肝脏良性肿瘤的诊断与治疗ppt课件

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肝脏良性肿瘤的诊断与治疗,肝脏良性肿瘤是临床上少见或罕见病变。既往多于剖腹探查手术或尸检时偶尔发现,近年随着诊断性影像技术的进展,B型超声、CT的广泛应用以及健康体检的普及,肝良性肿瘤的检出率已明显增多。它的确切病因多数尚末阐明,一些是由先天性发育异常引起的瘤样改变,少数与人体内源性或外源性激素环境改变有关。小的肝脏良性肿瘤多数无临床症状,对机体不造成损害,一般不须治疗。但是,少数肿瘤也可逐渐增大,压迫邻近脏器,产生相应的症状,影响病人的健康,甚至可因肿瘤中心坏死,血栓形成和并发出血、破裂等严重并发症危及生命。,肝脏良性肿瘤的分类,一般根据组织学来源特点而分。肝脏良性肿瘤的血清学检查多属正常范围,影像学检查对3cm的血管瘤及肝囊肿可以根据一些典型特征作出诊断。但对于3cm的一些肝实质性良性占位病变尚难与恶性肿瘤区别。近年,有些误诊为肝脏良性病变的肝及肝胆管癌,延误了诊治,应引为教训。因此,对这些被影像学或探查手术中意外发现的无症状肝良性病变,临床医生将面临着如何鉴别其为良、恶性,如何选择合理影像检查方法与制订正确治疗方案,只有全面认识了解肝脏良性肿瘤的类型,病理特点,自然病程与预后,才能对这些意外发现的病变作出快速的判断,并制订出合理的诊治方针。,肝血管瘤,肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤。一般认为,它是一种血管发育异常的先天性疾病,起源于血管内皮细胞和周细胞增殖所致。临床上可分为较小的毛细血管瘤和较大的海绵状血管瘤。前者虽较多见,但无重要临床意义;后者可呈膨胀增大,而出现临床症状,有时可伴发肝囊肿与腺瘤。海绵状血管瘤的增长,一般认为与雌激素等性激素有关。有人观察到,服用避孕药或怀孕时,血管瘤可迅速增大,可能雌激素是血管瘤生长的一种营养因子。海绵状血管瘤出血症状的发病年龄一般为3070岁,故称为成人海绵状血管瘤,以与婴幼儿血管瘤区别。男女发病率约为1:6。女性发病年龄较男性早。,临床表现,成人肝海绵状血管瘤发展很慢,不发生癌变,预后良好。直径4cm的血管瘤多无临床症状,4cm的血管瘤约40%出现症状。表现为肝区持续性疼痛或刺痛,上腹部不适,腹胀,腹痛,食欲减退,恶心,呕吐等非特异性症状。l0cm的血管瘤可出现腹围增大,肝肿大和腹块,肿块质软,表面光滑,囊性感,可压缩性。部分巨大血管瘤可因生长迅速,压迫邻近脏器而出现相应的压迫症状。约5%血管瘤可出现瘤内出血、破裂引起休克症状。15cm的巨大血管瘤有时可伴低血小板及低纤维蛋白原症,这可能与瘤内血栓形成、消耗凝血因子有关。,诊断,血管瘤的诊断主要依靠影像学检查。有症状的血管瘤应结合症状与体征特点选用适当的检查方法。B超对多数3cm左右小血管瘤的特异性及敏感性均较高,随瘤体增大,特异性降低。单一B超检查有时不能与肝细胞癌、肝细胞腺瘤、局灶性结节性增生或孤立性转移癌区别。CT在血管瘤诊断中很有价值,多数海绵状血管瘤CT平扫为低密度影,与恶性病变较难区别;但在增强扫描及延迟扫描时有相对特异性。选择性肝动脉造影对术前诊断血管瘤最敏感、可靠,有特异的“血管湖征”及“云絮征”,肝脏窦状隙充盈造影剂快而排出慢,多持续18秒以上,呈现“快进慢出”现象。诊断不明确者,可行肝血池扫描,对4cm的血管瘤阳性率为40%,特异性高达85%。,治疗,无症状的、3cm的、生长缓慢的血管瘤,不须治疗,可追踪观察。第一次发现的血管瘤病人,应每3个月检测肝功能、AFP、B超,无变化者可延长每半年1次,以后延长到1年随访1次。