QD0813疾病诊疗常规

QD-0813-B疾病诊疗常规目 录疾病诊疗常规一、心脏骤停1二、慢性心力衰竭（心功能不全）2三、急性心力衰竭6四、冠状动脉粥样硬化性心脏病7五、高血压 9六、心律失常 12七、心肌疾病 18八、心肌炎 29九、心包疾病 32十、血管疾病 34十一、肺血管病 41十二、感染性心内膜炎 48十三、甲状腺机能亢进性心脏病 49十四、甲状腺功能减退性心脏病 50十五、马凡综合征 50十六、主动脉瘤 51十七、 多发性大动脉炎52十八、急性风湿热 53十九、瓣膜病 57二十、先天性心脏病 64二十一、小儿充血性心力衰竭 65二十二. 法洛氏四联症缺氧发作的治疗及预防 66二十三、小儿惊厥的抢救常规 66二十四、抗凝治疗常规 67疾病诊疗常规一、 心脏骤停(一) 诊断要点1. 突然意识丧失伴有抽搐，多发生在心脏停跳后10秒内。2. 大动脉如颈动脉、股动脉搏动消失，血压测不到。3. 心音消失。4. 呼吸呈叹息样，随即停止。5. 瞳孔散大，对光反应迟钝或消失，多在心脏停跳后30-60秒后出现。(二) 治疗方案及原则现场抢救心肺复苏（CPR）是提高存活率的关键。强调早期、高质量CPR，以提高心脏骤停患者的生存率。1. 人工循环（circulation）胸外心脏按压：按压部位为患者的胸骨下半部，按压频率至少100次/分，按压深度成人至少5cm，儿童及婴儿至少前后径的1/3深度。无论单人操作还是双人操作，按压与通气的比率均由原来的15：2改为30：2（胸外按压30次再行人工呼吸2次，周而复始）。2. 开放气道（airway）使用抬颏-仰头法帮助无意识患者开放气道，在头颈部有损害时考虑使用托颌法；用指套或纱布保护手指去除患者口中分泌液体，清除固体物时可用另外一只手分开舌和下颏。3. 人工呼吸（breath）最初的口对口人工呼吸应缓慢吹气，时间应在2秒以上，判断吹气有效的直接方法是见胸部有抬高。如心肺复苏5分钟尚未见效，应及早做气管插管，连接人工呼吸器。4. 电除颤 有室颤者应立即电除颤，给1次除颤，立即继续进行2分钟CPR，每2分钟检查一次节律。5. 复苏药物 肾上腺素为一线用药，因能使室颤波变粗，有利于除颤，胺碘酮是复苏的首选抗心律失常药物；阿托品在心动过缓时用，如无效给予临时起搏；多巴胺、间羟胺在低血压时用。6. 复苏后支持治疗 包括治疗原发病（如急性心肌梗死、心律失常、水电解质平衡紊乱等）；保护脑细胞，防止脑水肿（甘露醇脱水、低温疗法、激素的应用等）；纠正酸中毒（碳酸氢钠用于有高钾血症、酸中毒、三环类抗抑郁药过量以及长时间心脏停搏的患者）；维持有效循环（多巴胺、间羟胺、肾上腺素等，药物无效可应用主动脉内气囊反搏术）；维持呼吸功能（给氧、机械通气、呼吸兴奋剂如洛贝林、尼可刹米、二甲弗林）；防治肾衰竭；防止继发感染等。二、 慢性心力衰竭（心功能不全）(一) 慢性心衰定义：是各种心脏疾病进展至严重阶段而引起的一种复杂的临床综合征，主要特征为左心室和（或）右心室功能障碍及神经体液调节改变，常伴呼吸困难、体液储留、运动耐受性降低和生存时间明显缩短。(二) 慢性心衰临床表现：1. 常见症状:(1) 呼吸困难(2) 疲劳和虚弱(3) 夜尿和少尿(4) 咳嗽(5) 胃肠道症状2. 常见体征：(1) 心脏扩大，第三心音或第四心音，奔马律、交替脉；(2) 颈静脉充盈、肝颈静脉逆流征阳性；(3) 肝肿大；(4) 外周水肿。3. 辅助检查(1) 胸部X线检查：显示肺淤血或肺水肿表现，心影增大以及所患心脏病相关的形态变化。(2) 心电图检查：显示与所患心脏病相关的心律和心房、心室变化,必要时行动态心电图检查。(3) 超声心动图检查：显示相关的瓣膜病变和心房、心室增大，左心室壁活动减弱，左心室射血分数降低至40以下。(4) 必要时（轻型诊断不明确者）作心导管检查和磁共振显像。(5) 创伤性血流动力学检查：应用漂浮导管和温度稀释法可测定肺毛细血管楔嵌压和心排血量、心脏指数（CI），能准确判断心功能。(6) 实验室检查：肝功能、肾功能、电解质， B型钠尿肽和N-末端B型钠尿肽前体有助于心衰诊断及预后评估。4. 慢性心衰心功能分为四级（纽约心脏病协会分级）：(1) I级 体力活动不受限制。日常活动不引起乏力、心悸、呼吸困难或心绞痛等症状。(2) II级 体力活动轻度限制。休息时无症状，日常活动即可引起乏力、心悸、呼吸困难或心绞痛。(3) III级 体力活动明显受限。休息时无症状，轻度日常活动即可引起上述症状。(4) IV级 不能从事任何体力活动，休息时亦有症状，体力活动后加重。(三) 慢性心衰诊断要点1. 慢性收缩性心衰：(1) 左心室增大、左心室收缩期末容量增加、LVEF40%；(2) 有基础心脏病的病史、症状和体征；(3) 呼吸困难；(4) 全身体液潴留的表现如下肢水肿、肝大等。2. 慢性舒张性心衰：(1) 有典型心衰的症状和体征；(2) LVEF正常（45%），左心腔大小正常；(3) 有左心室舒张功能异常的证据；(4) 无心脏瓣膜异常，并排除心包疾病、肥厚型心肌病、浸润型心肌病、限制型心肌病等。后面3项须应用超声心动图作出评估。3. 慢性心衰的阶段划分根据心衰的发生和演变，从心衰的高危人群进展为器质性心脏病，出现心力衰竭症状和体征，直至成为难治性心衰的全程，可区分为A、B、C、D四个阶段。（见表1）表1 慢性心衰阶段的划分阶段特征阶段A（前心衰阶段）高危、易患人群，无器质性心脏病，无心衰症状和/体征阶段B（前临床心衰阶段）有器质性心脏病，但无心衰的症状和体征，相当于NYHA 级阶段C（临床心衰阶段）有器质性心脏病，过去或现在有心衰症状和体征，相当于NYHA 、和部分级阶段D（难治性终末期心衰阶段）进行性发展的器质性心脏病，积极治疗后仍有心衰症状和体征，且需特殊干预，相当于部分NYHA级(四) 慢性心衰的治疗1. 