眼睛葡萄膜炎的诊治ppt.ppt

葡萄膜炎,三个时代,对症和经验主义的治疗18世纪50年代末非特异性抗炎治疗发现和使用皮质激素特异性抗微生物和抗炎治疗实验室检查和免疫学进展,定义,狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管玻璃体的炎症如:病毒性角膜基质炎,巩膜炎,分类,一、根据临床和病理特点肉芽肿性非肉芽肿性二、根据病因感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性：风湿性疾病伴发自身免疫性特发性伪装综合征（masqueradesyndrome）其它,分类,三、根据解剖位置前葡萄膜炎全葡萄膜炎中葡萄膜炎后葡萄膜炎,表1国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准,起病：突发隐匿病程：短（急性）：3月活动性：有活动性轻重无活动性类型:初发复发视力损害:严重：视力丧失50%，ERG波降低50%轻：视力丧失50%，ERG波降低3月2.静滴:国外基本不用,治疗二、免疫抑制剂,表3免疫抑制剂的分类、途径及剂量药物分类途径及剂量环磷酰胺烷化剂Poiv12mg/(kgd）苯丁酸氮芥烷化剂Poiv0.1mg/(kgd）甲氨蝶呤抗代谢药Poivim1025mg每14周一次在3648小时内用完硫唑嘌呤抗代谢药Poiv12.5mg/(kgd）环孢霉素A免疫亲和素配体Poiv57mg/(kgd）FK506免疫亲和素配体Poiv0.050.15mg/(kgd）溴隐亭麦角生物碱Poiv2.5mg，34次/d秋水仙碱抗炎症药Poiv0.50.6，23次/d布雷青霉素抗生素Poiv100300mg/d,免疫抑制剂分类,第一代第二代第三代,治疗中的问题,用何种药物?用药途径?用多大剂量?治疗多长时间?,问题的根源,诊断简单化忽略宽广炎症谱只见病情未注意到人有效与治疗联系起来,无效与疾病玩固联系起来,治疗中的误区,结膜下注射地塞米松静脉注射球后注射点眼问题对某些体征的定义不清楚,前葡萄膜炎,概念虹膜炎：前房细胞和房水闪辉前部睫状体炎：前玻璃体内细胞虹膜睫状体炎：前房和前玻璃体内细胞和房水闪辉急性：3月急性复发性：长时间内反复急性发作，但每次发作动脉周边后极偶见渗出,并发症,黄斑病变：囊样水肿最常见并发性白内障：常见，始于后囊下视网膜新生血管：周边、后极及视乳头视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性玻璃体积血：来源：视网膜静脉新生血管其它：视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜色素改变,治疗,原则1.视力0.5不需治疗2.视力0.5需治疗四步治疗方案：糖皮质激素：量大、时间长巩膜冷凝其它免疫抑制剂玻璃体切除：机制：清除炎症细胞和AgAb复合物改善血液循环清除玻璃体Ag贮存库作用清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂,预后,1.女；2/3单侧；年龄：2个高峰：20岁，50岁病因：病毒感染：HSV、VZV、CMV，通过视神经或血液到视网膜免疫遗传背景,临床表现,前段：肉芽肿性葡萄膜炎，眼压可升高后段：1.玻璃体炎：突出，机化条索2.视网膜坏死：多发、黄白色、边界糊，位深层，“拇指印”广泛白色区域3.血管炎：小动脉为主（视网膜、脉络膜）形成白鞘4.其它：视神经炎,进展和预后,活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘,治疗,抗病毒：无环鸟苷静滴：1500mg/天7天口服：400600mg5次/天6周2.皮质激素：与抗病毒药联合应用3.抗凝药：阿斯匹林4激光5玻璃体视网膜手术,Vogt小柳原田综合征,包括两类：Vogt小柳原田病：前葡萄膜炎为主原田病（Harada病）：后葡萄膜炎为主流行病学：色素较多人群:日本人、中国人最常见2050岁（2040岁）最多性别差异？,发病机制,不完全清楚感染学说：早期：TB，另外HSV、带状疱疹病毒最近：EB病毒自身免疫学说；葡萄膜色素抗原视网膜S抗原光感受器间VitA类结合蛋白免疫遗传因素,病理,肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchs结节）非肉芽肿性葡萄膜炎常累及毛细血管和前葡萄膜RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连,临床表现,眼部：急性：急性双侧肉芽肿性葡萄膜炎视乳头水肿后极部视网膜水肿、渗出性网脱周边眼底黄白色圆形损害，消退时色素环绕慢性：视乳头、视网膜新生血管CNV、晚霞状眼底眼外：1.