癫痫的种类医学PPT

癫 痫,Epilepsy,第一节 概述,重点内容癫痫的定义病因学诊断学,第一节 癫痫（EP）的定义,癫痫的定义：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。,鉴别 痫性发作,痫性发作的定义：是指各种痫性发作症状的发作过程，每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的症状。正常人发热、电解质失调、药物等原因均可引起偶尔一次发作。此外小儿热性惊厥发作也属此类。,EP-病因学分类,一）病因分类按照病因可分为两大类：1原发性癫痫在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有较密切的关系。2继发性癫痫由于多种脑部病损和代谢障碍：,http:/www.dxkmjh.comhttp:/dx.xbaixing.com,原发性EP的病因学,遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%6%，明显高一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。,http:/www.junhais.cmwww.dxafc.com,继发性EP的病因学1,（1）先天性疾病：如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。（2）产前期和围生期疾病：产伤是婴儿期癫痫的常见病因。（3）高热惊厥后遗：严重和持久的高热惊厥可以导致包括神经无缺失和胶质增生的脑损害。 （4）外伤：闭合性脑外伤的发生率约为15，开放性脑外伤约为40。,继发性EP的病因学2,（5）感染：见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病，如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等感染。（6）中毒：铅、汞。一氧化碳、乙醇、番木鳖碱、异烟肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。（7）颅内肿瘤：成人.7%的痫性发作由肿瘤所致。,继发性EP的病因学3,（8）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年，约占；青年人以A-V-M多见。（9）变性疾病：阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癫痫。（10）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退和维生素B1缺乏症等均可产生痫性发作。,环境因素对痫性发作的影响,(1）年龄：有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。（2）内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。(3）睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。（4）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。,癫痫源的综合定位,癫痫灶（Lesion):指痫性异常放电的起始源灶。有病理学上改变者称为癫痫病理灶。致痫灶：EEG上定位的放电病灶。定位技术：1、神经电生理学：EEG2、神经影像学：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、脑功能定位,癫痫的诊断原则,病史体查EEG（AEEG/Video-EEG电视录象-脑电同步监控系统)(定性）CT/MRI/DSA（病因）,EP-诊断学-病史,病史：在大多数情况下，要依据详细的病史。要向病人家属了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。,EP-诊断学-脑电图,EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%50%。动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%80%。Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。,EP-诊断学-影像学,CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶的性质与部位。MRI：较CT最优越。DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。,第二节 部分性发作,定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常见类型。分型：分三型，即1、单纯部分性发作（SPS）：无意识障碍。2、复杂部分性发作（CPS）：有意识障碍。3、由SPS、CPS继发GTCS。,病因学与发病机制,病因学：多为症状性EP。脑外伤、肿瘤、炎症、变性、脑血管病等较常见。发病机制：常为颞叶结构的异常放电。,临床表现1,1、SPS：痫性发作的起始症状常提示痫性病灶在对侧脑部。发作时程短，多为1分钟左右，无意识障碍。可分为四型：部分运动性发作、体觉性发作、自主神经发作、精神性发作。,临床表现2,2、CPS：发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍，自动症或遗忘症，有的开始即为意识障碍。病灶多在颞叶。自动症是本型发作特征性表现之一。,临床表现3,自动症：CPS发作之后，部分病人对环境呈现部分性或完全性接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。如吮吸、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、挪动物品等，甚至游走等。本症是意识障碍和遗忘状态下进行的，事后不能回忆。,临床表现4,3、由SPS与CPS继发GTCS：SPS或CPS为先兆，继发全面性发作。,诊断与鉴别诊断,诊断步骤：第一步：明确是否是EP：病史+EEG第二步：明确发作类型：发作时之表现第三步：明确病因：病史+体检 + CT + MRI + DSA + 其他方法。,鉴别诊断,主要有三：偏头痛：TIA：过度换气综合征突发突止、反复发作 是所有类型EP之临床特征。,预 后,SPS中，近半数病人预后尚可。CPS中，在发作类型中，疗效差，建议长期服药。,第三节 全面性发作,重点内容定义失神发作与GTCS发作的主要临床表现抗癫痫药物治疗原则主要发作类型的首选用药,全面性发作-定义,全面性发作的特征是发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经源痫性放电起源于双侧大脑半球。突发突止。,病因学与发病机制,1、大部分全面性发作与遗传有关。2、弥漫性大脑损害如缺氧、中脑等均可引起全面性发作。,临床表现1,失神发作（小发作）肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作强直-阵挛发作（大发作）无张力发作,临床表现2,失神发作：典型失神发作：通常称之小发作，表现为短暂的意识中断，持续3-15秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波或多棘-慢波。不典型失神发作：同上，但不典型。