慢性充血性心力衰竭一般治疗：(1) 治疗基本病因和消除诱因。(2) 体力和精神休息。(3) 调整生活方式，如限制钠摄入，食盐量每日2-3g（轻度）或小于2g/d（中重度心衰）（应用利尿剂者可放宽限制），限制液体摄入等。(4) 镇静和吸氧。2. 药物治疗：(1) 利尿：联合选用排钾与保钾利尿剂，调整电解质水平。首选襻利尿剂，从小剂量开始，如呋塞米10-20mg/d，逐步加量，必要时可给予静脉用药，亦可用依他尼酸、布美他尼或托拉塞米。轻度液体潴留，肾功能正常的心力衰竭患者，可用氢氯噻嗪（起始量25mg/d），可逐渐增至100mg/d）。一旦病情控制即可以最小有效量长期维持，但仍应根据液体潴留情况随时调整剂量。口服利尿剂出现抵抗时，可改用静脉给药或2种或2种以上利尿剂联合应用，也可短期使用小剂量多巴胺或多巴酚丁胺（25ug/kg.min）。(2) ACEI制剂：所有左心室收缩功能不全（LVEF40%）无论有无症状均应使用ACEI，除非有禁忌症或不能耐受,可考虑使用ARB制剂.应用原则是从小剂量开始，逐渐增量，一般每隔1-2周剂量倍增1次，直至目标剂量或最大耐受剂量。药 名 最小量 用法 最大量或目标量 用法卡托普利 6.25mg tid 50mg tid依那普利 2.5mg qd 1020mg bid福辛普利 5mg qd 2040mg qd苯那普利 2.5mg qd 510mg bid培哚普利 2mg qd 48mg qd(3) 受体阻滞剂：所有慢性收缩性心衰，NYHA 、级患者，LVEF35%40%，病情稳定（体重恒定，无明显液体潴留，利尿已维持在最合适剂量）者均必须应用受体阻滞剂，除非有禁忌症或不能耐受。应用原则从小剂量开始，逐渐增量，一般每隔24W剂量倍增1次，直至达到靶剂量或最大耐受剂量，避免突然撤药，以防病情恶化。治疗应个体化，保持清醒时心率55次/分。药 名 最小量 目 标 量比索洛尔 1.25mg/d 10mg/d美托洛尔 12.5mg/d 200mg/d卡维地洛 6.25mg/d 50mg/d(4) 醛固酮拮抗剂：适用于中重度心衰。心衰患者存在“醛固酮逃逸现象”，因此在ACEI基础上用醛固酮受体拮抗剂，能进一步抑制ALD的有害作用。严重心力衰竭（NYHA -级），血钾5.0mmol/L和肌酐250umol/L，可给予螺内酯20mg/d，使用46天后监测血钾和肌酐。(5) 洋地黄：若无禁忌症开始即用固定维持量0.1250.25mg/d；70岁以上老年人或肾功能减退者宜用0.125mg/d）或隔日一次；对慢性心力衰竭急性加重、有快速心室率的心房纤颤患者，可用西地兰0.2mg0.4mg稀释后静推。(6) 血管扩张剂：通过减轻前后负荷来改善心功能。主要在慢性心衰急性失代偿期和急性左心衰，尤其合并心绞痛和高血压者应用。静脉扩张剂：硝酸甘油：从510ug/min开始，每1015分钟加5ug，至2050ug/min硝酸异山梨酯1020mg，tid。小动脉和静脉扩张剂：硝普钠：从510ug/min开始，每隔510分钟加510ug，至2550ug/min。应密切观察血压、心率变化(7) CAMP依赖性正性肌力药 主要用于难治性心力衰竭、急性失代偿心力衰竭、心脏移植前的终末期心力衰竭，不主张对慢性心衰患者长期、间歇静脉滴注。用法：多巴胺或多巴酚丁胺25ug/kg.min；米力农50ug/kg负荷量，继以0.3750.75ug/kg.min静滴3. 非药物治疗：有适应症者，可考虑行三腔起搏器植入进行心脏同步化治疗。三、 急性心力衰竭(一) 临床表现：主要为肺水肿，有突发呼吸困难，伴或不伴哮鸣音，端坐位、焦虑不安，中晚期可见“三凹征”，剧烈咳嗽伴粉红色泡沫痰，两肺满布哮鸣音和中粗湿罗音。严重可见低血压、心源性休克，伴大汗、皮肤湿冷、苍白、发绀，甚至意识障碍。(二) 诊断：根据典型症状及体征，有的患者有基础心脏病病史和表现，诊断一般不困难。(三) 治疗：1. 一般治疗：密切观察病情及生命体征，采取坐位或半坐卧位，两腿下垂，以减少静脉回流，减轻心脏负荷，改善通气/血流比值，必要时可四肢轮换扎止血带。吸氧：将氧通过25-25乙醇吸入，以减少泡沫。2. 对血压正常而无明显呼吸衰竭或神志障碍者立即皮下、肌内或静脉注射吗啡35mg，可每隔15min重复12次，共2-3次。3. 吸氧：将氧通过25-25乙醇吸入，以减少泡沫。4. 利尿：呋塞米20-40mg静注，必要时可重复。5. 扩管：硝普钠、硝酸甘油制剂稀释后静滴，从510ug/min开始，每510分钟加5ug10ug/min，常用50200ug/min，注意血压变化。6. 增强心肌收缩力：洋地黄制剂，如去乙酸毛花苷0.20.4mg+5%GS20ml缓慢静注；或多巴胺或多巴酚丁胺210ug/kg.min；或米力农50ug/kg负荷量，继以0.3750.75ug/kg.min静滴。7. 其他：氨茶碱0.25+5%GS20ml缓慢静注(10分钟)；地塞米松5-10mg静注；抗生素，纠正代谢性酸中毒。8. 伴低血压倾向患者静脉用药的选择：根据收缩压及肺淤血情况来选择用药：(1) 收缩压大于100mmHg,有肺淤血，可应用呋塞米加血管扩张剂；(2) 收缩压85-100mmHg，有肺淤血，应用血管扩张剂和（或）正性肌力药；(3) 收缩压小于85mmHg，无肺淤血也无颈静脉怒张，快速补充血容量；(4) 收缩压小于85mmHg，有肺淤血，在血流动力学监测下补充血容量（肺嵌压应18mmHg）,应用多巴胺或去甲肾上腺素。