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第五篇 泌尿系统疾病 第二章肾小球疾病学时数：学时数：3 3学时学时讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗入球动脉入球动脉Afferent arterioleEfferent arteriole出球动脉出球动脉肾小球基本结构肾小球基本结构肾小球的作用象一个滤器（肾小球的作用象一个滤器（filter）真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜这是肾小球最重要的结构这是肾小球最重要的结构被基底膜截留？被基底膜截留？毛细血管内毛细血管内- 水、电解质和小分子物质水、电解质和小分子物质-基底膜滤出基底膜滤出1. Cells (red cells, white cells and platelets)2. Large plasma proteins (albumin and larger)滤出液：滤出液：（水、电解质和小分子物质）（水、电解质和小分子物质） 出现在基底膜的外侧出现在基底膜的外侧收集到收集到 Bowmans spaceBowmans space（鲍曼氏囊）（鲍曼氏囊）肾小球成分：疏松、起支持作用的结肾小球成分：疏松、起支持作用的结 缔组织缔组织mesangium（系膜）（系膜）光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞正常肾小球内有三种细胞基底膜不同位置基底膜不同位置来区分三种细胞来区分三种细胞正常肾小球内的三种细胞正常肾小球内的三种细胞红细胞：毛细血管襻内红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞电镜下看三种细胞正常人肾小球三种细胞之一正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧躺在基底膜内侧内皮细胞内皮细胞endothelial cells躺在基底膜外侧躺在基底膜外侧epithelial cell上皮细胞上皮细胞人肾小球正常细胞之二人肾小球正常细胞之二躺在系膜基质（柄）内躺在系膜基质（柄）内(= mesangium)mesangial cells系膜细胞系膜细胞人肾小球正常细胞之三人肾小球正常细胞之三肾小球肾小球=滤器：正常工作的条件滤器：正常工作的条件1. 足够压力足够压力足够血供足够血供2. 没有渗漏（没有渗漏（leak）1.足够压力足够压力足够血供足够血供 停止滤过：肾衰（停止滤过：肾衰（renal failure, acute or chronic)2.没有渗漏（没有渗漏（leak） 漏过红细胞：血尿（漏过红细胞：血尿（haematuria blood in the urine) 漏过蛋白：蛋白尿（漏过蛋白：蛋白尿（proteinuria protein in the urine)肾小球疾病的临床表现肾小球疾病的临床表现概 述原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritisv 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis肾脏病理损害肾脏病理损害1-局部局部/弥漫（肾脏整体）弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常所有肾小球正常= 无肾炎无肾炎多数肾小球异常多数肾小球异常= 弥漫肾小球肾炎弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常部分肾小球异常= 局灶性肾小球肾炎局灶性肾小球肾炎正常正常= 无肾炎无肾炎肾小球部分受累肾小球部分受累= 节段性肾炎节段性肾炎肾小球全部受累肾小球全部受累= 全球性肾炎全球性肾炎肾脏病理损害肾脏病理损害2节段节段/全球（单个肾小球）全球（单个肾小球）原发性肾小球肾炎的组织学名称原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranous glomerulonephritis膜性肾病膜性肾病Proliferative glomerulonephritis增殖性肾炎增殖性肾炎Membrano-proliferative glomerulonephritis膜增生性肾炎膜增生性肾炎 Minimal Change glomerulonephritis微小病变肾病微小病变肾病Focal Glomerulosclerosis局灶肾小球硬化局灶肾小球硬化细胞数增多细胞数增多 =基底膜增厚基底膜增厚 = 细胞数增多细胞数增多+基底膜增厚基底膜增厚 = 肾小球胶原瘢痕肾小球胶原瘢痕= 肾病综合征，没有基底膜增厚肾病综合征，没有基底膜增厚 =增生性肾炎上皮细胞上皮细胞(像新月在像新月在Bowmans 囊内囊内)弥漫增生弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎 (细胞数增多细胞数增多)快速进展快速进展 g/n 炎症细胞炎症细胞内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞系膜增生系膜增生g/n特殊：特殊：IgA肾病肾病病因？多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制, 在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与 一. 免疫反应 (一) 体液免疫 循环免疫复合物沉积免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光原位免疫复合物形成免疫荧光染色，连续的线性荧光电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质均一性均一性不均一性不均一性扫描电镜下红细胞形态扫描电镜下红细胞形态（一）一般治疗n注意休息，避免劳累、受凉n避免使用肾毒性药物或毒物n饮食疗法（水盐、蛋白质、钾、磷）n腹膜透析n血液透析n肾移植
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