先天性肥厚性幽门狭窄.ppt

先天性肥厚性幽门狭窄,定义,先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。 1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。,发病率,欧美发病率很高，有报道300900个活婴中有一例。 我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。 男性远较女性发病率高，约占90以上，教材中男女之比为4:1。 多见于正常足月产儿，早产儿少见。,本病的病因至今尚无统一的意见。 1.先天性发育缺陷：幽门 肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊 乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。 2遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传有关。 3内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。 4.病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病毒(CMV)或IgM阳性。 5药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。,病因,病理,1主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主，可 达0.40.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，幽门管狭窄。 2大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色；质地硬如软骨，有弹性； 大小： 幽门管长约22.5cm， 前后径约1.31.8cm 肌层厚约0.40.6cm。,正常幽门,先天性肥厚性幽门狭窄,1.呕吐 : 是本病最主要、最突出的早期症状。 发生时间：多在出生后23周出现，少数在生后即有或延迟至78周， 发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。 特点：有规律，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈进行性加重 的无胆汁性呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状 呕吐，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。,临床表现,2腹部检查： 上腹膨隆，下腹平坦，95的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,起自左肋下，向右上腹移动，然后消失 。 右上腹触及橄榄状肿块，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽门， 是本病的特有体征。,3全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅速下 降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、 低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。 4个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明显增高， 无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。,诊断,典型的临床病史及体征 喷射性呕吐 胃蠕动波及幽门部包块 辅助诊断 1. B超：幽门肌增厚，肌层厚度4mm； 幽门管延长，长度16mm； 幽门管直径14mm 。 2. X线钡餐（稀钡）：幽门管细长，幽门通过受阻，幽门口呈鸟嘴状或线 状改变，胃排空明显延迟。,幽门部探查：幽门管长约27mm，厚径11mm，幽门肌层厚约4.7mm，内部回声欠均匀，胃内可见大量瀦留物回声。 CDFI：幽门肌层内可见较丰富血流信号。 诊断：幽门肌层增厚（考虑：先天性肥厚性幽门狭窄）,鉴别诊断,1幽门痉挛：出生后即出现呕吐，呕吐无规律，呈间歇性，很少见到胃蠕动波，腹部无肿块，全身情况良好，应用解痉剂有效。 2喂养不当：多发于第一胎，吃奶时过急过快，或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入气体，造成呕吐。 3小肠梗阻：呕吐物含胆汁。 4胃扭转（新生儿叫胃折叠）：患儿喂奶后发生呕吐，不含胆汁，特别是移动病儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。钡餐可见胃大弯在上、小弯在下，双胃泡征 。,治疗,手术治疗：幽门环肌切开术 预后：手术死亡率在1以下，预后好,