四、 冠状动脉粥样硬化性心脏病(一) 稳定型心绞痛（Stable angina）指劳力性心绞痛发作的性质在1-3个月内无改变，即每日或每周疼痛发作次数大致相同，诱发疼痛的劳累和情绪激动程度相同，每次发作疼痛的性质和部位无改变，疼痛时限相仿（3-5min），用硝酸甘油后也在相同时间内发生疗效。根据加拿大心血管病学会心绞痛分级标准进行心绞痛分级。1. 诊断(1) 病史询问:稳定型心绞痛表现以下几个方面：部位：每次发作部位往往是相似的，常位于胸骨后或左前胸部，可反射至颈部、咽部、上腹部等部位；性质：常为紧缩感、绞榨感、烧灼感、憋闷感，主观差异较大；持续时间：数分钟；诱因及缓解方式:发作与体力活动或情绪激动有关，停下休息可缓解；(2) 体格检查：常无明显异常，心绞痛发作时可有新绿增快、血压升高等(3) 其他检查包括:1) 常规心电图：必要时做动态心电图（12导），在心绞痛发作时行心电图检查，心绞痛缓解后复查心电图。2) 实验室检查了解冠心病危险因素：血脂、血糖，胸痛明显时查肌钙蛋白、肌酸激酶。3) 胸片。4) 心脏彩超+心功能测定。5) 心电图运动负荷试验。6) 多排CT（MSCT）。7) 选择性冠状动脉造影和血管内超声。2. 治疗(1) 药物治疗：发作时治疗：休息、硝酸酯类药物/受体阻滞剂/钙通道阻滞剂(2) 二级预防：饮食控制，血小板聚集抑制剂（如阿司匹林、波立维）、调脂药物（主要为他汀类，必要时加用贝特类）、受体阻滞剂、ACEI/ARB，硝酸酯类药物、钙通道阻滞剂。(3) 冠状动脉血运重建术：根据冠状动脉造影的结果选择经皮腔内冠状动脉介入治疗（PCI）、冠状动脉旁路手术。(二) 急性心肌梗死（ST段抬高型急性冠脉综合征）1. 诊断(1) 典型症状：疼痛为最先出现的症状，诱因多不明显，程度较重，持续时间可长达数小时，休息和含服硝酸甘油无效，患者常焦虑不安、出汗、恐惧或有濒死感。(2) 体格检查：心脏浊音界可正常或轻度增大，可有各种心律失常。心尖第一心音减弱，可出现第四心音奔马律，少数有第三心音奔马律。二尖瓣乳头肌功能失调或断裂的患者可出现心尖部粗糙的收缩期杂音或伴收缩中晚期喀喇音。(3) 辅助检查包括：1) 18导联心电图检查呈动态变化。2) 血清心肌酶的测定及心肌损伤标志物的测定。 3) 超声心动图了解室壁运动情况及有无室壁瘤等机械并发症，对疑诊主动脉夹层、心包炎和肺栓塞有鉴别意义。2. 治疗STEMI的治疗原则是尽快恢复心肌的血液灌注（到达医院30分钟内开始溶栓或90分钟内开始介入治疗）以挽救濒死的心肌、防止梗死扩大或缩小心肌缺血范围，保护和维持心脏功能，及时处理严重心律失常、泵衰竭和各种并发症。(1) 治疗方案：1) 镇痛和镇静。2) 血小板聚集抑制剂：无禁忌症者到达医院后即刻使用阿司匹林（150-300mg），然后每日1次，和氯吡格雷初始剂量300mg，以后剂量75mg/d维持，住院期间、出院后继续服用，GPIIb/IIIa受体拮抗剂用于高危患者。3) 受体阻滞剂：无禁忌症者到达医院即刻使用受体阻滞剂，住院期间、出院后继续服用。4) ACEI/ARB：无禁忌症者使用。5) 他汀类药物：无禁忌症者使用。6) 其他：硝酸酯类药物/ 钙通道阻滞剂/抗凝药（常规使用或与溶栓、PCI联合应用）。 7) 梗死血管的再灌注：a) 直接PCI：到院90分钟内实施PCI治疗。b) 静脉溶栓：无条件进行直接PCI者，到院30分钟内实施溶栓治疗。8) 泵衰竭：同心力衰竭治疗，必要时IABP植入。9) 梗死后二周行冠状动脉造影，考虑作PTCA；一月后行冠脉搭桥手术。(三) 不稳定型心绞痛和非ST段抬高型心肌梗死（非ST段抬高型急性冠脉综合征）1. 诊断(1) 临床症状：有心绞痛症状。不稳定型心绞痛表现有：静息性心绞痛，初发心绞痛，恶化劳力型心绞痛，变异型心绞痛也是不稳定心绞痛的一种。非ST段抬高型心肌梗死的临床表现与不稳定型心绞痛相似，但症状更严重，持续时间更长。(2) 体格检查：多无明显体征，高危患者合并心功能不全可有相关体征。(3) 检查1) 有典型的缺血性心电图改变（新发或一过性ST段压低0.1mv，或T波倒置0.2mv）。2) 心肌损伤标记物升高3) 冠脉造影或增强CT检查2. 治疗(1) 抗缺血治疗：硝酸酯类/吗啡/受体阻滞剂/钙离子通道阻滞剂(2) 抗血小板：阿司匹林，如既往未服过阿司匹林，可以首剂嚼服阿司匹林或口服水溶性制剂0.3g，以后75-150mg/d。氯吡格雷，负荷剂量300mg 然后75mg/d。，GPIIb/IIIa受体拮抗剂用于准备行PCI的不稳定型心绞痛患者或不准备行PCI但高危的急性冠脉综合征患者。(3) 抗凝治疗:肝素应早期使用，可降低患者急性心肌梗死和心肌缺血的发生率。(4) 他汀类药物(5) 冠状动脉血运重建。五、 高血压 (一) 原发性高血压病1. 诊断(1) 成人血压水平分级标准（WHO/ISH）类别收缩压（mmHg）舒张压（mmHg）正常13085正常高值1301398589高血压140901级1401591级2级1601792级3级1803级(2) 应根椐危险因素，靶器官损害，相关疾病等对危险度分层。