肾癌诊治jy实用教案

内内 容容 流行病学及病因学 组织病理 临床表现 诊断与临床分期 治疗 预后(yhu) 常见遗传性肾癌综合征第1页/共28页第一页，共28页。一、流行病学一、流行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)及病因学及病因学流行病学肾癌约占成人恶性肿瘤( xng zhng li)的2%_3% （男性7th，女性9th）高发年龄50_70岁男/女 1.83; 城市/农村 4.31分为散发和遗传性遗传性或家族性肾癌占2%_4%第2页/共28页第二页，共28页。病因学病因学抑癌基因VHL/TSC 癌基因 MET散发和遗传性肾癌均有 染色体3p结构(jigu)改变化学(huxu)物暴露NSAIDsPBRM1, SETD2, BAP1第3页/共28页第三页，共28页。二、组织二、组织(zzh)病理病理2012 ISUP Vancouver RCC classificationl起源于肾实质l 泌尿小管上皮系统l多单侧、单发(dn f)l多位于上下两极l多有假包膜2004 WHO 分类(fn li)第4页/共28页第四页，共28页。Clear cell 70-85%papillarychromophobeothers7-15%5-10%Fuhrman核分级(fn j)高分化中分化低分化常见病理类型(lixng)特征第5页/共28页第五页，共28页。三、临床表现三、临床表现 肾癌三联症：血尿、腰痛、腹部肿块（10%） 其他症状: 体重减轻 (33%) 高血压 (20%)； 发热 (20%) 夜汗 不适 精索静脉曲张 (2% of males) - Usually left sided 副瘤综合症（免疫系统反应/抗体(kngt)、Tcell、激素、酶、细胞因子等） 高钙血症 (5%) 红细胞增多症 非转移性肝功能不良（stauffer syndrome）第6页/共28页第六页，共28页。四、诊断与临床四、诊断与临床(ln chun)分期分期l实验室检查项目l必选影像学检查项目l 胸腹部CTl参考影像学检查项目l 骨扫描：症状、ALP 、III期l 头部MRI：症状l 腹部MRI：瘤栓l肾肿瘤(zhngli)穿刺活检l消融治疗前明确病理诊断l靶向或放化疗前明确病理诊断l对小的肾脏占位进行积极监测 静脉尿路造影 优点：简单，无需插管/感染危险 缺点：碘过敏史、严重甲状腺功能(gngnng)亢进/心肾衰竭/MM患者易发生危险 逆行肾盂造影 优点：清晰 缺点：需插管、产生逆流诊断方法第7页/共28页第七页，共28页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断肾脓肿肾坏死肾囊肿错构瘤/血管(xugun)平滑肌脂肪瘤 (良性肿瘤)嗜酸细胞瘤 (良性肿瘤)肾腺瘤 (良性肿瘤)肾转移瘤转移性黑色素瘤肾肉瘤第8页/共28页第八页，共28页。2010 7th ed. AJCC TNM分期(fn q)第9页/共28页第九页，共28页。l区域淋巴结清扫从肠系膜上动脉根部至主动脉分叉水平l左肾包括主动脉旁、主动脉表面以及(yj)主动脉后淋巴结l右肾包括腔静脉表面、腔静脉后、主动脉腔静脉间以及(yj)主动脉前淋巴结l扩大的淋巴结清扫(qngso)(双l侧淋巴结清扫(qngso)范围是区l域淋巴结清扫(qngso)的合集 第10页/共28页第十页，共28页。五、肾癌的治疗五、肾癌的治疗(zhlio) 手术(shush) 免疫治疗 靶向治疗 放化疗不敏感（姑息治疗） 治疗(zhlio)方法第11页/共28页第十一页，共28页。1.局限性肾癌的治疗局限性肾癌的治疗(zhlio)（I/II期）期） 部分肾切除手术 （T1首选） 先天性孤立肾 对侧肾功能(gngnng)不全或无功能(gngnng)者 遗传性肾癌患者 双侧肾癌 根治性肾切除手术（T2/不能行部分肾切术T1) 射频或冷冻消融术 不能手术且最大径4cm(特别3cm) 且位于肾周边 积极观察 部分有严重合并症或预期寿命比较短的高龄且肿瘤最大径2cm;uIII级:瘤栓生长达肝内下腔静脉水平，膈肌以下;uIV级:瘤栓侵入膈肌以上下腔静脉内。MayoClinic静脉瘤栓 的五级分类法左肾左肾右肾右肾第14页/共28页第十四页，共28页。总结：局限总结：局限(jxin)性及局限性及局限(jxin)进展性肾进展性肾癌的治疗癌的治疗第15页/共28页第十五页，共28页。3.