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,20,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,21,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),首发症状: 双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水 平以下运动感觉&自主神经障碍,22,(1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,23,(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,24,(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,25,起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡,临床表现,2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis),26,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,27,2. 电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低(3) EMG呈失神经改变,28,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,29,矢状位T2WI,辅助检查,3. 影像学检查-急性脊髓炎,30,急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,31,急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症,治疗,32,1. 药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,33,2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸,治疗,34,治疗,3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管,4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,35,病例,邹某，男性，38岁。渐起四肢乏力，行走不稳1月。 患者1月前渐起四肢乏力，伴行走不稳，夜间尤甚、黒暗中不敢行走，有脚踩棉花感。曾于当地医院行头颅CT未见异常，治疗无好转。症状逐渐加重。 患者自述有“胃病”病史5年，未正规治疗。 查体：贫血貌。颅神经检查未见异常。四肢肌力4级，肌张力稍高，四肢腱反射活跃。闭目难立征阳性，四肢位置觉和震动觉减退，下肢尤甚。双下肢Babinski征阳性。 问题：诊断思路？,36,37,38,脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD,39,维生素B12缺乏 病变主要累及脊髓后索侧索&周围神经 临床表现双下肢深感觉缺失感觉性共济失调 痉挛性截瘫&周围性神经病变,概念(Definition),40,病因&发病机制,维生素B12,核蛋白合成及髓鞘形成,缺乏,参与血红蛋白合成,恶性贫血,日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏,41,1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异 慢性或亚急性起病, 缓慢进展 出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低 早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚&基底增宽 足趾手指末端持续对称性刺痛麻木&烧灼感等 双下肢振动位置觉障碍, 远端明显, Romberg征 (+), 少数有手套袜子样感觉减退 极少数患者脊髓后侧索损害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性),临床表现,42,2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高 腱反射亢进&病理征 周围神经病变较重可见肌张力减低腱反射减弱, 但病理征常为阳性 有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢 放射的针刺感) 晚期可出现括约肌功能障碍,临床表现,43,3. 常见精神症状: 易激惹抑郁幻觉精神混乱& 类偏执狂倾向 认知功能减退, 甚至痴呆 少数患者视神经萎缩&中心暗点, 提示大脑白质 &视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经,临床表现,44,1. 血液检查 周围血象&骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少 诊断试验: 注射Vit.B12 100 g/d, 10d后网织红细 胞 血清Vit.B12含量降低(正常值220940pg/ml) 血清Vit.B12正常者, 应做Schilling试验(口服放射 性核素57钴标记的Vit.B12, 测定尿粪中排泄量), 可发现Vit.B12吸收障碍,辅助检查,45,4. MRI示脊髓呈T1低信号 T2高信号, 多有强化,辅助检查,脊髓后索T2WI高信号,2. CSF正常, 少数蛋白轻度 增高,3. 注射组织胺作胃液分析 可发现抗组胺性胃酸缺乏,46,中年以后发病 脊髓后索锥体束&周围神经受损症状&体征 合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,47,立即用Vit.B12治疗, 以防不可逆性神经损害Vit.B12 5001 000g/d, 肌肉注射, 连续24w 以后相同剂量, 23次/w, 23个月后Vit.B12 500g口服, 2次/d, 总疗程6个月 合用Vit.B1, Vit.B6贫血病人用硫酸亚铁0.30.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重,治疗,1. 药物治疗,48,萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白 酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d 戒酒&纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B族食物(粗粮蔬菜&动物肝脏等),治疗,2. 病因治疗,3. 康复疗法,加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺理疗等,49,谢谢,50,
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