心血管危险因素靶器官损害伴临床疾患高血压（1-3级）左心室肥厚脑血管病：脑出血， 男性55岁，女性65岁心电图：Sokolow-Lyon38mm或缺血性脑卒中，TIA吸烟Cornell2440mm.ms;心脏疾病：心肌梗死史，糖耐量受损超声心电图LVMI：男125g/m2冠脉血运重建， （PBS:7.8-11.0mmol/L）女120g/m2 心绞痛，慢性心力衰竭和/或空腹血糖受损颈动脉超声IMT0.9mm 肾脏疾病：糖尿病肾病， （FBS：6.1-6.9mmol/L） 或动脉粥样斑块 肾功能受损，血肌酐：血脂异常颈-股动脉脉搏波速度12m/s男性：133umol/lTC5.7mmol/L（220mg/dl）或踝/臂血压指数3.3mmol/L（130mg/dl）或eGFR降低（eGFR60ml/min.1.73m2）蛋白尿300mg/24hHDL-C1.0mmol/L（40mg/dl） 或血清肌酐轻度升高：外周血管疾病早发心血管病家族史（一级亲属 男性115-133umol/l（1.3-1.5mg/dl）视网膜病变：出血或发病年龄男性55岁，女性65岁） 女性107-124umol/l（1.2-1.4mg/dl） 渗出，视乳头水肿腹型肥胖（腰围：男性90cm，微量白蛋白尿：30-300mg/24h或糖尿病：女性85cm）或肥胖（BMI28kg/m2） 白蛋白/肌酐比：30mg/g或 FBS7.0mmol/L血同型半胱氨酸升高（10umol/L） （3.5mg/mmol） PBS11.1mmol/L HbA1c6.5%(3) 高血压患者心血管风险水平分层其他危险因素和病史1级高血压2级高血压3级高血压无低危中危高危1-2个其他危险因素中危中危很高危3个其他危险因素或靶器官损害高危高危很高危临床并发症或合并糖尿病很高危很高危很高危2. 检查(1) 常规检查 包括尿常规、血脂、血糖、电解质、血尿素氮，血肌酐、血尿酸、心电图，提供继发性高血压诊断线索，判断靶器官受损情况以及了解心血管病危险因素。(2) 有条件时，作24小时动态血压监测，评价血压升高的严重程度和血压昼夜节律状况；作超声心动图检查显示有无左心室肥厚；作24小时尿微量蛋白测定（正常是低于15）显示有无肾脏受损。3. 治疗(1) 非药物治疗：包括改善生活方式，控制热量摄入；降低食盐摄入量（每日46g或以下）；肥胖者减轻体重；适当体力活动，保持乐观心态。(2) 药物治疗：降压药物通常分为6大类，钙离子通道阻滞剂、ACEI、ARB、受体阻滞剂、受体阻滞剂、利尿剂。(二) 高血压急症：需按高血压急症治疗。应在短时间内使血压下降2025，48h内控制到140/90mmHg左右。可使用静滴药物治疗。在血压下降并获得控制后，应及时改为口服降压药治疗，并作检查明确病因和诱发因素。 (三) 高血压性心脏病1. 降压药治疗选用血管紧张素转换酶抑制剂或钙通道阻滞剂，必要时可以两者合并使用。2. 出现心力衰竭时，按心力衰竭治疗。(四) 继发性高血压1. 诊断要点：在继发性高血压中，肾实质性疾病、肾血管性疾病及内分泌疾病引起的高血压是最常见的类型，在临床中如遇到以下情况提示继发性高血压的可能，需进一步加以鉴别：a.起病在20岁以前或50岁以后；b.血压水平超过180/110mmHg；c.靶器官损害，血肌酐大于1.5mg/dl；d.无诱因的低钾血症；e.腹部杂音；f.血压发作性升高，伴心动过速、出汗、震颤等；g.肾脏病家族史；h.对通常有效治疗反应差。2. 实验室及相关检查有：测定血或尿儿茶酚胺、醛固酮、血浆肾素活性;作静脉肾盂造影、核素肾血流量和肾图、动脉造影术、肾上腺等部位B型超声波检查，诊断或排除继发性高血压。超声检查：可探测到一侧肾脏缩小，及肾动脉近端狭窄和血流变化；多排CT可显示动脉狭窄；磁共振血管造影可显示狭窄的肾动脉；肾动脉造影是诊断肾动脉狭窄的金标准。六、 心律失常(一) 阵发性室上性心动过速1. 房室折返性心动过速（AVNRT）是阵发性室上速的一种常见类型，发病机制是房室结双径路，可分为慢快型（常见型）和快慢型（少见型）两种类型。【诊断要点】(1) 心电图特征：QRS波呈室上性，心率130-250次/分钟，慢-快型者P波常埋于QRS波内不易辨认，也可在QRS起始形成假性q波，或在QRS终末形成假性s波或r波；快-慢型者可见逆行P波，R-PP-R,少数患者由于心动过速频率过快可能出现QRS点交替现象。(2) 心电生理检查：慢快型，心房程序刺激时有房室传导的“跳跃现象”，表明存在房室结双径路，心动过速时心房和心室可表现为2：1房室传导阻滞；心室刺激显示逆行激动顺序正常，逆传的最早心房电活动位于房室结和希氏束区域；而快-慢型在心内电生理检查时表现为房室结逆传跳跃现象，RP间期大于PR间期，这是需与房速及慢旁道参与的房室折返性心动过速相鉴别。【治疗原则及方案】在多数病例，室上性心动过速（简称室上速）并无严重后果，不致引起显著的循环障碍，有时发作可自行停止：(1) 先使用简单而安全的疗法，刺激迷走神经，白天以食道调搏法为首选，必要时采用药物ATP、异搏定、心律平、西地兰或可达龙。(2) 食道调搏转复。(3) 发作时诊断不明/有显著的循环障碍时应立即通知二线医师或以上医师指导抢救，准确电复律，使用能量约10-50J。(4) 所有阵发性室上速者应尽可能明确具体原因，并告之可行射频消融术根治，AVNRT根治率高达95%以上。2. 预激综合征（WPW综合征）房室之间存在除房室结以外的具有快速传导功能的异常传导通路。【诊断要点】(1) 心电图特征：1) 窦性心电图PR间期短于0.12S，QRS波起始部粗顿。A型预激综合征，胸前导联的QRS波均为正向，提示为左侧旁道；B型预激综合征，V1导联的QRS波为负向，V5-6QRS波正向，提示为右侧旁道；2) 心动过速心电图表现：绝大多数房室折返性心动过速表现为顺向型，此时QRS波形态正常，频率150-250次/分，有时在QRS波后可见逆行的P波。逆向型房室折返性心动过速QRS波宽大畸形，类似心室完全预激时的形态，需要与室性心动过速鉴别。