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病 例 特 点男性 55岁 既往脑梗死病史3年。2015 年5月24日走路不稳跌倒，双手轻轻扶地。2015 年5月26日左侧肢体活动不灵活，行走困难。2015 年5月28日不能行走，双下肢麻木，就诊于骨科后转我科，行头CT：右侧脑室旁可见小片状低密度灶。 影像 病例特点（5月28日查体）血压：100/60mmHg,内科()。专科：神志清，言语略欠流利，眼动充分，无眼震，双瞳孔等大、正圆，光反射灵敏，无面舌瘫，双咽反射存在，软腭上抬有力，四肢肌张力正常，左下肢肌力3级，其他肢体肌力正常，左下肢腱反射略活跃，Hoffmann征(L R )，Babinski 征(L+ R + ) ，颈软，脑膜刺激征()。 病例特点（5月29日查体）血压：110/60mmHg,内科()。专科：神志清，言语略欠流利，眼动充分，无眼震，双瞳孔等大、正圆，光反射灵敏，无面舌瘫，双咽反射存在，软腭上抬有力，四肢肌张力正常，左下肢肌力3级，其他肢体肌力正常，右侧T8以下痛觉减退，左下肢深感觉减退，左下肢腱反射略活跃，Hoffmann征(L R )，Babinski 征(L+ R + ) ，颈软，脑膜刺激征()。 病例特点颈动脉彩超（5月28日）：双侧颈动脉、双侧椎动脉未见明显异常。心脏彩超（5月28日） ：心脏瓣膜略增厚，轻度反流。胸片（5月28日） ：左肺上叶陈旧性病变。胸椎轻度退行性变。胸椎MRI （5月29日） ：胸3-胸5椎体水平髓内长T1、长T2信号。 影像 影像 病例特点血化验（5月29日）血常规、血凝四项、肝功、肾功、心功、心肌酶学、肌钙蛋白、离子、血糖、血粘度、血脂均正常，梅毒螺旋体抗体阳性，梅毒血浆反应素阳性1:2。尿常规 （5月29日） 正常。CSF （5月30日）无色清亮，压力150mmH2O,白细胞：3个，葡萄糖：2.8mmol/L，蛋白定量325mg/L，氯化物120mmol/L，红细胞：10。CSF培养（6月2日）阴性。 病 例 特 点5月30日行腰椎穿刺术，CSF阴性。6月1日晚追问病史：患者20岁曾患左眼外直肌麻痹，已经治愈；3年前出现右侧下肢麻木，左侧下肢无力，行走不稳，易疲劳，平时几十米都开车，常有尿急症状，偶有少量尿裤子；近3年每年发作一次眼肌麻痹，经复方樟柳碱治疗后均好转。给予地塞米松试验性治疗后患者自觉左下肢无力好转。6月2日胸椎增强MR：胸4椎体水平脊髓内可见条片、环状强化。头MRI：桥脑、双侧桥臂、右侧基底节区、双侧放射冠区、双侧半卵圆中心、双侧额叶可见点片状长T1、长T2信号，边缘欠清。 影像增强 影像 影像 病例特点6月3日至5日开始给予地塞米松10mg治疗,患者自觉左下肢无力好转。脑干诱发电位（中心医院）未见异常。6月5日北京宣武医院教授会诊考虑脱髓鞘疾病 ，建议地塞米松增量至20mg/日，连续应用10天后改为强的松口服。6月8日宋主任查房，查体：右下肢感觉平面消失，右侧病理征阴性，左下肢肌力4+级，左侧病理征阳性6月11日出院，口服强的松60mg/日，隔日减量5mg,一个月后复查。 小结1. 55岁，男性，急性起病，左侧下肢活动不灵活，行走困难2.既往有脑梗死病史3年？ 20岁曾患左眼外直肌麻痹，已经治愈； 3年前出现右侧下肢麻木，左侧下肢无力，行走不稳，易疲劳，近3年每年发作一次眼肌麻痹，经复方樟柳碱治疗后均好转。3.查体：左下肢肌力3级，其他肢体肌力正常，右侧T8以下痛觉减退，左下肢深感觉减退，左下肢腱反射略活跃，Hoffmann征(L R )，Babinski 征(L+ R + ) 4.辅助检查：胸椎增强MR：胸4椎体水平脊髓内可见条片、环状强化。头MRI：桥脑、双侧桥臂、右侧基底节区、双侧放射冠区、双侧半卵圆中心、双侧额叶可见点片状长T1、 长T2信号，边缘欠清。脑干诱发电位未见异常，CSF检查未见异常。5.治疗：地塞米松治疗有效。 讨 论单下肢瘫痪诊断与鉴别诊断 中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 3. 常见的症状体征临床表现(5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震意向 震颤吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d减10mg, 1疗程46w(发作较轻病人)(1) 皮质类固醇治疗1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS IFN-b1b & IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效n IFN- b1a & IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐用 药批准在美国&欧洲上市n IFN- b1a与人类生理性IFN-b结构基本无差异n IFN-b1b缺少一个糖基, 17位由丝氨酸取代半胱氨酸免疫调节作用抑制细胞免疫(2) b-干扰素疗法治疗1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS p 耐受性较好p 发生残疾较轻n IFN-b1a (Rebif)治疗首次发作MS: 22mg & 44mg, 皮下注射, 12次/wn IFN-b1a (Rebif)确诊的RRMS: 