,临床表现3,强直-阵挛发作（大发作）：发意识障碍及全身对称性抽搐为特点。分三期 强直期：突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜，发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤。,临床表现4,阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1分钟左右。以上两期可有自主神经征象.惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。,临床表现5,其他发作类型肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作失张力发作,诊 断,诊断：病史及发作时表现，意识障碍，全身抽搐是诊断的关键。舌咬伤、尿失禁是重要间接依据。定性诊断：病史+EEG； 病因诊断：CT+MRI+DSA+其他方法。,鉴别诊断,鉴别诊断：常见疾病有晕厥 、低血糖症、发作性睡病、基底动脉型偏头痛、假性痫性发作（癔病性发作）。,鉴别诊断-1,晕厥为一过性脑供血不足所致的短暂意识丧失，一般无抽搐，绝无强直性抽搐。无二便失控，可能有外伤。多伴头昏，苍白，无力等。EEG有价值。,鉴别诊断-2,发作性睡病（四联症）突然发作的不可抑制的睡眠睡眠瘫痪入睡前幻觉猝倒症,鉴别诊断-3,假性痫性发作 又称癔病性发作：可有各种类型的发作。多见于情绪受刺激后发作，症状有戏剧性，双眼上翻，手足抽搐，过度换气。一般无尿失控与自伤。自我表现强烈，大哭大叫，出汗。有违抝。暗示治疗有效。Vedio-EEG监测有意义。,抗癫痫治疗,一、药物治疗（原则）二、非药物治疗（手术治疗）三、其他治疗,药物治疗学,药物治疗的一般原则1、起始治疗原则2、首选用药原则3、单药治疗原则4、联合用药原则5、长期治疗原则6、增、减、停、换之用药原则7、药物监测,药物治疗原则1,1、起始治疗原则：一般认为在近12年内有3次以上发作，应考虑药物治疗。除小儿发热及脑部手术，一般不作预防用药。2、首选用药原则：根据不同发作类型，选用不同药物是癫痫治疗能否有效的重要因素。,药物治疗原则2,目前公认的首选用药SPS -CBZ，VPA，PHT，PB CPS-CBZ，VPAGTCS-CBZ，VPA，PHT，PB失神发作-VPA，已琥胺WEST综合征-ATCH，强的松，氯硝安定L-G综合征-VPA,氯硝安定,药物治疗原则3,3、单一用药原则：尽可能的单一用药。4、联合用药原则：最好不联合用药。因为AEDS之间的相互作用目前认识还不深入。必要时可以联合用药。原则：首先是根据发作类型，其次是要考虑药物作用机制；再次是要考虑药物间相互作用少。,药物治疗原则4,5、长期治疗原则：大多数需要2-5年的长期治疗，有些发作类型可能是终生治疗。6、增、减、停、换药原则：原则上是缓慢进行（渐加或渐减），尤其是考虑终止治疗。7、药物监测：浓度监测，效度监测及毒副作用监测。,药物简介,国际上公认的第一线AEDS（半减期，蛋白结合率，酶作用，毒副作用，治疗效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡马西平）PB（苯巴比妥类）PMD（扑痫酮）VPA（丙戊酸钠）BDZ（苯二氮卓类） ESX,药物简介,近十年来新型AEDS简介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）CBZ 、PHT降低其浓度VGB-氨已烯酸GBP-加巴喷丁等,AEDS药代动力学,几个影响药代动力学有价值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（诱导剂或抑制剂）4、降解代谢途径,常用AEDS的相互作用,PHT：inducer; decrease almost all concentration of the other AEDS.CBZ:inducer; (self-induction) decrease almost all concentration of the other AEDS.VPA:inhibitor:increase almost all concentration of the other AEDS.PBS: as inducer usually;PMD: as inducer usually;,手术治疗,指征:经长时间正规单药治疗,或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量,以及经过一次正规的,联合治疗仍不见效,可考虑手术治疗.难治性癫痫:20%30%复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作,如治疗2年以上,血药浓度在正常范围之内,每月仍有4次以上发作手术方式:略,其他辅助治疗,1.增强中枢抑制的药物： -氨基丁酸 0.5 po Tid2.氟桂利嗪 西比灵 5mg QN,第五节 癫痫持续状态,重点内容定义抢救治疗方案,癫痫持续状态定义,癫痫持续状态或癫痫状态的定义：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。,癫痫持续状态病理生理,病因与病理生理：原因：停药不当不规范的AEDS治疗诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。,癫痫持续状态分类,惊厥性全身性癫痫持续状态非惊厥性全身性癫痫持续状态单纯部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态,癫痫持续状态-治疗1,抢救治疗措施1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。,癫痫持续状态-治疗2,2）止惊厥，选药如下A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。B、PHT：无此制剂（可作为首选方案）。C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选）,癫痫持续状态-治疗3,D、副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次选方案F：上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。,癫痫持续状态-治疗4,3）维持治疗 痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im, Q8h， 同时用口服AEDs维持，如PHT或CBZ，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。,癫痫持续状态-治疗学5,其他各类型的癫痫持续状态治疗大体方案同前。,癫痫状态抢救方案建议,第一步：（5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作相应处理。并抽血作必要的化验。给氧。第二步：建立静脉通路，生理盐水点滴,VitB1 100mg,给高糖(50%GS 50ml).第三步：静脉注射安定（2mg/min),或总量至20mg或至发作停止。如上述无效考虑气道插管。如有效可选如下进方案第四步：1、安定：50-100mg+液体500ml持续滴注。2、苯巴比妥钠肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌肠如无效，选择第五：利多卡因50-100mgiv; 或静脉给予麻醉药硫贲妥钠（需先此前作好气道管理）,