心肌肥厚的鉴别诊断惠汝太学习教案

心肌肥厚的鉴别心肌肥厚的鉴别(jinbi)诊断惠汝太诊断惠汝太第一页，共51页。2/51第1页/共51页第二页，共51页。3/51第2页/共51页第三页，共51页。正常正常(zhngchng)心肌心肌HCM4/51第3页/共51页第四页，共51页。广泛广泛(gungfn)的纤维化：红箭头的纤维化：红箭头5/51第4页/共51页第五页，共51页。6/51第5页/共51页第六页，共51页。7/51第6页/共51页第七页，共51页。8/51第7页/共51页第八页，共51页。9/51第8页/共51页第九页，共51页。IVSLVFree wall.RV 室间隔肥厚，左室游离室间隔肥厚，左室游离(yul)壁正常壁正常 Reproduced with permission of AHA; from Maron MS et al. (28).10/51第9页/共51页第十页，共51页。Reproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al. (28).仅仅局限于室间隔前基地仅仅局限于室间隔前基地(jd)部的肥厚部的肥厚 (arrows)11/51第10页/共51页第十一页，共51页。 左室心尖(xnjin)部肥厚 (asterisk); *LVReproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al. (28).12/51第11页/共51页第十二页，共51页。CMR 可以发现可以发现2D发现不了的肥厚型心肌病发现不了的肥厚型心肌病. 有家族有家族(jiz) HCM史的患者史的患者2D超声正常超声正常. B. 同一个患者同一个患者, 核磁发现左室前侧壁节段性肥厚核磁发现左室前侧壁节段性肥厚 (asterick) Reproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al. (28).13/51第12页/共51页第十三页，共51页。心尖部心肌肥厚：心尖部心肌肥厚：2D易漏诊易漏诊(lu zhn) 超声不能确诊超声不能确诊HCM,B. 同一个患者，同一个患者，CMR可以清楚证明心尖部肥厚，可确诊可以清楚证明心尖部肥厚，可确诊为心尖部为心尖部 HCM. Reproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al. (28).14/51第13页/共51页第十四页，共51页。心超与核磁的比较：心超与核磁的比较：A. 2D超声：舒张末期超声：舒张末期4腔心腔心-心尖无室壁瘤征象心尖无室壁瘤征象(zhngxing)。B. 同一患者，同一患者， CMR 发现心尖部有一个小的室壁瘤（薄边，发现心尖部有一个小的室壁瘤（薄边，(arrowheads), 延迟钆增强显像：透壁疤痕延迟钆增强显像：透壁疤痕. Reproduced with permission of American Heart Association; from Maron MS et al. (28). LVLAVS15/51第14页/共51页第十五页，共51页。RVLV16/51第15页/共51页第十六页，共51页。HCM患者，左室重量正常患者，左室重量正常(zhngchng)，仅表现为乳头肌增大数目增多。仅表现为乳头肌增大数目增多。乳头肌乳头肌LVIVSRV乳头肌数目乳头肌数目(shm)增多：增多：4个个 (arrows)1/5117/51第16页/共51页第十七页，共51页。Sharlene M. Day18/51第17页/共51页第十八页，共51页。Sharlene M. Day19/51第18页/共51页第十九页，共51页。20/51第19页/共51页第二十页，共51页。21/51第20页/共51页第二十一页，共51页。22/51第21页/共51页第二十二页，共51页。23/51第22页/共51页第二十三页，共51页。24/51第23页/共51页第二十四页，共51页。25/51第24页/共51页第二十五页，共51页。26/51第25页/共51页第二十六页，共51页。27/51第26页/共51页第二十七页，共51页。Clinical DataMYH7(n=52)MYBPC3(n=18)BasicLast F-upBasicLast F-upSex, male，n (%)27(51.9)13(72.2)SD FH, n(%)27(51.9)*1(5.6)Onset age (yrs)34.614.0*39.913.750.015.054.713.6NYHA, n (%)NYHA I IINYHA III IV38(73.1)14(26.9)31(59.6)21(40.4)15(83.3)3(16.7)12(66.7)6(33.3)Af, n (%)12(23.1)16(30.8)1(5.6)4(22.2)New Af4/403/17EchoLVEDD (mm)44.25.945.66.746.63.646.94.3MLVWT (mm)20.55.719.25.319.96.519.46.8PWT (mm)10.32.19.81.710.62.610.22.4LAD (mm)41.76.742.66.944.66.844.87.1LVOG30mmHg，n(%)21(40.4%)18(34.6)2(11.1%)2(11.1%)28/51第27页/共51页第二十八页，共51页。