22mg, 23次/w(2) b-干扰素疗法治疗1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS n IFN-b1b可引起注射部位红肿触痛, 偶引起局部坏死 血清转氨酶轻度白细胞减少&贫血, 妊娠应立即停药n IFN-b1a & IFN-b1bn 通常需持续用药2年以上n 用药3年疗效下降n IFN-b1a可引起注射部位红肿疼痛肝功能损害, 严重过敏反应如呼吸困难 常见副作用: 流感样症状 持续2448h, 23mon后通常不再发生(2) b-干扰素疗法治疗1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS 国际MS协会推荐(3) 醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)n 是人工合成的亲&力天然MBP的无毒类似物n 可作为IFN-b治疗RR-MS的替代疗法 20mg/次/d, 皮下注射n 注射部位可产生红斑, 约15%病人注射后出现 暂时性面红呼吸困难胸闷心悸&焦虑等治疗1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS Glatiramer acetate & IFN-b作为MS复发期首选治疗 n 23mg/(kgd)p.on 可降低MS复发率n 不影响残疾的进展(4) 硫唑嘌呤(azathioprine)治疗1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS n 0.4g/(kgd)35dn 降低RRMS复发率疗效肯定n 宜复发早期应用n 根据病情加强治疗1次/mon, 0.4g/(kgd), n 连续36mon(5) 大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)治疗1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS n治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效n可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳n临床中等疗效时毒性很小n可抑制细胞&体液免疫, 具有抗炎作用n慢性进展型+中-重度残疾MS患者 MTX 7.5mg/w, po, 治疗2年(1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)治疗1. 药物治疗继发进展(SP)型MS p 环磷酰胺n 宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS(2) 抗肿瘤药n 硫唑嘌呤(azathioprine)n 环磷酰胺(cyclophosphamide)n 可拉屈滨(cladribine)n 米托蒽醌(mitoxantrone)n 有助于终止SP型MS进展治疗1. 药物治疗继发进展(SP)型MS 剂量2.5mg/(kgd)之内, 5mg/(kgd)易发生肾中毒, 需监测血清肌酐水平(1.3mg/dl), 分23次, p.o 84%的患者出现肾脏毒性, 高血压常见(3) 环孢霉素A (cyclosporine A)n 强力免疫抑制药, 可延迟完全致残时间治疗1. 药物治疗继发进展(SP)型MS n最近临床及MRI研究提示 可降低SP型MS病情进展(4) IFN-b1b(及可能IFN-b1a)n 确诊SPMS 可用IFN-b1a(Rebif)44mg, 23次/w, 皮下注射治疗1. 药物治疗继发进展(SP)型MS 血浆置换对暴发病例有用 随机对照试验显示, 慢性病例疗效不佳特异性免疫调节治疗无效主要是对症治疗治疗1. 药物治疗原发进展型MS 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺(100mg, 晨&午po)选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀西酞普兰)(1) 运动&物理治疗n 保证足够的卧床休息n 避免过劳, 尤其急性复发期治疗2. 对症治疗 n 氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol chloride) 对尿潴留可能有用(2) 严重膀胱直肠功能障碍n 监测残余尿量是预防感染的重要措施治疗2. 对症治疗 (3) 严重痉挛性截瘫&大腿痛性屈肌痉挛n 可用氯苯氨丁酸(baclofen), pon 安置微型泵&内置导管鞘内注射p 姿势性震颤: n 异烟肼300mg/d, po, 每周增300mg, 直至1200mg/dn 合用吡哆醇100mg/dn 卡马西平&氯硝西泮可能有效治疗2. 对症治疗 n 大多数MS患者预后较乐观n 约半数患者发病10年只遗留轻&中度功能障碍, 存活期长达2030年n 少数可于数年内死亡预后n 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间n 女性40岁前发病, 视觉体感障碍等, 预后良好n 锥体系&小脑功能障碍提示预后较差
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