对4cm以上,有症状、生长速度快的应结合全身情况选用适当的治疗。,(一)手术治疗 对单发、4cm的血管瘤、病变局限者,可行局部切除、肝段或肝叶切除。因血管瘤血供丰富,术中易出血,手术难度大,传统的切除方法危险性较大。近年的经验证明,肝血管瘤剥除术是一种出血少,对肝脏损伤小的安全方法。其要点是充分游离肝脏,使血管瘤暴露,阻断肝门使血管瘤变软、缩小。沿肿瘤边缘切开肝包膜,用超声吸引或彭氏多功能解剖器沿肿瘤包膜分离,吸净瘤缘肝组织,解剖、结扎进人血管瘤的分支血管,将肿瘤完整去除。对肿瘤巨大,切除有困难者,可行肝动脉结扎术,可使瘤体缩小、变软,从而改善症状。局限一侧的血管瘤,可行息侧肝动脉分支结扎术。累及二侧无法切除时,可结扎肝固有动脉;对紧邻肝门部的血管瘤,切除或剥离有危险时,可采用血管瘤缝扎术。,(二)栓塞治疗 主要用于巨大血管瘤,症状明显而不能耐受手术者。即经动脉选择性插管至供应血管瘤的动脉,注人碘油、明胶海绵或淀粉微球等栓塞剂,以达到阻断血供的目的,使瘤体变小以缓解症状。栓塞疗法能使囊状扩张的血窦闭塞、纤维化,瘤体缩小,并可控制其生长,消除症状甚至治愈,是一种理想的合理的方法。应该强调指出,栓塞治疗若技术操作不当,或选用硬化剂栓塞时,容易诱发胆道并发症,应予重视。,(三)放射治疗 范围广泛,累及两叶或多发的血管瘤而症状明显时,可选用外放射治疗(总量30Gy),以控制肿瘤发展,改善症状。,婴儿型血管瘤死亡率高达70%,主要是并发心衰。首先应给予洋地黄、利尿剂、吸氧、可的松等针对心衰的保守对症治疗。症状控制后,如肿瘤未有消退征象,应考虑手术切除。若保守治疗未能控制心衰,或并发血管瘤破裂,可行肝动脉结扎或肝动脉栓塞,常可挽救婴儿于垂危状态,取得意想不到的治疗效果。对不能手术切除的婴儿,也有报道采用放射治疗,但有并发放射性肝炎及转变为肝血管肉瘤的危险,尽量不要采用。,肝 囊 肿,肝囊肿分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。前者以肝包虫囊肿为多见;后者又可分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性囊肿,其中以先天性最为多见,通常称的肝囊肿就是指先天性肝囊肿,亦称真性囊肿;创伤性、炎症性、肿瘤性囊肿通称为假性囊肿。,肝囊肿是先天性疾病,可能为单基因显性遗传病。本病发病机制一般认为系肝管发育障碍所致。在胚胎发育时期,生长过多的胆管,多余部分可自行退化消失,不与远端肝管连接。若多余的胆管未发生退化和吸收,可逐渐呈分节状或囊状扩张,则可形成多发性囊肿,即多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺和肾囊肿或其它畸型。而单发性肝囊肿则被归因于异位胆管。一般认为,起源于迷走畸变的肝管或先天性肝管炎性上皮增生闭塞,导致官腔内容物游留而成。亦有认为系胚胎期肝管和淋巴管发育障碍所致,临床表现,肝囊肿生长缓慢,可长期或终生无症状。当囊肿增大5cm时,可压迫邻近器官而出现症状。常见症状有食后饱胀、恶心、呕吐、右上腹不适和腹痛等。直径l0cm的囊肿可引起各种压迫症状,如肝区胀痛、黄疽、门脉高压症、消化道梗阻等。囊内继发感染则有畏寒、发热、白细胞升高等感染症状。体检常可触及肿大肝脏或富有弹性、表面光滑、无压痛的囊性肿块。多囊肝则在肿大肝表面可触及散在囊性感结节。,诊断,肝囊肿除以上临床表现外,主要由影像检查确诊。B超可检出0.8cm的小囊肿,准确率达98%,能确定囊肿的性质、部位、大小、数目和范围。肝囊肿声像图表现囊肿处液性暗区,囊壁薄,边缘整齐光滑,与周围肝组织界限清楚,囊内透声好,囊肿后壁声影增强。