新生儿呼吸系统及常见呼吸问题ppt课件

新生儿呼吸系统特点及常见呼吸问题,中国医科大学附属盛京医院 李娟,1,胎儿至新生儿的肺过渡,宫内 胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养，CO2亦经母体循环排除。 肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体，促进肺生长。 分娩时各系统经历了重要生理改变，其中肺适应对生存尤其重要。 生后第一次呼吸 新生儿自气道向下至肺泡开始气体交换，肺血管压力降低使肺血流增加，肺液再吸收。,2,超早产儿（GA28 weeks） 及早期早产儿（GA 32 weeks）肺不成熟，面对这些改变易发生并发症。 某些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。,3,导致新生儿呼吸问题的原因,对宫外生活延迟适应或适应不良 先天性发育异常 获得性-分娩前后感染。 呼吸异常占住院新生儿的2.2%-6.7% Rubaltelli et al. Acta Paediatr 1998; 87: 12611268.,4,我国 呼吸困难占住院新生儿的20.5%。 由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生儿增加。 Qian, et al. Chin Med J (Engl) 2010; 123: 27692775.,5,呼吸困难常见原因,6,RDS,早产儿多见，多数为CS，母亲糖尿病增加风险。 GA24w 产生PS，随胎龄增加；足月儿肺表面活性物质中磷脂含量为RDS的10倍以上。 其作用多方面。 产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性物质产生。 超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影响其存活。,7,CLD,早产儿最常见的呼吸结局，多因素导致肺泡及血管发育异常，与胎龄有关。 除CAM， 氧气， 感染，SGA， PDA等外， 早产儿自身免疫系统不能调节及过度炎症反应均损伤发育中肺组织。 由于治疗策略改变，病理形式变化 CXR与疾病程度不相关 与哮喘不同 肺功能影响终生。,8,TTN,分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进PS产生及跨上皮细胞钠转运，肺液吸收。 早期足月儿（37-38wks）、选择性CS增加是近二十年呼吸问题增加的原因。 危险因素 母亲糖尿病及哮喘， 男婴、 低体重或巨大儿,9,PPHN,肺血管不能适应宫外环境 出生后呼吸及氧和作用促进肺血管阻力降低，如不能降低将使肺血管阻力持续增高导致R-L分流，肺低灌注，低氧血症，酸中毒。 发育不良 影响肺及血管发育 CDH 适应降低 肺结构正常 肺实质疾病、感染、围产期窒息；染色体疾病；母孕期药物如5-羟色胺抑制剂。 超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别,10,MAS 先天性肺炎 CAM是主要原因 气胸 肺内气体进入胸膜腔， 早产儿偏多，RDS正压通气。 足月儿需要复苏或正压通气者 MAS或BW较大者易发生气胸。,11,PS缺乏 2hours 6days,12,先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangietasis，CPL),肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常 分类 原发性CPL 周身性淋巴系统异常。任何年龄， 临床表现: 水肿，乳糜腹， 肠道淋巴管扩张症， 胸膜及心包渗出， 肺淋巴管扩张 继发性CPL 左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄、胸导管发育异常 Reiterer F, 2014；Bouchard ,2000,13,病因 结缔组织发育异常致淋巴管扩张/ 家族性/基因突变 染色体异常 与多种先天畸形（综合征）有关 临床特点 宫内 非免疫性胎儿水肿 胸膜渗出 新生儿 呼吸困难、 呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育异常、PS缺乏、早产所致) 病死率极高,14,诊断 体征、影像、及病理 金标准 肺活检 肺发育不良 肺淋巴组织（胸膜下及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增生CXR 肺过度膨胀， 间质渗出 CT 肺间质颗粒或结节,15,肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV),间质性肺疾病 特征为缺乏气体交换，弥漫性肺病变 是生后早期最常见呼吸衰竭 死亡率100%,16,特点 90%足月， 48hs内青紫、呼吸衰竭 ACD/MPA有混为PPHN者 不能解释的PPHN，心肺复苏不能改善， ECMO 无效。 