皮肤毛发2.神经系统3.听觉,临床分期,1.前驱期：35天2.葡萄膜炎期：8周4.复发期,并发症：并发性白内障继发性青光眼晚霞状眼底CNV（视乳头和黄斑区多见）临床分型：根据最初眼部表现，分为三型：1.虹膜睫状体炎型：少见2.视乳头周围水肿型3.后极部视网膜脱离型：常见,实验室检查,腰穿：淋巴细胞增高：8周免疫学检查：HLADRA4，DRW53,FAG,急性期：1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大并使网膜下液和色素上皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓2放射状脉络膜荧光暗带和亮带3.视乳头渗漏慢性期：1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光2.CNV，AV吻合，视乳头新生血管,治疗,糖皮质激素细胞毒性制剂免疫抑制剂,糖皮质激素适应证：初发患者全身应用：最初剂量：80200mg/d脉冲剂量1g逐渐减量治疗时间6个月数年局部治疗眼周注射细胞毒性制剂适应证：复发性和顽固性患者环磷酰胺：12mg/（kgd）毒副作用大，难以长期应用苯丁酸氮芥:0.1mg/（kgd），最大量18mg/d0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量硫唑嘌呤:12.5mg/（kgd）免疫抑制剂适应证:复发性和顽固性患者环孢霉素A5mg/（kgd）,维持量2mg/（kgd）FK5060.10.15mg/（kgd）,与皮质激素治疗效果密切相关:发病至用药的时间:600mg,Behcet病,概念：是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器疡等为特征的多系统受累的疾病。流行病学：“丝绸之路病”；任何年龄，20-45岁多见性别差异？大多双眼，发病间隔5-6年；环境因素病因：不完全清楚1.病毒感染：HSV2.细菌感染：链球菌3.自身免疫：抗原：视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白口腔粘膜抗原4.免疫遗传因素：HLA-B5HLA-B51,病理生理,1免疫功能和免疫反应异常2白细胞改变：血粒细胞数量增多，中性粒细胞功能亢进3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎4其它：血浆和组织中前列腺素E和F2增高,临床表现,一、眼部损害发生率41%-100%，大多80%两种类型：1.虹膜睫状体炎型：女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。2.视网膜葡萄膜炎型：男性多，伴前葡萄膜炎，预后差。,眼部损害,前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。后段：视网膜脉络膜炎：水肿、渗出、出血、萎缩视网膜血管炎：静脉为主，后极部小分支开始到大分支，扩张或闭塞，新生血管黄斑：水肿，瘢痕，网膜前膜，新生血管，裂孔视乳头：水肿，新生血管玻璃体：炎症、积血,全身表现,口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，听觉前庭功能损害，附睾炎,诊断标准（1990年国际Behcet病研究组）,复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）下面四项中出现两项即可确诊：1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕2.眼部损害（前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，玻璃体内细胞或视网膜血管炎）3.皮肤损害（结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节）4.皮肤过敏反应性阳性,主征：眼部损害、口腔溃疡、皮肤损害阴部溃疡次征：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害、其它改变分型：完全型：具备4个主征不完全型：3个主征或2个主征和某些次征,治疗,糖皮质激素仅作为辅助性药物主要用免疫抑制剂,