CT检查可见囊肿为均匀低密度区,可对病变准确定位,尤以多囊肝的肝内分布定位,确诊率达98%,有利于临床医生制订治疗方案。在多囊肝时应注意肾、肺、脾等其它脏器有无囊肿或先天性畸型,若有则对确诊多囊肝更有帮助。,对B超、CT不明确的肝占位性囊肿可行选择性肝动脉造影,可见血管受囊肿压迫、移位,无血管进入囊肿内。,治疗,对小而无症状的肝囊肿无需治疗,但要进行动态观察,定期B超检测囊肿有无增大。对增大较快,5cm或出现压迫症状的肝囊肿,或不能排除恶性者,应手术治疗。手术探查时应注意:腹腔其它实质脏器(肾、胰腺等)有无囊性病变存在;囊液性状,通常先天性肝囊肿穿刺液为澄清或微黄色。如穿刺液有胆汁成分,提示囊肿与肝内胆管相通;血性或粘液性提示为肿瘤性。对囊壁厚度不一者,囊内伴有乳头状新生物者,应切除囊壁作病理活检以除外恶性病变。,单纯肝囊肿的手术方法,主要是囊肿开窗术。手术时将囊肿液吸净,将囊肿壁部分切除,切缘仔细止血,囊腔开放。较大的囊腔,可游离一带蒂的大网膜充填,不放置引流,对单纯性囊肿疗效满意。对囊腔与胆管相通,囊液含有较多胆汁者,必须缝合胆管;对并发感染或囊内出血并感染有胆汁者,术后应放置引流管引流,待感染控制,囊腔缩小闭合时拔除引流管;后期可注人硬化剂或粘堵剂使瘘管残腔闭合。,对壁厚有胆汁的囊肿,应考虑囊肿空肠Y型吻合术;但因有逆行感染危险,且手术费时,目前已不常用。对有蒂肝囊肿可行囊肿切除术,吸净囊液后,囊壁与肝组织有明确分界线,易于剥除,剥离肝面有较多渗血,以纱布压迫止血,或氢气电弧喷射止血。剥除囊肿时应注意保护肝门处的门静脉和肝胆管,在肝包膜下囊肿壁由外向深处分离,可避免损伤肝门部重要结构。对肝左外叶的巨大囊肿,伴有肝萎缩者,可作囊肿连同肝左外叶切除。,对多囊肝一般不作处理,因为深部囊肿会继续增大。当有大囊肿压迫引起症状时,按单纯肝囊肿开窗术作开窗治疗。最近开展腹腔镜下开窗术,使手术创伤减至最低限度。 近年,单纯肝囊肿可在B超引导下,经皮穿刺抽液并注射硬化剂治疗,是一简单、微创的治疗方法。一般抽尽囊液后,注人99.5%乙醇冲洗囊腔,然后保留抽出液的1/4量的乙醇。大囊肿保留乙醇量每次不超过15ml,必要时每半个月至一个月再重复1次,以加速囊内分泌细胞的破坏。,肝局灶性结节增生,肝局灶性结节性增生(focalnodularhyperplaSiaoftheliver,FNH)少见,曾被称为局灶性硬化、肝错构瘤、良性肝细胞瘤、肝脏混合腺瘤、错构性胆管细胞肝细胞瘤等。1958年Edmonson氏根据其病理特点提出了这一新命名,并在1975年被WHO承认,沿用至今。通常认为, FNH是在先天血管畸型错构基础上,因肝细胞酶系缺损而使肝细胞易受激素类药物刺激,发生坏死后修复再生所形成的瘤样病变。因此,本病并非真正肿瘤,其发生发展可能与口服避孕药有关。,临床表现,多数病人无特殊性临床症状,约20%病人可因肿块增大而出现相应的症状,如上腹肿块,肝区疼痛;少数病人可因肿块压迫肝门影响门静脉回流引起门静脉高压。,诊断,本病缺乏特征性临床表现,术前诊断困难。主要通过影像学检查确立。单一影像检查对本病诊断特异性不高,联合应用各种影像检查常有助确诊,B超或CT,可确立肝内病变的位置、数目、大小,以及肿瘤与肝内血管、胆管间的相关性。若B超、CT及MRI显示肿块有无血管的中央疤痕;则FNH诊断可成立。若核素显像提示病变摄取正常或增加,则诊断可以成立;若摄取减少,则可作选择性肝动脉造影,如有特征性结果,则诊断亦可成立。本病血管造影通常显示为富血管的,伴随增强的均质的毛细血管染色期。近半数病变为周边供血型。,治疗,本病无癌变倾向,无症状的小结节可保守观察。但若不能除外恶变,可手术切除。当病灶太大或多发,切除要累及过多正常肝组织时,亦可不作切除而结扎供应病变的肝动脉分支,可使病变缩小,并可防止意外出血。