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病史特点：1.患儿，男性，幼儿，1Y8M，因浮肿伴少尿1周入院。2.患儿1周前呼吸道感染后出现逐渐加重的浮肿，浮肿先从双眼睑开始，渐至双下肢，伴尿量减少。无发热，无咳嗽气促，无吐泻，无皮疹，当地医院予“优立新”抗感染等治疗症状无好转。3.既往史：患儿G2P2，出生史无殊，生长发育同正常同龄儿。家族中无肾脏病史，无其他遗传病史。4.查体：T 36.5, P 120/min, R 30/min, BP 90/56mmHg正常偏高, Weight 12kg。双眼睑及双下肢浮肿，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及肿大，移动性浊音阴性，全身未见皮疹。5.辅助检查：Blood Routine: WBC 8.95*109/L, N 47.2%偏高, HB 129g/L, PLT 371*109/L偏高, CRP: 1 mg/L。Urine Routine: blood (-), protein 4+, specific gravity 1.035偏高, RBC(-) ,WBC (-).,初步诊断：原发性肾病综合症（微小病变型首先考虑）,诊断依据：1.男性患儿，幼儿期，浮肿伴少尿1周。2.患儿1周前呼吸道感染后出现逐渐加重的浮肿，浮肿先从双眼睑开始，渐至双下肢，伴尿量减少。无发热，无咳嗽气促，无吐泻，无皮疹，当地医院予“优立新”抗感染等治疗症状无好转。3.既往史：患儿G2P2，出生史无殊，生长发育同正常同龄儿。家族中无肾脏病史，无其他遗传病史。4.查体：T 36.5, P 120/min, R 30/min, BP 90/56mmHg, Weight 12kg。双眼睑及双下肢浮肿，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及肿大，移动性浊音阴性，全身未见皮疹。5.辅助检查：Blood Routine: WBC 8.95*109/L, N 47.2%（35%）, HB 129g/L, PLT 371*109/L, CRP: 2.0.(the child had more than 4g/d protein in urine.)Elimination methods：UPr/Cr；Urine Routine5.Tubular proteinuria 肾小管性蛋白尿 is characterized by preponderance of low-molecular-weight proteins in the urine and is suspected with acute tubular necrosis, pyelonephritis, structural renal disorders, polycystic kidney disease, and tubular toxins such as antibiotics or chemotherapeutic agents. examination: low-molecular-weight proteins in the urine ;protein4周尿蛋白仍阳性者5。,4 周国平.印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南J.实用儿科临床杂志,2010,25(17):1369-1372.5 中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)J.中华儿科杂志,2009,47(3):167-170.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.03.003.,肾活检,1.特异性治疗：环孢素与泼尼松龙；他克莫司与泼尼松龙；环磷酰胺；糖皮质激素冲击治疗2.血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂3.血脂水平及其治疗4,注意：特异性治疗的目的是诱导缓解,避免药物的毒性,治疗无效与肾功能长期预后差有关,由于儿童激素耐药型NS的资料较少,治疗指南差异较大,没有一致的治疗方法4。,入院后治疗：,支持治疗：1.休息：除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。由于治疗用糖皮质激素刺激食欲，应让患者多活动，避免体质量增加过多。2.饮食： 蛋白质：平衡饮食，蛋白质摄入1.52g/kg/d,供给充足的热卡，持续性蛋白尿患者每天摄入2.0-2.5g/kg/d的蛋白质。高蛋白饮食并不能纠正低蛋白血症，除非有严重的低血容量，一般不推荐静脉用清蛋白。脂肪来源的热卡因低于30%，避免饱和脂肪酸。 限盐：大部分激素敏感型NS患者不需要限盐，但持续水肿的患者需降低盐的摄入到1-2g/d. 3.控制感染：首次激素疗法前应排除感染,控制感染有时会出现自发缓解,从而可避免用激素治疗。由于诸如呼吸道感染、蜂窝织炎和腹 膜炎等的全身感染可能导致持续性蛋白尿,这一点会造成误诊为激素耐药型Ns,因此,应仔细排除全身感染。 4.利尿：由于糖皮质激素在开始治疗的5-10天可引起利尿，除非水肿非常严重，一般不要用利尿剂，对有腹泻，呕吐，或低血容量的NS患者也不要用利尿剂4。,4 周国平.印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南J.实用儿科临床杂志,2010,25(17):1369-1372.,入院后治疗：,长期治疗：,复发患儿及家长的教育预防接种 防治并发症,1.非频复发：连续3 d,晨尿蛋白由阴性转为 (+)或(+).或24h尿蛋白定量50me/lg或 尿蛋白/肌酐(nmg)2.0。5 泼尼松龙1.5（美）或2（印度）mgkg d,用至尿蛋白连续3d微量或阴性, 接着泼尼松龙早晨单剂量隔日1.5 mgkg,用4周。然后停药。这样,复发的一般疗程是56周4。 至今尚无非频反复/复发SSNS治疗的RCT研究资料3。,3 黄文彦,钮小玲.2012年KDIGO儿童激素敏感型肾病综合征临床指南解读及与国内现行指南比较J.中华实用儿科临床杂志,2013,28(17):1281-1284.DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2013.17.001.4 周国平.