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癫痫疾病知识概述,癫痫,国际抗癫痫联盟（ILAE，2005）定义癫痫 多种病因引起的一种慢性脑部疾患，以脑部神经元过度放电所致的突然、反复、短暂的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫发作 癫痫的主要临床表现，直接原因是脑神经元异常放电。,癫痫的定义,新的癫痫定义具有三个要素：至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学认知心理及社会等方面的影响和障碍,发病机制,神经递质功能异常,离子通道功能结构异常,神经元异常放电,实用小儿癫痫病学，2004,智商平均值 IQ,Farwell JR, Dodrill CB, Epilepsia 1985 Sep-Oct;26(5):395-400,患病率0.4-0.8%, 全世界5000万患者, 我国900万40%患者出现行为,神经及智能障碍患者死亡率比正常人高2-3倍,癫痫的分类,癫痫发作的分类癫痫综合征的分类癫痫的病因学分类,部分性发作全面性发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型,癫痫发作的分类,57%,40%,36%,14%,7%,23%,6%,3%,8%,局限于一侧大脑半球的某个部位,发作起源于大脑半球两侧,1981年国际抗癫痫联盟(ILAE),运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,West,10岁,2 岁,1个月,大田原,新生儿惊厥,部分性,全身性,青少年肌阵挛,儿童失神,阅读癫痫,严重肌阵挛癫痫,青少年失神,持续部分性癫痫Rasmussen,LandauKleffner,C.S.W.S.,肌阵挛失神,肌阵挛站立不能,LennoxGastaut,良性肌阵挛,进行性肌阵挛,Rolandic 枕叶,局灶病灶或MRI正常,Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332,癫痫综合征的定义,癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特的临床特征,病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001)癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病良性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性),癫痫的病因学分类,特发性：除存在或者可疑的遗传因素以外，缺乏其他的病因。症状性：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。(30%)隐源性：尽管临床的某些特征提示为症状性，但是目前的手段难以寻找到病因。,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫的病因,癫痫的诊断步骤(ILAE 2001),发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规EEG检查,不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,癫痫治疗的最终目标 -无发作，提高生活质量,1.终止发作2.避免治疗伴随的不良影响药物副作用是影响生活质量的重要因素 3.控制共患疾病, 改善生活质量,癫痫治疗的方法,抗癫痫药物: AEDs外科治疗: Surgery其他方法：迷走神经刺激 VNS生酮饮食 Ketogenic Diet,新诊断的癫痫,无发作,无发作,“合理的”多药治疗,外科评估,第一种药物,第二种药物,“难治”,40%,47%,13%,治疗程序,Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12,新诊断的癫痫,通过规范化治疗，70%80%的癫癎发作能够得到完全控制大部分病人发作缓解出现在治疗的最初25年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。,未经治疗的癫痫的自然病史,约有13的癫痫人未经任何治疗可自发缓解,
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