所有女病人应停用口服避孕药。,肝细胞腺瘤,肝细胞腺瘤简称肝腺瘤,是罕见的肝脏良性肿瘤。1960年口服避孕药问世以后,肝腺瘤的发病率日益增多。1973年Baun氏首次报道,口服避孕药与发生肝腺瘤之间有联系。在口服避孕药5年的人群中,肝腺瘤发病率增加2.5倍;口服9年增加7.5倍,口服9年以上则增加25倍。口服避孕药还增加肝腺瘤的出血并发症,所发生的腺瘤也较大,肿瘤内出血和破裂人腹腔 的内出血率也高。少数儿童、成年男性和无口服避孕药史的妇女也有发生肝腺瘤者,可能与其体内性内分泌紊乱有关。对此类病人,测定肝腺瘤中各种性激素受体的存在情况,有利于探索其病因,临床表现,多数病人无症状。肿瘤4cm常有症状出现。Kerlin报告一组肝腺瘤病例,约2/3出现症状,其中52%有腹痛,约1/3病人因肿瘤内出血或破裂而发生急性症状。体检中最常见者为右上腹压痛,并可触及肝肿大或腹部包块。巨大的肝腺瘤可因压迫邻近脏器而出现相应的症状。当肿瘤发生中心坏死或内出血,可出现肝功异常或贫血。,诊断,根据肝腺瘤临床特点,肝腺瘤的诊断一般不难。对育龄期妇女,有5年以上口服避孕药史,出现腹痛、肝大、腹部肿块,甚至贫血;一般情况良好,无肝炎肝硬化史,肝功能、APF正常,可提示肝腺瘤。但进一步确诊却相当困难,应结合B超、CT、血管造影等作出初步诊断。B超可检出80%96%的肝腺瘤;CT可显示瘤内出血和坏死;血管造影几乎能证实全部腺瘤,显示有外周营养血管进人肿瘤。肿瘤为多血管,产生界限分明的均质染色区,周围有一条细透明带等。但有些病例仍需病理切片,甚至多次反复切片才能确诊。,治疗,肝腺瘤虽属良性病变,但有瘤内出血、破裂的危险,个别病例还有癌变的可能,有些术前尚难与肝癌鉴别。因此,一旦拟诊确立,应及早剖腹探查,争取手术切除。对位于近第一、二肝门的肿瘤,不能作完整切除时,可作囊内剜除术,出血少,近期效果满意,但术后易复发。当肿瘤巨大或与周围粘连严重,无法切除时,亦可先行肝固有动脉或患侧动脉结扎,以控制肿瘤不断生长,并防止肿瘤破裂出血。术后,所有女性病人均应停止口服避孕药。,肝血管内皮瘤(小儿血管内皮瘤),发生于乳幼儿,多数为6个月以内的乳儿.皮肤、粘膜常有同样的病变。病理组织学表现与成人海绵状血管瘤为同一疾患,只血管腔的宽狭不同。镜下可见充满血液的多数囊性间隙。一般预后好。有的数月内自然消退,有的因合并动-门脉短路,在此基础上之高输出量导致淤血性心力衰竭,也有的恶变为血管内皮肉瘤。,肝血管脂肪瘤,较罕见。国内仅5例报道。日本17例。以往多见于尸体解剖时偶发现。近年,随着影象学诊断技术的发展,发现的机会增多。因肿瘤内含脂肪成分,CT易于诊断。肝血管脂肪瘤由脂肪、血管及平滑肌3种成分构成。,肝内胆管腺瘤 常为肝包膜下单一的灰白色小结节,少数为多发性,易被手术医生及病理误诊为转移性结节,应予重视。一般对单个病变称其为腺瘤,多个病变时称其为错构瘤。,肝平滑肌瘤 多在中年以后发病,肿瘤生长缓慢,大小不一,大者呈巨块型,具完整包膜,表面光滑富弹性,切面呈黄白色。镜检:可见交错成群的纺锤样细胞,大的肿瘤可有腹痛、发热、全身不适等症状,手术切除预后良好,粘液瘤 罕见,仅个案报道。可发生于任何年龄,肿瘤增大后可破裂,手术切除,预后良好 肝畸胎瘤 为极罕见的肝良性肿瘤,系迷走而残留于肝内的原始胚胎细胞所形成,内含多种组织成分。因而,肿瘤内常见有毛囊、毛发、皮脂腺、粘膜以及腺体、牙齿、骨、软骨、肌肉、脑组织等。肿瘤不整形,表面高低不平,软硬不一,多为单发,可生长成巨大肿块。,谢谢!2006-8-8,
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