转移性肾癌的治转移性肾癌的治疗疗(zhlio)手术(shush)治疗原发灶的治疗转移灶的治疗全身(qun shn)治疗免疫治疗靶向治疗常见转移部位（30%肾癌初诊转移）肺（75%）软组织（36%）骨（20%）肝（18%）皮肤（8%）中枢神经系统（8%）第16页/共28页第十六页，共28页。转移性肾癌的治疗转移性肾癌的治疗(zhlio) 手术(shush)治疗适应(shyng)征体能状态好低危险因素转移灶有限原发病灶大症状明显原发灶的治疗：减瘤术 Karnofsky performance status (PS) 80% Time from diagnosis to treatment of 1 year Corrected calcium above ULN Haemoglobin 1.5ULNMemorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) risk model第17页/共28页第十七页，共28页。适应(shyng)征体能状态好肾切除术后DFS长易切除/孤立(gl)肺转移灶可切除腹腔孤立(gl)转移灶可切除骨转移灶对免疫/靶向治疗有效转移灶的治疗（完全(wnqun)切除改善生存）免疫治疗靶向治疗改善生存临床试验未完全切除 手术治疗完全切除不用辅助治疗第18页/共28页第十八页，共28页。转移性肾癌的治疗(zhlio) 全身治疗(zhlio)（主要依据肾透明细胞癌临床试验做出推荐） 免疫治疗(zhlio) 靶向治疗(zhlio) 放疗（不改善生存） 缓解骨/脑转移症状(zhngzhung)（2/3缓解症状(zhngzhung)，20-25%完全缓解） 局部不可切除/复发者改善局控高分次剂量改善放疗抵抗第19页/共28页第十九页，共28页。六、预后六、预后(yhu)总5年OS67%分期5年OSI期90%II期75-95%III期59-70%IV期10%Tsize10年OS7cm 46%影响预后主要因素病理分期(Fuhrman核分级)、组织学因素(嫌色细胞癌优于透明细胞癌、乳头状癌)TNM分期局限/局限进展期危险评估系统(xtng)：SSIGN score 和 UISS score(见附录)转移性肾癌危险评估系统(xtng)：MSKCC/ Motzer score第20页/共28页第二十页，共28页。七、七、4种常见种常见(chn jin)遗传性肾癌综合征遗传性肾癌综合征 von Hippel-Lindau (VHL) syndrome/disease Hereditary papillary renal carcinoma (HPRC) Familial renal oncocytoma (FRO) associated with Birt-Hogg-Dube syndrome (BHDS) Hereditary renal carcinoma (HRC)第21页/共28页第二十一页，共28页。VHL syndrome常伴有以下病变透明细胞肾癌嗜铬细胞瘤胰腺囊肿和胰岛细胞瘤视网膜血管瘤中枢神经系统成血管细胞瘤内淋巴(ln b)囊肿瘤附睾囊腺瘤 40% VHL syndrome伴有肾癌 常染色体疾病，常伴有： 3p缺失(qu sh) VHL基因突变第22页/共28页第二十二页，共28页。Hereditary papillary renal carcinoma (HPRC)常染色体疾病(jbng)MET基因的TK区突变双侧、多发乳头状肾癌Familial renal oncocytoma (FRO) and Birt-Hogg-Dube syndrome (BHDS)FRO双侧、多发嗜酸细胞(xbo)瘤BHDS多发毛囊肿瘤、肾癌、结肠息肉、肺囊肿Hereditary renal carcinoma (HRC)易发生(fshng)嗜酸细胞瘤及低度恶性潜能的肾肿瘤第23页/共28页第二十三页，共28页。附附 录录1、the stage, size grade and necrosis (SSIGN) score第24页/共28页第二十四页，共28页。2、the University of California Los Angeles Integrated Staging System (UISS)第25页/共28页第二十五页，共28页。第26页/共28页第二十六页，共28页。第27页/共28页第二十七页，共28页。感谢您的观看(gunkn)！第28页/共28页第二十八页，共28页。