(2) 心电生理检查：心电生理特征有：心房程序刺激可反复诱发和终止心动过速；心动过速的诱发主要表现为心房期前刺激在旁路传导受阻，QRS突然正常化，随后出现心动过速；心室刺激显示偏心性传导，最早逆传心房电活动在房室旁路所在房室环处；心房和心室本身都是折返环路的组成部分，心动过速时心房和心室冲动均呈11关系。【治疗原则及方案】(1) 顺向型房室折返性心动过速可参考AVNRT治疗原则(2) 伴有房颤、房扑的患者应选择延长房室旁道不应期的药物，如胺碘酮、普罗帕酮或普鲁卡因胺，洋地黄、利多卡因、维拉帕米会加速房颤时心室率，避免使用。，血流动力学不稳定者立即电复律。(二) 阵发性室性心动过速【诊断】1. 体表限电图和动态心电图2. 心血管影像和功能检查用于除外室速的器质性心脏疾病基础3. 心内电生理检查EPT检查可以诱发VT，指导导管消融和评价药物作用、评价VT复发和心源性猝死的风险、意识丧失临床上高度怀疑室性心律失常者、协助判断ICD的指征。【治疗】1. 药物治疗：纠正诱发因素、心功能不全、电解质紊乱、洋地黄中毒等，室速无心衰或血流动力学异常者一般选用利多卡因、可达龙等。特发性室速可选用心律平、异搏定等.2. 心脏电复律：室速伴下列情况需立即作电复律治疗：休克或严重低血压。心绞痛、心肌梗死。晕厥、脑供血障碍。心力衰竭。经利多卡因等药物治疗无效。洋地黄中毒者不宜电击，必需时也可在利多卡因或苯妥英钠治疗后使用低能量电复律。3. 室速伴休克时，可应用升压药物，如多巴胺 10 20 ug/（kgmin），静滴；用去甲肾上腺素8 ug，加入葡萄糖液500 ml，静滴。如患者出现酸中毒，则需加用5 碳酸氢钠。4. 致命性室速反复发作，可安置埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。5. 某些类型单形性室速可经电生理标测定位后作射频消融治疗。6. 外科手术：心内膜心室环切术，或标测后作心内膜切除术。A、 多形性室性心动过速（尖端扭转型室性心动过速）1. 获得性（长间歇依赖型）：(1) 纠正或解除病因，如补钾、补镁、停用有关药物；(2) 食道电极起搏或临时起搏器提高基础心率，使基本心率超过每分钟100次；(3) 硫酸镁注射液2-5g，稀释成40ml，静注，继以2-20mg/min静滴；(4) 禁用 Ia、 Ic、III类抗心律失常药；2. 先天性（儿茶酚胺依赖型）：用（1） 受体阻滞剂 （2）起搏治疗 （3）左颈胸交感神经切断术。3. 伴发于正常QT间期的多形性室性心动过速，用异搏定。B、Brugada综合症：是具有特征性的右束支阻滞样图形和V1-V3导联ST段抬高，临床发作威胁生命的心律失常（多形性VT），无结构性心脏病，有家族发病倾向。心电图表现类似急性心肌梗死。氟卡尼或普鲁卡因胺可以使心电图显现典型图形。该病发病率为万分之五。猝死多由于室颤或多形性VT。主要发病人群是年轻人。所有有症状患者应接受ICD治疗，无症状人群如果电生理检查诱发室性心律失常也应接受ICD治疗。C、室性期前收缩和非持续性心动过速【诊断】1. 心电图、动态心电图或心电监护是诊断室早的重要方法。2. 器质性心脏病进行运动实验诱发复杂室早或非持续性室速有预后意义。3. 心内电生理检查和程序电刺激对于无器质性心脏病的室早和非持续性室速无意义。但对于器质性心脏病患者发生恶性心律失常和猝死有一定预测意义。【治疗】治疗室早和非持续性室速的目标是减轻相关症状和降低猝死。1. 无器质性心脏病者且无症状者无需处理。对于频发的单源室早和非持续性室速（如24小时超过1万次或超过总心率的20%），药物无效或不愿长期用药或可能导致恶性心律失常，射频消融治疗安全有效，起源于流出道的消融有效性可达90%以上。2. 有器质性心脏病的应结合临床进行合理危险分层，治疗目的主要是预防心脏病猝死。3. 胺碘酮可以缓解症状。植入式ICD被证明是唯一能预防心源性猝死的有效方法。(三) 房性心律失常A、心房纤颤【诊断】记录到房颤发作时的心电图是诊断房颤的“金标准”。如果房颤发作不甚频繁，可使用动态心电图；如果发作不频繁，事件记录仪对获得房颤发作的心电学资料有所帮助。【治疗】1. 心房颤动持续大于48小时者转复前应行超声心动图，必要时经食道超声检查。心房颤动的药物复律常使用胺碘酮，亦可选用心律平。心律平、胺碘酮对预防发作有效。2. 控制过速心室率：受体阻滞剂，钙拮抗剂（维拉帕米或地尔硫卓）、洋地黄制剂。3. 预激综合征伴房颤：有休克、晕厥、心绞痛、心力衰竭或心室率极快者，需立即电复律治疗；血流动力学稳定的患者，可用普罗帕酮、胺碘酮静脉用药，以延长旁道不应期，减少下传频率。也可用索他洛尔；禁用洋地黄类药物及维拉帕米；复律为窦性后需用胺碘酮、普罗帕酮、索他洛尔维持口服治疗。4. 复律及维持窦律治疗用胺碘酮。5. 抗凝治疗，用华法令，保持INR在23之间。6. 体外直流电复律，房颤发作时伴血流动力学恶化者的一线治疗。7. 房颤导管消融：三维标测系统下的环肺静脉线性消融。对于年龄小于75岁、无或轻度器质性心脏疾患、左心房直径小于50mm的反复发作的阵发性房颤患者，在有经验的电生理中心，可以考虑作为一线治疗手段，迄今已有多项随机对照实验证明导管消融成功率明显高于药物治疗。8. 外科治疗 房颤迷宫术。B、心房扑动1. 三尖瓣峡部依耐的心房扑动【分类】(1) 型房扑又称典型房扑，心房率为240-350次/分，可以被心房起搏拖带；(2) 型房扑又称为不典型房扑，心房率350次/分，常可转化为房颤，不可以被心房起搏拖带。