结缔组织

1、1,疏松结缔组织,致密结缔组织,骨组织,软骨组织,皮下脂肪组织,细胞，基质，纤维,结缔组织,2,主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉炎等。这些疾病的共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。,3,第一节 红斑狼疮(Lupus erythematosus,LE)红斑狼疮(LE)是一种自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。红斑狼疮为一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)。约15%系统性红斑狼疮患者可伴有DLE样皮损，约4-5%播散性DLE。

2、复习题,名词解释1.组织液2.网状纤维3.蛋白聚糖4.黄色脂肪组织问答题1.简述成纤维细胞、巨噬细胞的结构特点及功能3.简述肥大细胞的结构特点及其意义4.试述结缔组织基质的组成成分及其意义5.简述致密结缔组织、脂肪组织、网状组织的结构特点,1,第3章 结缔组织,基础学院组织学与胚胎学教研室,崔运河,2,起源：胚胎时期的间充质,分类：,疏松结缔组织致密结缔组织脂肪组织网状组织血液、淋巴软骨组织骨组织,结构特点：,细胞 细胞外基质,纤维基质组织液,结缔组织（Connection Tissue）,疏松结缔组织致密结缔组织,狭义,疏松结缔组织致密结缔组织,。

3、结缔组织（Connective tissue）,.,概述：,(一)特点：,1、细胞少，间质多。2、间质包括纤维、基质和组织液。3、细胞散在，无极性。4、共同的起源。5、具连接、支持、营养、保护、修复等功能。,间充质,.,（二）分类（ Classification ）,固有结缔组织(Connective tissue proper)疏松结缔组织 （ Loose connective tissue， LCT） 致密结缔组织(Dense connective tissue ，DCT)脂肪组织(Adipose tissue)网状组织(Reticular tissue)软骨（ Cartilage ）骨（ bone ）血液、淋巴液（ Blood & lymph ）,.,一、疏松结缔组织（蜂窝组织） （Loose c。

4、结缔组织病 (connective tissue diseases),Company Logo,结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疫抑制疗法有效，属于自身免疫性疾病。,2,Company Logo,红 斑 狼 疮 Lupus Erythematosus （LE）,3,Company Logo,一、病因1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫,家族史调查 易感性与HLA有关,病因及发病。

5、结缔组织病相关的肺动脉高压,1,2,3,肺动脉高压 （Pulmonary Hypertension，PH） 定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。 诊断标准： 心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均 压（mPAP）25 mm Hg，或运动状态mPAP 30mm Hg。 超声心动图：肺动脉收缩压(PASP)40 mmHg。,4,PH临床分类（WHO 2003）,1. 动脉型肺动脉高压（PAH),特发性肺动脉高压 (IPAH) 家族性肺动脉高压(FPAH)危险因素或疾病相关性(APAH)-结缔组织病-先天性体肺分流性疾病-门脉高压-HIV 感染-药物和毒物-其他肺静。

6、免疫、结缔组织病,1,.,讲课内容,免疫缺陷病 Immunodeficiency Diseases 川崎病Kawasaki Disease皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymphnode Syndrome,2,.,免疫缺陷病Immunodeficiency Diseases,3,.,小儿免疫系统的发育及特点,免疫系统构成：免疫器官、免疫细胞和免疫分子免疫器官 免疫细胞 免疫分子 中枢 周围 膜型分子 分泌型分子 胸腺 脾脏 干细胞系 T细胞抗原 免疫球蛋白分子 骨髓 淋巴结 淋巴细胞系 识别受体（TCR）粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系 B细胞抗原 补体分子其它免疫细胞 识别受体（BCR）分化抗原皮肤免疫系统 粒细胞系 主要。