《突然出现的紫红斑》PPT课件.ppt

突然出现的紫红斑（part）,病案:小鑫，男，12岁时间：4月份某天出现发热、流涕、咳嗽等感冒症状半天前脐周突然出现了阵发性的疼痛，每次疼痛持续十几分钟，位置不固定，伴阵发性的恶心、呕吐,脑力激荡,归纳学习要点：(参考问题)已知事实推测（病情分析）腹痛半天病因？机制？先发热后腹痛排除外科性腹痛呕吐呈阵发性排除外科性呕吐,问题：1该问哪些病史？做什么体检？2看了小鑫的腹痛表现，都考虑哪些病呢？为什么？,本堂课的学习目标1掌握临床小儿常见急腹症的诊断思路2掌握各种腹痛的特点及鉴别诊断,腹痛,神经功能性腹痛,器质性腹痛,原发性,继发性,多数为过敏引起的，如腹型过敏性紫癜,先有内科病如上呼吸道感染、大叶性肺炎、败血症,以急性腹痛开始，多持续4小时以上，疼痛的部位、性质和范围均固定不变，腹部有压痛、腹肌紧张、肿物或肠型，患儿拒按腹部，体位活动受限，多需外科手术治疗。,腹痛的分析思路,突然出现的紫红斑（part）,资料补充：,发病前有“感冒史”；无鱼虾、鸡蛋食用史有剧烈活动（跟随父母爬上爬下办理入院手续）便稍微有点发红，好像还有点泡沫鼻腔、牙龈出血的情况或是磕碰后身上很容易出现出血点的情况无关节症状,实验室检查,一般检查：(1)阳性结果：血常规：WBC12.3109，N80%；ESR20mm/h（正常0-15mm/h）；尿常规：尿潜血+，尿蛋白+；24h尿蛋白定量：1500mg/24h；尿筛结果显示：RBP100g/ml，NAG60.54U/L;大便隐血试验（+）；咽拭子检查（+）（2）阴性结果ENA全套及免疫球蛋白、补体检查正常PT及APTT结果正常；血小板计数正常,特殊检查：腹部超声未见明显异常；胸片、ECG未见明显异常;,学习目标1掌握过敏性紫癜的临床特点及相关鉴别诊断2掌握过敏性紫癜的分型,目前考虑诊断：过敏性紫癜（混合型）,诊断依据：,1患儿，男，12岁，属于过敏性紫癜的好发人群；2发病前有发热、流涕、咳嗽等感冒史；3在活动后出现的瘀点、瘀斑；存在阵发性的腹痛，每次疼痛持续十几分钟，位置不固定，伴阵发性的恶心、呕吐；（腹型）4查体：咽部轻度充血，扁桃体I肿大；专科检查：双小腿伸侧、双臀部、双足背可见密集分布的针尖至粟粒大小的瘀点、瘀斑，压之不褪色；5实验室检查：（1）阳性指标：白细胞轻度增高，中性粒细胞轻度增高，血小板正常提示存在感染；咽拭子细菌培养（+）提示链球菌感染；ESR20mm/h（正常0-15mm/h）提示疾病处于进展期；尿常规：尿潜血+，尿蛋白+；24小时尿蛋白1500mg/24h提示病变可能累及肾脏；（肾型）大便隐血试验（+）提示消化道可能有少量出血；尿筛结果显示：RBP100g/ml，NAG60.54U/L，ALB、IgG未见异常提示存在肾小管损害。（2）阴性指标：血小板计数正常；ENA全套及免疫球蛋白、补体检查正常。,过敏性紫癜紫癜的五大临床表现,皮肤紫癜,关节症状,腹部症状,泌尿系统症状,其它症状,过敏性紫癜皮疹,突然出现的紫红斑（part）,嘱患儿卧床休息，流食，给予钙剂、VitC，复方甘草酸苷，氯雷他定，夫西地酸钠等，同时给予氢化泼尼松60mg（iv.dripqd）,联合环磷酰胺CTX(0.2iv.dripqd)连续冲击治疗2天，住院治疗5天后腹痛症状消失，皮疹渐渐消退，偶有少量散在的新发皮疹，住院10天，复查血象基本正常，24h尿蛋白1000mg/24h，出院带药继续治疗，二周后复诊。最后诊断：过敏性紫癜（混合型）,治疗,1、一般治疗及对症处理治疗过敏性紫癜应尽量寻找致病因索。有感染者可选用敏感的抗生素，避免可疑食物及药物，维生素c、钙剂、芦丁、卡络柳钠(安络血)等可增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性及脆性。2、糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素仍为治疗过敏性紫癜的首选药物。,21糖皮质激素糖皮质激素适用于严重的有皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型、肾型紫癜。常用泼尼松1-2mg(kgd)，分2-3次口服。并逐渐减量；对于临床呈急进性肾炎、病情凶险、组织病理上有新月体形成的患者，可给予甲泼尼龙静脉冲击治疗，每次1030mgks(总量24h，则泼尼松剂量加大至35mg(kgd)。认为早期应用糖皮质激素可以迅速改善胃肠道症状并减轻肾脏损害。22免疫抑制剂221环磷酰胺(CTX)CTX可减少B淋巴细胞产生抗体、抑制T淋巴细胞介导的非特异性免疫。可在应用糖皮质激素的基础上加用CTX1-3ms(kgd)1：1服，疗程为23个月；冲击治疗采用CTX8-12mg(kgd)静脉滴注。每2周连用2d或每月1次每次750msm2年总累积剂量200meks。222硫唑嘌呤(AZP)AZP对T淋巴细胞作用强于GTX，但不良反应较后者轻，一般采用AZP1-3mg，(ksd)，分23次口服。用药期间应定期复查血常规和肝功能等223环孢素(CsA),3.1抗凝、抗血栓药双嘧达莫、肝素肝素、尿激酶3.2钙拮抗剂4、血管紧张素l转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂5、静脉注5、射用人免疫球蛋白(IVlg)Wig可用于腹型过敏性紫癜患儿以及糖皮质激素抵抗性过敏性紫癜性肾炎患者。大剂量IVIg可阻断巨噬细胞表面的Fc受体，抑制补体介导的损伤，中和循环自身抗体，调节细胞因子的产生。具体用法为04g(kgd)，连用35d，必要时24周重复使用1次。6、血浆置换。7、浓缩因子8、其他治疗方法：H2受体拮抗剂、氨苯砜、维生素E、达那唑、光量子血疗法等。,本案例的反思,一、诊断思路,一、诊断思路,二、过敏性紫癜的发病机制,蛋白质及其他大分子变应原作为抗原，刺激人体产生抗体（主要为IgG），后者与抗原结合成抗原-抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞的游走、趋化及一系列炎性介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎性反应除见于皮肤、粘膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾脏及关节腔等部位小血管。小分子变应原作为半抗原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎性介质，引起血管炎性反应。,三、误诊原因分析,腹痛在前，皮疹在后，容易误导临床医生的诊断方向，所以在今后的从医生涯中，我们应该更全面而熟练地掌握各种疾病的常见的发病特点、鉴别诊断及治疗方案，争取更好地为病人服务。,