继发性甲旁亢专题宣讲

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,继发性甲旁亢专题宣讲,第1页,继发性甲状旁腺功效亢进,石家庄肾病医院张平安,继发性甲旁亢专题宣讲,第2页,目录,1,介绍,2,病因及发病机制,3,临床表现,4,病理生理,5,治疗,继发性甲旁亢专题宣讲,第3页,继发性甲旁亢是指在慢性肾功效不全，肠吸收不良综合征，范可尼综合征和肾小管酸中毒、维生素,D,缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁腺长久受到低血钙、低血镁或高血磷刺激而分泌过量,PTH,，以提升血钙、血镁和降低血磷一个慢性代谢性临床综合症。,继发性甲旁亢专题宣讲,第4页,伴有不一样程度甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本身疾病所致，临床除原发病外，可出现甲旁亢样骨病，如：骨质软化、骨质疏松、纤维囊性骨炎等，并可发生肾结石等其它表现，当甲状旁腺长久受刺激可形成自主结节或腺瘤。,PTH,呈自主性分泌不受血钙调整时称三发性甲旁亢，部分长久慢性肾衰病人可发生三发性甲旁亢，这些病人在去除刺激后甲旁亢症状仍连续加重,继发性甲旁亢为体内低血钙一个代偿机制，可使低血钙纠正或部分纠正。,继发性甲旁亢专题宣讲,第5页,一 病因及发病机制,钙及维生素,D,缺乏：,1,、饮食缺乏，厌食、少食、挑食、尤其长久素食者肠钙吸收降低骨矿物化障碍及骨呼吸，可形成软骨病及继发性甲旁亢代谢骨病；,2,、消化吸收障碍：胃大部分切除，小肠吸收不良综合征，肝内胆汁淤积症，胆囊纤维化，慢性胰腺炎，因为存在各种钙起源降低原因，可产生轻微甲旁亢骨病。,3,、相对缺钙：妊娠和哺乳期妇女钙需要量增加，泌乳素可激活,1-,羟化酶，如不适当补充钙剂，即使体内有充分活性维生素,D,也可因体内缺钙而造成继发性甲旁亢。,继发性甲旁亢专题宣讲,第6页,4,、维生素,D,羟化缺乏：,（,1,）,25,羟化缺乏，应用抗癫痫药品，慢性肝病,（,2,）,1-,羟化缺乏，慢性肾功效不全，胆汁性肝硬化；,（,3,）维生素,D,依赖性佝偻病,型，因为肾,1-,羟化酶遗传缺点，血中,25,（,OH,）,2D3,正常，同时伴有低血磷，甲旁亢，以维生素,D,缺乏病为主要表现；,（,4,）维生素,D,依赖性佝偻病,型，血中,1.25,（,OH,）,2D3,水平正常，因为靶细胞受体缺点；,（,5,）户外活动降低，病残者，维生素,D,或代谢障碍或不良反应。,继发性甲旁亢专题宣讲,第7页,肾源性,1,、肾性骨营养不良症：当肾功效不全时可产生甲旁亢性骨病，血,PTH,浓度在肾功效不全早期就升高，升高程度与肾衰程度一致，慢性肾衰时低钙最常见；,2,、肾小管酸中毒：,（,1,）远端肾小管酸中毒（,型,RTA,）因为泌氢功效障碍使尿液不能正常酸化，体内碳酸氢根丧失，造成慢性代谢性酸中毒，利于骨溶解产生高尿钙、低血钙，最终产生继发性甲旁亢；,（,2,）远端肾小管酸中毒（,型,RTA,），远端肾小管间吸收碳酸氢根障碍，尿中丢失过多碳酸氢根，最终以,CO2,和,H2O,形式排出，不影响尿中酸碱度造成酸中毒使骨溶解，但它骨病比,型轻。,继发性甲旁亢专题宣讲,第8页,二 临床表现,原发病临床表现，因为维生素缺乏引发继发性甲旁亢往往有骨软化临床表现。,1,、骨病多见于脊柱、髋、膝等负重关节且在活动时加重，疼痛呈发作性或连续性，特点为鸭步行走，走路摇摆状，腰疼，腿疼，上下楼梯时加重，骨疼时而加重，时而缓解，冬秋加剧，春夏缓解；,继发性甲旁亢专题宣讲,第9页,2,、因为,PTH,促进骨质溶解，破骨细胞增多，骨细胞骨质分解亢进，骨皮质变薄，全身骨骼普遍脱钙可造成病理性骨折及各种骨畸形，骨折多见于肋骨，脊柱等部位，骨折为自发性或轻微外伤所致，关节畸形可见脊柱侧凸，胸廓变形。