*The major intervention included surgical septal myectomy, Alcohol septal ablation and DDD pacemaker CharacteristicsDuration of follow-up (yrs)HCM-causing geneP value(MYH7 vs MYBPC3)nsMYH7(n=52)5.91.8MYBPC3(n=18)5.71.7Major intervention *, n800.001Death related to HCM, n, (%/1000 person-year, 95% CI)10(32.1, 12.5-51.5)4(35.2, 13.9-68.9) nsSudden death7030mmHg, n (%)16(39)14(34.1)5（45）4(36.4)31/51第30页/共51页第三十一页，共51页。32/51第31页/共51页第三十二页，共51页。33/51第32页/共51页第三十三页，共51页。34/51第33页/共51页第三十四页，共51页。35/51第34页/共51页第三十五页，共51页。36/51第35页/共51页第三十六页，共51页。37/51第36页/共51页第三十七页，共51页。38/51第37页/共51页第三十八页，共51页。39/51第38页/共51页第三十九页，共51页。40/51第39页/共51页第四十页，共51页。41/51第40页/共51页第四十一页，共51页。CharacteristicWhole group(n= 4270)Men(n=1416)Women(n=2854)age（y）58.68.059.88.2*58.07.9SBP（mmHg）165.422.7163.622.3166.322.8 *DBP（mmHg）97.911.899.111.7*97.411.7BMI,kg/m226.243.6925.73.426.53.8 *glucose5.61.75.61.65.61.8triglyceride1.71.31.61.41.71.2*cholesterol5.61.15.41.15.61.1 *HDL1.60.31.50.31.60.3 *LDL3.20.93.10.83.20.9 *p0.0542/51第41页/共51页第四十二页，共51页。Age group (y)Whole group Men WomenNumber(n) LVH (%) Number(n) LVH (%) Number(n) LVH (%) Total427042.8141637.4285445.440156236.743533.311273855166246.852540.6111049.965104645.442937.561750.943/51第42页/共51页第四十三页，共51页。VariablesBefore Adjust OR(95% CI)After Adjust OR(95% CI)Age (Each 10 years increase)1.2(1.2-1.3) *1.2(1.1-1.3)*Sex (F/M)1.4(1.2-1.6) *1.3(1.2-1.5) *SBP(Each 10 mmHg increase)1.2(1.1-1.2) *1.2(1.1-1.3) *BMI (Each 2 kg/m2)1.3(1.2-1.4) *1.4(1.3-1.5) *TG (Each mmol/L)1.1(1.0-1.1) *1.1(1.0-1.2) *HDL-C (Each mmol/L)0.7(0.6-0.8) *0.9(0.7-1.1)44/51第43页/共51页第四十四页，共51页。Number of Risk Factors*Odds ratio(95% CI)0 (n=327)-1 (n=1,286)1.4 (1.1-1.8)2 (n=1,580)2.1(1.6-2.6)3 (n=780)2.5 (1.9-3.3)4 (n=297)3.7 (2.4-5.5)45/51第44页/共51页第四十五页，共51页。46/51第45页/共51页第四十六页，共51页。47/51第46页/共51页第四十七页，共51页。48/51第47页/共51页第四十八页，共51页。第48页/共51页第四十九页，共51页。 结论结论PGC1-a多态与高血压（不论有无心脏多态与高血压（不论有无心脏(xnzng)肥厚）肥厚）无关，是无关，是HCM的修饰基因（增加肥厚）；高血压肥厚的修饰基因（增加肥厚）；高血压肥厚与与HCM的修饰基因不同。的修饰基因不同。50/51第49页/共51页第五十页，共51页。第50页/共51页第五十一页，共51页。