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肺粘膜相关淋巴瘤影像诊断,同济大学附属同济医院医学影像科,引言,淋巴瘤为全身性疾病多发生于淋巴结很少原发于肺内、骨等组织分类继发性肺淋巴瘤原发性肺淋巴瘤与免疫缺陷相关肺淋巴瘤,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,2,引言,原发性肺淋巴瘤发病率极低约占淋巴瘤的0.36%1.2%特点主要发生于肺间质和支气管粘膜不伴有纵隔、肺门及其他部位的淋巴结病以B细胞型为主约占80%90%,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,3,原发性肺淋巴瘤诊断标准肺及支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大以前从未发生过胸外淋巴瘤通过临床、影像、病理等检查排除了胸外淋巴瘤或淋巴细胞白血病发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤征象,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,4,同时满足上述四点可诊断为原发性肺淋巴瘤,引言,引言,原发性肺淋巴瘤分型霍奇金病Hodgkinsdisease非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkinslymphoma，NHL,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,5,原发性肺淋巴瘤分型非霍奇金淋巴瘤肺粘膜相关淋巴瘤高度恶性大B细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管内淋巴瘤(IVL)等,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,6,引言,肺粘膜相关淋巴瘤,起源于支气管相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤属于原发性肺淋巴瘤,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,7,肺粘膜相关淋巴瘤,概述临床资料病理特征影像表现鉴别诊断,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,8,肺粘膜相关淋巴瘤概述,命名1963年Salzstein首次提出了肺假性淋巴瘤的概念1973年Brienenstock等首先描述肺粘膜相关淋巴瘤性别男：女=1.4：1年龄中老年人，50-60岁多见,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,9,肺粘膜相关淋巴瘤临床资料,症状、体征无特异性咳嗽、咳痰、咯血等症状少有全身症状,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,10,肺粘膜相关淋巴瘤概述,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,11,预后取决于主导的淋巴细胞类型及疾病的阶段大多数为低度恶性、发展缓慢如有转移，需放化疗，预后明显好于肺癌,肺粘膜相关淋巴瘤病理特征,淋巴细浸润及向间质扩张、压迫邻近滤泡粘膜相关淋巴组织的边缘区B细胞淋巴瘤淋巴上皮病变反应性滤泡边缘区细胞或/和单核细胞样B细胞小淋巴样细胞浆细胞弥散分布的转化母细胞中心母细胞免疫母细胞样细胞,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,12,肿瘤细胞呈CD20(+)免疫组化200,肺粘膜相关淋巴瘤病理特征,淋巴上皮病变,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,13,淋巴上皮病变HE200,肺粘膜相关淋巴瘤病理特征,反应性滤泡,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,14,滤泡植入现象HE200,肺粘膜相关淋巴瘤病理特征,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,15,肿瘤细胞由形态多样的小到中等大小的B细胞组成，包括中心细胞样细胞、单核样B细胞、小淋巴细胞HE400,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,16,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,17,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型病理基础,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,18,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型单发或多发不规则结节主要分布在肺间质内支气管旁、胸膜下边界模糊偶可见空洞及液气平面,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,19,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型单发或多发,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,20,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型主要分布在肺间质内支气管旁、胸膜下,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,21,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型边界模糊,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,22,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型偶可见空洞及液气平面,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,23,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,24,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,25,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像肺炎、肺泡型病理基础,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,26,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,27,分型及影像肺炎、肺泡型,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,28,分型及影像肺炎、肺泡型,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,29,分型及影像肺炎、肺泡型,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,30,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像支气管血管、淋巴管型肺门向肺野发出放射状网状阴影支气管周围多发结节支气管充气征支气管血管束增粗、扭曲小叶间隔增厚可呈毛玻璃样变,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,31,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像支气管血管、淋巴管型肺门向肺野发出放射状网状阴影支气管周围多发结节,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,32,沿淋巴管分布中以支气管周围为主的表现，提示肿瘤浸润支气管周围间质,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像支气管血管、淋巴管型支气管充气征支气管血管束增粗、扭曲,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,33,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像支气管血管、淋巴管型小叶间隔增厚可呈毛玻璃样变,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,34,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型粟粒型,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,35,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,分型及影像粟粒型较少见直径1c多发小结节弥漫分布边界粗糙,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,36,肺粘膜相关淋巴瘤影像表现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,37,分型及影像粟粒型,CASE1女性，45岁，呼吸困难,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,38,1,肺粘膜相关淋巴瘤,CASE2女性，48岁，体检发现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,39,肺粘膜相关淋巴瘤,CASE3男性，61岁，咳嗽,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,40,肺粘膜相关淋巴瘤,CASE4男性，41岁，体检发现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,41,肺粘膜相关淋巴瘤,两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。,CASE4男性，41岁，体检发现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,42,肺粘膜相关淋巴瘤,经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较均匀，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。,CASE5男性，41岁，体检发现,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,43,肺粘膜相关淋巴瘤,Case6女性54岁,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,44,肺粘膜相关淋巴瘤,肺粘膜相关淋巴瘤鉴别诊断,肺外淋巴瘤肺浸润肺部感染支气管肺癌肺结核及淋巴结结核韦格氏肉芽肿,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,45,肺粘膜相关淋巴瘤小结,肺粘膜相关淋巴瘤罕见下述情况需想到肺粘膜相关淋巴瘤病程长，一般长达25年，发展极缓慢老年多见，男性多于女性无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者结节、肿块或实变病灶并伴有空气支气管征合并肺间质性改变无肺门及纵隔膈淋巴结肿大无胸膜增厚及胸腔积液,2/17/16,同济大学附属同济医院医学影像科,46,ThankYou!,2/17/16,47,同济大学附属同济医院医学影像科,
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