病理改变 毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离，支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。,17,特点 发病时间可超过新生儿期 DNA测序及基因杂交 FOXF1为致病基因 目前报道100余例，遗传为可能原因 发病率不准确 确诊依赖于病理， 未普遍应用； 许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查； 病理医生不了解该病，部分病人漏诊； 严重病例很少长期存活。,18,诊断 严重低氧血症， 代谢性酸中毒 诊断PPHN经ECOM治疗后再复发，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病 目前无实验室检查 50-80%肺外异常 CXR 多无肺实质病变 心脏超声除外心脏畸形 确定诊断依赖于肺组织学 基因检查FOXF1基因,19,鉴别诊断 1.特发性PPHN 治疗后多可逆 2. 败血症、 肺炎， 其它感染性病 3. 表面活性物质产生异常、功能异常 4. 肺发育不良，先天性膈疝，,20,ACD/MPV 病理,21,外科及先天异常,先天性膈疝 气管食管瘘 先天性肺气道发育异常（Congenital pulmonary airway malformation） 又为CCAM 胎儿期超声可诊断 较大病变羊水过多，与胎儿食管受压有关。 肺隔离症,22,气道发育异常,新生儿气道异常是威胁生命的呼吸困难 常无特异性症状，某些间接体征提示病变 主动脉弓右位 气道狭窄 肺过度通气或萎陷 隆突异常 影像学是首选检查 多层螺旋CT广泛应用 CT及MRI三维重建评价气道结构,23,鼻道闭锁及狭窄,由咽颊及鼻咽粘膜未能吸收所致 发生率1/5000-8000 女孩多见， 50-60%单侧 眼部缺损、心脏缺陷、鼻后孔闭锁， 发育延迟、生殖道畸形是与鼻道闭锁有关的综合征。 Treacher Collins syndrome 颌面部骨发育不全综合征 amniotic band syndrome 羊膜束带 DiGeorge syndrome bowel malrotation 肠旋转不良,24,25,喉软骨软化,吸气时声门上方结构塌陷，吸气性喘鸣 先天性喉软骨软化最常见 12-24月逐渐缓解 病因 控制气道的神经系统发育异常 动态肺CT可连续扫描咽部结构重建 多数轻度的保守，严重者声门上整形术,26,气管支气管软化,气管软骨缺乏或减弱，呼气时气管或支气管塌陷。 可单独发生，或为综合征或与其他畸形有关，也可为外部压迫如血管环或肿物，CLD。 症状非特异 呼吸困难、不能撤离呼吸器、喂养困难、反复致命性问题。 诊断困难， 易发生不易治愈的下呼吸道感染。 动态肺CT诊断 呼气末气道横切面降低28%以上，可以评价内源性及外源性异常。 轻中度2岁内气管软骨生长， 症状改善。,27,28,先天性气管狭窄,由粘膜下腺体及结缔组织增生所致 多数同时伴有心血管异常 左肺动脉吊带，PDA，VSD。 其他异常 肺发育不良、肾、骨骼及胃肠道发育异常。 严重狭窄者生后呼吸困难，很难插管至正常位置，轻者喘鸣、喘息、青紫。 支气管镜可造成粘膜损伤，加重狭窄。 CXR非特异性改变 肺含气增加 CT 3D重建,29,30,外源性或混合性血管气道异常,包括 血管环、异常无名动脉综合征、 肺吊带,31,血管环,气管和食管被主动脉弓及其分支环绕，常见的血管环是主动脉弓和左锁骨下动脉，还可伴其它心脏畸形。 症状 呼吸增快，喘鸣，喘息，不能拔管，反复呼吸道感染。 压迫食管导致喂养困难 少见青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暂停,32,主动脉弓压迫气管,33,异常无名动脉综合征,气管前受无名动脉压迫导致呼吸困难。 轻度压迫无症状，严重者导致呼吸困难 主动脉固定术可缓解 CTA血管造影 MRI可显示压迫情况,34,异常无名动脉压迫气管,35,肺吊带,左肺动脉起源于右肺动脉，穿过气管和食管之间 多数生后即出现症状。 肺动脉吊带分两型 隆凸位于T4-5水平 1型异常左肺动脉穿过气管远端及右侧支气管至左肺，该型与远端气管及右侧支气管狭窄及软化有关，导致右肺塌陷。 2型位于隆凸末端呈T型 CTA、 MRI可用于评价血管 气管狭窄、气管下段的右侧压痕，及T型隆凸,36,肺动脉及分支,37,结论,呼吸困难是新生儿常见问题 迅速诊断及合理治疗对改善预后极其重要 呼吸困难原因是新生儿独特的 CXR对诊断非常重要,38,