【诊断】(1) 体表心电图 逆钟向房扑下壁导联F波向下，而1导联F波向上，6导联F波向下，顺钟向房扑下壁导联F波向上。(2) 心内电生理检查。【治疗】房速急性发作伴血流动力学不稳定或出现心力衰竭可采取同步直流电复律，血流动力学稳定可使用抗心律失常药物复律，或应用药物控制心室率，导管消融是经典房扑的一线治疗。2. 非三尖瓣峡部依赖的心房扑动非三尖瓣峡部依赖型的房扑不需右心房的三尖瓣环-下腔静脉口的峡部参与折返环，频率在100-400次/分之间，多数与心房瘢痕有关，主要电生理特点为折返环的多样性，常规电生理标测与消融存在困难，三维标测系统的应用对其有帮助。C、房性心动过速1. 局灶性房性心动过速【诊断】(1) 心电图 表现为长RP心动过速，如出现房速伴房室传导阻滞，则可以排除阵发性室上速。(2) 心电图P形态与房速的起源部位 根据局灶性房速的体表12导联心电图的P波形态可以初步判断其起源部位，P波在导和AVL导联呈负相，或1导联呈正相，提示左房起源。此外，下壁导联P波呈负相，提示激动呈由足向头部方向的传导，下壁导联P波呈正相，提示激动由头部向足方向的传导，起源于高位终末嵴或忧伤肺静脉房速的P波形态可以与窦性心律时的P波形态相似，然而前者的P波在1导联多呈正相。(3) 心内电生理诊断 心内电生理检查表现为心房激动从一个局灶点呈放射状传导，心内膜的激动不占据整个心房激动周期，为局灶性房速的显著特点。【治疗】房速急性发作伴血流动力学不稳定或出现心力衰竭可采取同步直流电复律，血流动力学稳定可使用抗心律失常药物复律，或应用药物控制心室率，导管消融是症状显著反复发作的局灶性房速患者治疗的首选。2. 折返性房速大折返性房速少见，机制是绕固定解剖障碍或功能性障碍区的折返，起搏拖带标测和三维标测有助于明确其机制和折返路径。3. 多源性房速多源性房速为一种不规律的房速，其特点是P波形态多变（3种或者是3种以上），频率不一、节律不整，有时不易于房扑鉴别，该类型最常见原因是肺部疾病，其次是代谢或电解质紊乱和洋地黄过量。抗心律失常药物很少有效，部分病例钙离子通道阻滞剂有效，禁用-受体阻滞剂，治疗一般针对原发病，慢性期可以用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，而电复律、抗心律失常药物或导管消融无效。(四) 房室传导阻滞【心电图诊断】1. 度房室阻滞表现为每个P波后均有QRS波群，P-R间期0.2秒。2. 度型房室阻滞-文氏现象表现为PR间期进行性延长直至P波受阻不能下传至心室；RR间期进行性缩短直至P波不能下传心室；包含受阻P波的RR间期2PP间期。3. 度型房室阻滞-莫氏型表现为PR间期恒定不变，QRS波群有间期性脱漏，阻滞程度可经常变化。4. 度房室阻滞表现为心房冲动完全不能下传至心室，表现为房室分离，心室率一般小于45次/分。房颤时心室率小于45次/分，且心室率匀齐，也应考虑度。【治疗】1. 首选针对病因进行，如治疗急性感染，纠正电解质紊乱，停止导致房室传导阻滞的药物等。2. 药物治疗：阿托品适用于阻滞位于房室结的患者，异丙肾上腺素适用于任何部位的房室阻滞，但急性心肌梗死患者慎用，药物治疗适用于无心脏起搏条件的应急治疗。3. 起搏治疗：原则几乎与病窦完全一样，即症状性房室阻滞，包括症状性、度。(五) 病态窦房结综合征病窦是由于窦房结或其周围组织病变导致功能减退，是窦房结冲动形成或向心房传导障碍，产生多种心律失常和多种临床症状的综合症。包括窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞和慢快综合症。【诊断】1. 临床症状即心电图典型表现可确定诊断。2. 动态心电图记录到与晕厥等症状相关的显著心动过缓。3. 固有心率测定低于正常值。4. 阿托品实验或运动实验不能使心率明显增加，存在窦房结变时功能不良。5. 食道调搏或心内电生理检查测定窦房结恢复时间或窦房传导时间异常，但敏感性和特异性较差。6. 除外其他病理状态。【治疗】1. 患者无症状性心动过缓可不治疗，需随访。2. 有症状的病窦综合症应接受起搏治疗。3. 慢快综合症患者可在起搏治疗后应用抗心律失常药物或行射频消融治疗心动过速。七、 心肌疾病(一) 扩张型心肌病【概述】扩张型心肌病（DCM）是以心室腔扩大，收缩功能下降，左心室壁厚度正常为特征；通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。DCM导致心力衰竭进行性加重，左心室收缩功能下降，室上性和室性心律失常，传导系统异常，血栓栓塞，猝死和心力衰竭相关的死亡。DCM发病率为58/（10万人年），大部分为不可逆的心肌病变。它是发生心力衰竭的第3位原因，心脏移植的最主要原因。DCM发病年龄范围大，可以发生于年幼的儿童，最常见于3040岁。通常在症状严重和活动受限时才发现患病。用超声心动图进行家族筛查时，可以发现没有症状或症状轻的患者。【临床表现】1. 症状：最突出的症状是左心室衰竭的症状。因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。患者常不能耐受运动。右心衰竭是晚期的体征，预示预后特别差。2. 体检：常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。3. 并发症：左心房室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。【诊断要点】1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。