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7/4/2018,.,1,腭 裂,7/4/2018,.,2,内容,一、概述二、临床表现三、评估四、治疗,7/4/2018,.,3,一、概 述,（一）定义：1、腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，发病率为千分之一到千分之二。2、因为胎儿第6周到第12周，硬腭、软腭未能正常的发育融合，以致出生时遗有长裂隙。3、可单独发生也可与唇裂同时伴发。4、不仅有软组织畸形，大部分还有不同程度的骨组织缺损和畸形。5、颌骨生长发育障碍导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱。6、生理障碍和心理障碍。,7/4/2018,.,4,一、概述,（二）分类1、硬腭和软腭部的骨质、粘膜、肌层的裂开程度和部位分为以下四种：软腭裂：不完全性腭裂：单侧完全性腭裂：双侧完全性腭裂：,7/4/2018,.,5,一、概 述,（二）分类2、按程度分类：只是悬壅垂裂；：部分腭裂，但未裂至切牙孔；：全腭裂开，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发,7/4/2018,.,6,二、临床表现,（一）腭裂的临床表现：1、解剖形态的异常：软硬腭完全或部分由后向前裂开，使腭垂一分为二。伴牙列的异常和上颌骨发育异常。2、进食功能障碍：婴儿无力吸吮，喂食时间长，摄入量减少，呛咳和鼻腔反流。3、中耳疾病：腭部肌肉功能异常造成耳咽管功能障碍，易出现分泌性中耳炎，造成听力下降，严重致永久性听力损失。,7/4/2018,.,7,二、临床表现,（一）腭裂的临床表现：4、腭咽闭合功能不全（VPI）：指在语音活动时，由软腭、悬雍垂、咽侧壁和咽后壁的相互运动，共同关闭鼻炎腔的过程不能完成。关闭不全仅遗留10-20mm缺口就可影响正常言语产生。原因为：腭咽口结构异常（包括腭裂、深鼻咽腔、短软腭等），神经功能障碍和学习发音方法不当。是影响腭裂患儿语言清晰度的一个主要原因，患儿形成的这种特殊语音又称腭裂语音。,7/4/2018,.,8,二、临床表现,（一）腭裂的临床表现：5、构音障碍：由于患儿的硬腭形态异常造成在发声时舌运动的过度调节造成的异常语音，包括舌面的异常上抬、舌根的后下活动以及咽喉部因代偿活动出现的异常肌肉紧张等出现的语音异常。6、语音发育迟缓：受以上因素的影响，腭裂患儿在语言发育上会落后于正常儿童。7、其他：硬腭发育障碍引起牙槽骨形态异常，导致以后牙列错乱，上颌骨发育异常导致牙的反颌或开颌以及面中部的凹陷畸形。,7/4/2018,.,9,二、临床表现,（二）语音表现： 腭裂语音障碍的言语病例基础主要是由于：腭部结构缺失引起鼻腔和口咽腔交通、软腭和悬雍垂发育畸形以及软腭肌肉缺陷引起的腭咽闭合功能不全、腭扁桃体和腺样体肥大、牙列发育异常、唇裂舌体位置后移、舌体体积过大或过小。,7/4/2018,.,10,二、临床表现,（二）语音表现：1、共鸣异常：发元音和非鼻音的任何辅音，口鼻腔交通，一部分气流进入鼻腔，产生鼻腔共鸣。按照气流进入鼻腔的程度分为：1）开放性鼻音：即鼻音过重，“鼻音化”。过度鼻腔共鸣。为腭咽功能不全的常见表现。2）闭塞性鼻音：即鼻音过少，多见于鼻腔堵塞、腺体样肥大以及咽腔狭窄。3）鼻漏气：发音时不能关闭口咽以及鼻咽之间的通道，声音由鼻孔逸出。尤其发辅音时，由于气流大部分自鼻腔流出，口腔内气流较少，导致发音含糊不清、音调低沉和音量小。多发/p/等送气音时容易出现。,7/4/2018,.,11,二、临床表现,（二）语音表现：2、构音异常： 构音活动中最主要的是舌和腭的相对运动，由于舌体的变化和舌腭的接触，从而发出不同的元音和非鼻辅音。正常人在发元音时舌有固定的位置，表现在频谱上有固定的共振峰模式。正常人发辅音时主要有三种形式：1）爆破音：双唇、舌尖或舌面、舌根部与腭紧密接触，气流接触后瞬间爆发引起振动发音。