甲状旁腺功能亢进性骨病课件

,Department Of Orthopedic Surgery Navy General Hospital,海 军 总 医 院 骨 科 暨 全 军 腰 椎 间 盘 病 诊 治 中 心,甲状旁腺功能亢进性骨病,骨型甲状旁腺功能亢进症,甲状旁腺,甲状旁腺素,甲状旁腺功能亢进症,原发性,病理：腺瘤,80%,增生,10%,腺癌,1%,分型：,I,型 骨型,II,型 肾型,III,型 两者兼有,继发性,三发性,临床表现,1、高钙血症,中枢系统 精神病症 性格改变,神经肌肉系统 易疲劳 乏力 疼痛 肌肉萎缩,消化系统 腹胀 便秘 溃疡,心血管系统 心律失常 心衰,2、泌尿系统疾病 多饮 多尿 反复结石 感染,3、骨骼病变 广泛骨关节疼痛 活动受限,压痛 畸形 身高降低,影像学,1,、骨质疏松,2,、骨皮质吸收,3,、纤维囊性骨炎、棕色瘤,4,、软骨下骨吸收,5,、骨小梁性骨吸收、骨质硬化,6,、骺板下骨吸收,7,、骨骼畸形及病理性骨折,8,、颌骨齿槽硬板吸收,9,、关节软骨钙化、软组织钙化,最常见,可为早期唯一表现,无特异性征象,贯穿疾病开展过程中,1,、骨质疏松,2,、骨皮质吸收,见于指骨、末节指骨粗隆等，尤以中节指骨桡侧缘,1,、骨膜下骨吸收,特征性,刺状、栅栏状或花边状骨皮质缺损,指骨,88%,原因,指骨粗隆呈虫蚀样改变,2,、骨皮质内骨吸收,皮质条纹征，边界清楚,3,、骨内膜性骨吸收,皮质内侧面局限性囊袋状骨缺损,3,、纤维囊性骨炎、棕色瘤,本病晚期病变,多见于长骨、髂骨、颌骨、肋骨及肩胛骨等处,纤维囊性骨炎,易造成误诊,破骨细胞性骨溶解，被纤维组织取代，继发粘液变性、液化形成囊肿,棕色瘤,囊肿内因出血而含棕色液体,X,线,单房或多房囊状骨质吸收,多偏心性 无钙化,薄层硬化带,边界清楚,骨骼膨胀,CT,囊状骨质破坏,无钙化,周围骨皮质变薄或缺损,边界光整 可有液平,MRI,棕色瘤,实质局部：,低T1低T2,增强后明显强化,囊性局部：,水样信号特征,低T1高T2,增强后周边强化,内部无强化,4,、软骨下骨吸收,见于骶髂关节、耻骨联合,肩锁关节及椎体椎间盘连接部,关节面软骨下骨皮质吸收,关节面毛糙，间隙模糊、增宽,椎间盘软骨下吸收,椎体骨皮质变薄、分层,椎体变扁,上下缘呈双凹状改变,椎间隙增宽,5,、骨小梁性骨吸收、骨质硬化,见于颅骨,内外板与板障界限不清,弥漫性颗粒状骨吸收,斑点样钙化,如麻疹样低密度区,称“花椒盐颅骨像,颅缝及血管沟消失,6,、骺板下骨吸收,儿童和青少年,佝偻样改变,胸廓畸形 鸡胸状,干骺端增宽、变扁、内凹,边界模糊如毛刷状,双膝外翻呈,X,形腿,7,、骨骼畸形及病理性骨折,8,、颌骨齿槽硬板吸收,牙周膜增宽,牙周白线消失,9,、关节软骨钙化、软组织钙化,关节软骨钙化好发于膝关节及腕三角软骨,软组织钙化 钙磷代谢异常,实验室检查,血清钙,升高,血清磷 降低,血,PTH,升高,2,倍,血清碱性磷酸酶 升高,尿钙 升高,尿磷 升高,诊断,定性诊断：,高钙血症、骨骼病变骨吸收、泌尿系统结石,高血钙、低血磷、高PTH “三联征,碱性磷酸酶、尿钙、尿磷,定位诊断：,颈部超声,颈部和纵膈,CT,放射性核素 甲状腺,MIBI,扫描显像,病理,骨小梁数目减少,巨大多核的破骨细胞增多,正常细胞和骨髓成分被纤维组织所代替,囊肿内可有陈旧性出血棕色瘤,甲状旁腺：,有病症或有并发症 手术治疗,无病症或仅有轻度高钙 随访观察,骨骼病变：,病理性骨折,并非全部需要手术治疗，甲状旁腺术后可以改善,治疗,预后,1-2,周骨痛减轻,6-12,月明显改善,2-4,年或更久骨结构修复,误诊分析,误诊分析,误诊率70%-80%,误诊原因：,1、疾病特点认识缺乏,2、临床病症不典型高血钙涉及多系统,3、病人不重视,4、实验室检查常规检查未包括血清钙,5、病理不易区分与骨巨细胞瘤难鉴别,6、缺乏整体观念,疑诊对象,屡发性、活动性泌尿系统结石或肾钙盐沉积,原因不明恶心、呕吐，久治不愈消化道溃疡,顽固性便秘及复发性胰腺炎,无法解释的精神病症，尤伴口渴、多尿及骨痛,阳性家族史及新生儿抽搐者的母亲,长期应用利尿药的高血钙者,高尿钙伴或不伴高尿钙者,骨质疏松，尤其伴骨膜下吸收及骨囊肿,长骨骨干、肋骨、颌骨或锁骨骨巨细胞瘤,病理性骨折,病历,老年女性，64岁。主诉：右手部包块逐渐增大半年余，伴疼痛15天。无意间发现右手背包块，为黄豆粒大小，质硬，无特殊不适，未予治疗。自觉该肿物逐渐增大，近15天无明显诱因出现轻度疼痛。,查体：右手第5掌骨背侧皮肤局部隆起，未见皮肤破损及瘘口、窦道形成，范围约2cm3cm，局部无红肿，皮温正常，压痛+，右手指活动未见异常，被动外展小指时可诱发右前臂尺侧疼痛，患肢末梢血运及感觉正常。腋下淋巴结未触及肿大。,X线提示：,骨密度显著降低,第5掌骨膨胀性改变，骨质菲薄，多房性低密度腔，边界清楚,多个指骨桡侧边缘不整齐，远节指骨粗隆散在低密度改变,CT提示：,月骨囊性改变，局部硬化改变,印象：,良性病变可能大。,骨质多处病变，是否可为一元论解释？,其他检查：,胸片示：左肱骨近端可疑囊性改变,腰椎CT：L4椎体囊性改变，囊壁硬化；,骶骨左侧囊性改变,影响学报告单：均未能报告以上病变。,提示:,细心读片，不能半点马虎，否那么会丧失很多信息。,切勿惯性思维。,综合印象：,全身多处良性骨病变改变，须排除代谢性骨病可能,进一步查血：,血清,PTH,高于正常值,13,倍,血清钙 稍高于正常值,血清磷 正常,血清碱性磷酸酶 正常,尿磷 尿钙 正常,泌尿系统超声：未见异常,颈部,CT,及甲状腺,MIBI,示：,右侧甲状腺后部,2.3cm*2.7cm,病变,病理,提示,1,、骨质疏松,2,、病理性骨折,3,、肌痛,4,、多发骨病变,均需与相关,代谢性骨病,鉴别,