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,病例讨论,1,患者范玉更，男，63岁,主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢紫癜3月余,2,现病史,. 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛，以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高38,有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，给予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，出院后2天双下肢又出现浮肿，自行银针治疗后，浮肿明显消失。,3,. 患者为进一步治疗，到昆华医院就诊，查尿蛋白+，隐血+，类风湿因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑点型。现患者为进一步治疗收住我科。自起病以来，患者无视力下降、口腔溃疡、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉小便减少，有尿频、尿急，无尿痛，大便次数增多，4-5次/天，精神饮食睡眠好，体重无明显增减。,4,. 既往史：既往身体健康。否认有其它及药物过敏史。曾受过枪伤。家族中无类似病史。 . 系统检查：患者一般情况可，体温38.4，双肺底可闻及湿啰音，心脏、腹无异常。 .专科检查：双小腿可见散在米粒大小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢轻度浮肿。,5,本病特点：,病程：3月余，无明显诱因,病史特点：1.老年男性 2.急性起病 3.多系统受累 阳性体征及辅助检查结果： （1）皮肤：双小腿紫癜 （2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关 节肿痛明显 （3）院外CT示：肺间质改变 （4）肾脏受累：尿蛋白+，隐血+ （5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高,6,拟诊：1.过敏性紫癜（肾型）？ 2.系统性血管炎？ 需进一步完 善相关检查：1.皮肤活检 2.评估脏器受累： 肺、血液、肾、凝血功能 3.免疫学检查：ANA、ds- DNA、ENA抗体谱 ANCA是系统性血管炎的关键指标,7,入院后做的相关检查： 29/1 血常规示：白细胞： 11.24109/L，血红蛋白：92g/L 29/1尿常规示：蛋白质：+，潜血：+，透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性 29/1血生化示：ALB：24.9g/L，BUN: 28.28mmol/L， Crea：695mmol/L ，UA 667umol/L，钙 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L 1/2 ANCA,p_ANCA(+) 肺部CT: 肺间质改变,8,根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高 （2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降 （3）血沉明显增快，补体略降低， （4） 肺部间质性改变（肺部CT 阅片见右肺较多网状改变，双侧胸腔积液？ ） （5）ANCA阳性 p_ANCA(+) 诊断：显微镜下多血管炎,9,入院后治疗方案： 糖皮质激素0.5g冲击治疗5天*2疗程 环磷酰胺0.2 qod 持续血液透析 血浆置换3次,10,患者目前情况： 仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿，胸腔腹腔积水，肺间质性改变,11,讨论,12,显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA),1.特点： 系统性、坏死性血管炎， 累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可累及中等动脉， 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成 免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。,13,2.临床特点： 平均发病年龄为50岁，男女之比1.8:1， 多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。 肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。,14,2.临床特点： 约50%患者肺受累，可见肺部浸润、结节等。表现为咯血，上呼吸道症状少见。 有57.6%患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。,15,3.病理特点： 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成 免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。,16,4.实验室检查特点： 正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞稍增高，血小板稍低 尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿 血肌酐升高，内生肌酐清除率下降， 血沉明显增快，补体略降低， p-ANCA阳性,17,鉴别诊断,(1)韦格纳肉芽肿:韦格纳 (Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿，临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病。 全呼吸道都发生肉芽肿性病变 有系统性坏死性血管炎 肾小球-肾炎,18,鉴别诊断,（2）肺-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome） 可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。 本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。,19,鉴别诊断,（3）变应性肉芽肿性血管炎:又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或Churg-Strauss综合征（CSS）。 是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见 有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。 常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。,20,（4）结节性多动脉炎：补充,21,治疗及预后,糖皮质激素和环磷酰胺的联合应用治疗，90的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分缓解， 仍有20的病人最终进展到终末期肾病，该病死亡率高。 血浆置换或肾移植治疗 可试用英夫利昔单抗,22,谢 谢！,23,
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