印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南J.实用儿科临床杂志,2010,25(17):1369-1372.5 中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)J.中华儿科杂志,2009,47(3):167-170.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.03.003.,2.频繁复发:指肾病病程中半年内 复发2次,或1年内复发3次。（激素依赖同频繁复发。）激素治疗：1.建议FRNS、SDNS患儿,每日口服激素治疗,直到CR至少3 d以上,然后改隔日激素治疗,疗程至少3个月(2c)。2.建议选择能保持肾病持续缓解的最小隔日激素剂量, 且这一激素剂量无明显不良反应前提下,使用相当长一段时间 (即国内称为“拖尾疗法”)(2D)。3.SDNS患儿隔日激素治疗出现反复时,可以考虑选择最小维持肾病缓解的激素剂量(且该剂量无明显激素不良反应或允许最低程度激素不良反应),每日口服治疗(2D)。4.建议隔日激素治疗的FRNS或SDNS患儿,出现上呼吸道感染或其他感染时,将激素改为每日顿服以减少反复的风险(2c) 23。,2 KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis 2012. Chapter of nephrotic syndrome3 黄文彦,钮小玲.2012年KDIGO儿童激素敏感型肾病综合征临床指南解读及与国内现行指南比较J.中华实用儿科临床杂志,2013,28(17):1281-1284.DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2013.17.001.,2.频繁复发: 免疫抑制剂治疗：1.FRNS、SDNS患儿出现明显激素不良反应时,推荐使用其他免疫抑制剂治疗以代替激素(1B)。2.推荐使用烷化剂(CTX、苯丁酸氮芥)作为激素替代治疗FRNS和SDNS(推荐和证据级别分别为IB和2C) 3.推荐左旋咪唑作为激素替代药物（1B) 4.推荐CNIs(环孢素或他克莫司)作为激素替代药物 (1C) 5.建议霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)作为激素替代药物(2C) 6.对于SDNS,仅在联合使用激素和其他免疫抑制剂情况下仍然频繁反复和(或)出现严重药物不良反应时,建议使用利 妥昔单抗(rituximab)治疗(2D)。 7.不建议使用咪唑立宾治疗FRNS和SDNS(2C) 8.推荐不使用硫唑嘌呤治疗FRNS和SDNS(1B) 23,2 KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis 2012. Chapter of nephrotic syndrome3 黄文彦,钮小玲.2012年KDIGO儿童激素敏感型肾病综合征临床指南解读及与国内现行指南比较J.中华实用儿科临床杂志,2013,28(17):1281-1284.DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2013.17.001.,患儿及家长教育4：预后：儿童激素敏感型NS的长期结局令人满意，大部分到青少年期持续缓解，肾功能正常，部分患者特别是早期起病，频复发和需要用烷化剂或环孢素的患者，可能在青少年期后仍有复发，应告知家长，虽然有复发，但进展到需透析的终末期肾衰竭的可能性极小。检测：复发期间、合并感染期问和有眶周水肿：每天早上用试纸法、磺柳酸法或加热法检查尿蛋白。缓解期间：尿检查的频率可降至每周1、2次,强调在发展到显著水肿前检测到复发的重要性。 日记：纪录尿蛋白结果，所用药物和合并感染的情况预防感染：感染是发病的重要原因,4 周国平.印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南J.实用儿科临床杂志,2010,25(17):1369-1372.,预防接种：患者需要完成初级免疫接种。患者在用泼尼松龙2 mgkgd或以上, 或20 mgd或以上(10 kg以上的患者),用药超过14 d,考虑为免疫抑制状态,这些患者不应该使用减毒活疫苗,但灭活的或死的疫苗是安全的。 NS患者均应预防接种针对肺炎球菌的疫苗。KDIGO指南中非常详细地介绍了INS患儿免疫接种,以求尽量避免并减少患儿感染的风险。,防治并发症：感染 血栓高血压低血容量性休克激素不良反应肥胖与生长,原发性肾病综合征（微小病变型首先考虑）,糖皮质激素起始治疗,泼尼松：60mg/(m2. d)或2 mg/(kgd)(最大量不超过60 mg/d);每天1次顿服；每日口服泼尼松至少46周,糖皮质激素缓慢减量,足量糖皮质激素维持8周,复发,频繁复发型FRNS糖皮质激素依赖型SDNS糖皮质激素抵抗型SRNS,非频繁复发型NS,SRNS,糖皮质激素,免疫抑制剂,肾活检,1 Nelson Essentials of Pediatrics (seventh edition) Chapter of nephrotic syndrome 2 KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis 2012. Chapter of nephrotic syndrome3 黄文彦,钮小玲.2012年KDIGO儿童激素敏感型肾病综合征临床指南解读及与国内现行指南比较J.中华实用儿科临床杂志,2013,28(17):1281-1284.DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2013.17.001.4 周国平.印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南J.实用儿科临床杂志,2010,25(17):1369-1372.5 中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)J.中华儿科杂志,2009,47(3):167-170.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.03.003.,参考文献,
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