3. X线检查示心影扩大。4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。5. 超声心动图示心室内径扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数降至50%以下。6. 排除其他心脏病。【治疗方案及原则】1. 治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。2. 病因治疗：对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。3. 药物治疗：治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。4. 非药物治疗：少数DCM患者心率过于缓慢，有必要置入永久性起搏器。少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)预防猝死的发生。5. 外科治疗：左心室辅助装置治疗可提供血流动力学支持，建议：等待心脏移植；不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终生”左心室辅助装置治疗。对于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭，心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法。(二) 肥厚型心肌病【概述】肥厚型心肌病是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行缩小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特点的心肌病。根据有无左心室流出道梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。本病曾被称为非对称性室间隔肥厚、肥厚梗阻型心肌病、特发性主动脉瓣下狭窄等，但由于心肌肥厚可为向心性肥厚，多数情况下并无流出道梗阻，故上述提法现已基本上被肥厚型心肌病取代。本病常为青年猝死的原因，后期可出现心力衰竭。本病常有明显家族史，目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞肌钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。肥厚型心肌病的主要病理改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。【临床表现】起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多于女性，症状大多出现于3040岁以前，多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄增加症状日趋明显。某些患者首发临床症状可以是猝死。1. 主要症状(1) 呼吸困难：90%有症状的患者出现呼吸困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。(2) 心前区疼痛：大约3/4的患者出现心前区疼痛。常于劳累后出现，类似心绞痛，可典型或不典型，含化硝酸甘油后症状加重。(3) 头晕和晕厥：多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低，致血压下降所致。(4) 乏力、心悸：患者感心跳剧烈，可能由于心功能减退或心律失常所致。(5) 心力衰竭及猝死：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压力显著增高，继而心房压增高，常合并心房颤动。晚期患者广泛心肌纤维化，心室收缩功能减弱，易发生心力衰竭及猝死。2. 体征 在无压力阶差的无症状患者，或心肌轻度肥厚，或心尖肥厚者可无异常体征。临床常见的异常体征包括：(1) 心浊音界向左扩大：心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动。(2) 胸骨左缘下段心尖内侧可闻及收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传导，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。(3) 第二音可呈反常分裂，是由于左心室射血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三心音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。【诊断要点】1. 有左室流出道梗阻的患者具有特征性临床表现，诊断并不困难。2. 超声心动图检查及心脏磁共振显像是极为重要的无创性诊断方法，无论梗阻与非梗阻患者均有帮助，室间隔厚度18mm，并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻与非梗阻型病例。3. 心室造影对诊断也有一定价值。4. 临床上在胸骨左缘下段有收缩期杂音是考虑本病的第一线索，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。