/b/、/d/、/g/。2）塞擦音：舌与腭有接触，但气流缓慢释放。/z/、/j/、/c/3）摩擦音：舌与腭无接触但接近关闭状，口腔内气流挤压式溢出产生振动发音。如/s/、/h/、/x/。,7/4/2018,.,12,二、临床表现,（二）语音表现：2、构音异常：腭裂患者为获得才充足的口腔内压力，经常需要使舌体后置以缩小气流腔体积，也会尽量使舌背高抬以协助闭锁咽腔。1）腭化构音：发音时舌在硬腭前部或软腭前部形成卷曲（舌背高抬呈卷曲状），气流从舌腭之间的空隙通过，摩擦音、鼻音和爆破音都可出现。临床上以/k/、/g/、/c/等音最易发现。“猜一猜”2）侧化构音：发音时舌与硬腭接触，但在牙槽脊和牙弓的一侧或双侧形成空隙，气流从空隙溢出，形成气流与颊粘膜之间的共振。/i/、/sa/、/za/、/j/中容易出现。3）鼻咽构音：发音时舌后部后缩，舌与腭部接触良好，气流不穿过腭部的表面，而是由软腭的振动形成软腭的摩擦音，气流逸出鼻腔，似鼻后部摩擦音。/i/和/u/相关的音容易出现。,7/4/2018,.,13,二、临床表现,（二）语音表现：3、其他发音异常：由于腭咽闭合不全，发音时总是试图在气流通过腭咽部进入鼻腔前利用咽部与喉部肌肉的紧张性变化阻挡住进入鼻腔的气流，形成气流在声门处的异常摩擦和舌咽部的异常摩擦，这些共同组成了腭裂患者特殊的发音。1）声门爆破音：在言语病理学上称为“腭裂语音”的代表音，其音声特点为发某些辅音时，声音似从咽喉部强挤出，辅音起音时间消失或过短，在发/pa/、/ta/、/ka/等音时最易检出，严重的患者在发辅音时完全会省略掉摩擦和爆破的动作，并且会有面部表情的伴随。2）咽喉摩擦音：发塞擦音时咽腔缩小，舌根和咽喉摩擦而形成的异常语音，在发音时几乎看不见患者的舌尖活动，语音清晰度较低。临床上以/z/、/c/、/s/、/j/、/q/、/x/等音较容易检查到。,7/4/2018,.,14,二、临床表现,（二）语音表现：3、其他发音异常：3）咽喉爆破音：也是腭咽功能闭合不全的特有语音，患者发音的过程几乎都是靠舌根和咽后壁的闭锁和开放来完成，在发/k/、/g/等音群中最容易发现。,7/4/2018,.,15,三、评价,一、构音器官形态和功能评定 目的是了解构音器官解剖形态、大小、运动状态和功能的基本情况。构音器官包括口面部、鼻部、唇、齿、舌、硬腭、软腭、咽喉部和下颌。（一）形态检查：量表？（二）功能评估：P100鼻漏气的评定：1）吹气法：吸管入杯中计算吹水时间。正常：40s，异常一般小于5s。2）鼻息镜检查法：直视下鼻漏气的程度。评估哈气时的雾。3）呼吸流量计：主要通过测量呼气压力和气流率评定通过口腔和鼻腔的气流比值来进行评定。,7/4/2018,.,16,三、评价,二、腭咽闭合功能的相关评定（一）汉语语音清晰度的检查（二）鼻咽纤维镜的评价 鼻咽纤维镜时目前评价腭咽闭合功能最重要和最常用的工具。可直接观察腭咽是否完全闭合，闭合不全者的腭咽孔大小，观察其四壁的肌肉活动度。 鼻咽纤维镜的优点有两方面：它与头颅侧位片结合进行检查，观察三维空间，可以找出确切的腭咽闭合不全的原因，进而选择最佳手术方案；同时进行录音和录像，可利用人的反馈系统进行语音训练。其可直接观察病人发音时软腭及咽侧壁的运动情况，对手术设计及术后矫治方案的制订很有价值。,7/4/2018,.,17,二、腭咽闭合功能的相关评定（三）语图仪-计算机语音频谱分析与评价 观察声音信号的频率、幅度和时间等物理参量以及这三者之间的动态关系，从而了解被测信号的声学本质。声音图像与临床检查相结合，可为明确诊断、客观评价腭裂语音和语音训练提供有意义的理论依据。（四）鼻音计对腭咽闭合的评价： 鼻音化率（五）鼻咽纤维镜计算机语图分析技术三、构音评定四、黏膜下腭裂、先天性腭咽闭合功能不全的检查五、其他相关检查：头颅侧位片，多角度X线动态录像，电子腭图检查，CT、MRI,肌电图。,
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