【治疗方案及原则】本病的治疗应以缓解症状，预防并发症和减少死亡危险为主要目标。1. 一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物，以免使心室流出道梗阻加重。2. 受体阻滞剂 使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。3. 钙离子通道阻滞剂 对于受体阻滞剂治疗无效的患者，钙离子通道阻滞剂对改善症状常常有效，即可减轻左室流出道压差，又能改善舒张期充盈及局部心肌血流。4. 抗心律失常药 主要用于控制室性心律失常与心房颤动。5. 双腔起搏器（DDD） 置入双腔DDD起搏器可能有助于治疗某些有流出道压力阶差和严重症状的患者，尤其是老年人。6. 埋藏式心律转复除颤器（ICD）置入 在高危患者，尤其是有持续性、单形性VT的大多数患者，或有猝死危险者应置入ICD。7. 酒精室间隔化学消融术 对于静息状态或运动中有压力阶差的患者，该项治疗有效。8. 外科手术治疗 其目的是减轻流出道压力阶差。当静息状态时，压力阶差50mmHg,对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者最适宜此项治疗。(三) 限制型心肌病【概述】限制型心肌病以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。限制型心肌病比较少见。男女之比为3：1，大多数年龄在1550岁。【临床表现】1. 起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。2. 病变已左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咳血、肺基地部啰音，肺动脉瓣区第二音亢进等。3. 病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。4. 心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。【诊断要点】1. 上述临床表现。2. 心电图 左心房或左心室肥大，心肌损害，异常Q波及束支传导阻滞等变化。3. X线检查 心影扩大或正常大小，心搏减弱，选择性左心室造影见心室腔缩小，心内膜可有线状钙化现象。4. 超声心动图 心室壁增厚，心腔内劲缩小，心内膜回声增强，心房扩大。5. 心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性或继发性。6. 需排除缩窄性心包炎。【治疗方案及原则】1. 一般治疗 休息，心衰时低盐饮食。2. 改善心功能 应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。3. 防治心律失常 洋地黄类药物用于有心衰或房颤伴快室心室率患者，剂量宜较小，并注意毒性反应。对合并完全性房室传导阻滞药物治疗效果差者可安装永久性人工心脏起搏器。4. 有栓塞者做溶栓、抗凝治疗。5. 外科治疗 包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣和三尖瓣。(四) 致心律失常型右心室心肌病【概述】致心律失常型右心室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右心室发育不良（ARVD）.其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心室扩大和猝死。【临床表现】1. 隐匿性 有少数患者可无症状，只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。2. 室性心律失常 是ARVC最常见的表现。以反复发生持续或非持续性VT为特征，可从室性期前收缩到VT甚至心室颤动，VT为左束支阻滞型。3. 心脏性猝死 部分患者以猝死为首发症状，多为35岁的青年人，常发生在体力活动时。4. 右心衰竭 表现为不明原因的充血性心力衰竭。患者年龄多在40岁以上。伴严重左心受累者可发生全心衰竭，病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病，两者鉴别困难。【诊断要点】欧洲心脏协会（1994年）制定了ARVC的诊断标准，有两项主要标准，或一项主要标准加两项次要标准，或四项次要标准时可诊断本病，建议参考和采用这一诊断标准。具体诊断标准如下：1. 家族史 主要标准：外科或尸检证实为家族性疾病。次要标准：家族史有早年猝死者（35岁），临床疑似ARVC导致；存在家族史（临床诊断由目前诊断标准确定）。2. 心电图除极/传导异常 主要标准：右胸导联（V1-3）的QRS波群终末部分出现Epsilon波，或QRS波群；局部性增宽（110毫秒）；次要标准：平均信号心电图提示晚电位阳性。3. 心电图复极异常 （次要标准）右胸导联（V2,V3）T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）。4. 心律失常 （次要标准）VT伴持续或非持续左束支阻滞形态，可为体表心电图、动态心电图或运动试验记录；频发室性期前收缩，动态心电图大于1000个/24h。5. 普遍性及（或）局限性功能障碍与结构改变主要标准：右心室严重扩张，右心室射血分数降低，无或仅有轻度左心室异常；右心室局限性室壁瘤（运动丧失或运动障碍呈舒张期膨出）；右心室严重节段性扩张；次要标准：右心室轻度普遍性扩张及（或）