儿童可出现骨生长延迟，骨骺脱离和股骨变形。,继发性甲旁亢专题宣讲,第10页,3,、肾小管酸中毒，往往伴有低血钾，引发肌无力、肌麻痹及心律失常，活动后气急代谢性酸中毒临床症状；,4,、肾性骨营养不良，除尿毒症多系统临床表现外还多伴有低钙抽搐；,5,、神经毒性和神经肌肉症状可引发精神失常，脑电图紊乱和周围神经病变也可表现近端肌力减退和肌萎缩，四肢近端肌力进行性下降，影响上肢抬举和走路；,继发性甲旁亢专题宣讲,第11页,6,、与,PTH,过高，血钙过高或转移性钙化相关其它症状，不一样程度皮肤瘙痒与皮肤内钙从容；,PTH,过剩可引发软组织血管钙化，造成缺血性坏死，可出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死多发生在指趾尖端；,7,、异位性钙化部位有眼角膜、关节周围、血管等。有可表现为关节痛，假性痛风综合症，偶见缺血性肌痛。,继发性甲旁亢专题宣讲,第12页,三 病理生理,继发性甲旁亢功效亢进，其机制还未完全明了，可能是：,1,、钙磷代谢障碍慢性肾衰竭所致低钙血症及高磷酸盐血症，引发甲状旁腺代偿性增生及高分泌状态，当肾小球滤过率降至,25ml/min,时肾排磷降低，血磷酸盐潴留，遂造成细胞外液中离子钙降低，血中总钙降低。高血磷还可直接抑制,1-,羟化酶，加之肾组织本身破坏遂使,1.25,（,OH,）,2D3,生成障碍，造成肠钙吸收降低，血钙降低，,1.25,（,OH,）,2D3,降低又可使骨对,PTH,发生不一样程度抵抗，甲状旁腺因之代偿性分泌增高。,继发性甲旁亢专题宣讲,第13页,2,、,PTH,作用：肾衰竭时不但,PTH,及其降解片段半衰期大大延长，而且儿茶酚胺及维生素,A,去除率亦降低，儿茶酚胺及维生素,A,都有促使,PTH,释放作用，对肾衰竭患者使用低钙及低镁透析液做透析治疗时更易加重低血钙及对,PTH,抵抗及由此产生甲旁亢。,继发性甲旁亢专题宣讲,第14页,3,、范可尼综合症为又一类肾重吸收磷障碍引发软骨病，但本病同时有氨基酸重吸收障碍及高尿钙，少数重症患者可引发低血钙及继发性甲旁亢，还有一个为胱氨酸储积症，存在各个脏器，尤其是肾脏轻易引发肾衰竭而继发甲旁亢。,4,、肾小管酸中毒，本病有碱丢失，伴排钙增多而引发低血钙，继发甲旁亢后，血钙可恢复正常。,继发性甲旁亢专题宣讲,第15页,诊疗：,1.,有引发低钙血症原发疾病所致症状，如慢性肾衰竭慢性骨营养不良或软骨病综合症等（试验室检验）；,2.,有低钙血症症状和体征，如肢体麻木，抽搐，四肢近端肌力进行性下降等；,继发性甲旁亢专题宣讲,第16页,3.,严重患者可能有原发性甲旁亢症状，如近端肌无力，骨痛，骨病早期多以,PTH,过多造成骨炎及骨质疏松为主，后期因,1.25,（,OH,）,2D3,生长障碍而以软骨病多见，也可见到骨硬化。另外在继发性甲旁亢时可出现与钙漏相关亚型尿路结石，这类患者常伴有轻度低血磷及尿中,CAMP,增高；部分甲旁亢可有轻度代谢性酸中毒；,4.,血生化检验：血钙浓度降低，血磷升高，血碱性磷酸酶异常改变可反应甲旁亢严重程度，血,1.25,（,OH,）,2D3,下降程度与肾衰程度平行；,继发性甲旁亢专题宣讲,第17页,其它辅助检验：,（,1,）,X,线或核素骨扫描对肾性骨病诊疗与分型有帮助，能发觉肿大甲状旁腺，确定四个甲状旁腺部位或异位甲状旁腺；,（,2,）其它常规肌电图、心电图、骨,x,线检验，必要时肾活检有助排除其它肾脏疾病。,继发性甲旁亢专题宣讲,第18页,试验室检验：,1,、血清钙：大多正常或正常低值及低于正常；,2,、,24,小时尿钙：维生素,D,缺乏时下降，肾小管酸中毒时靠近正常，其意义不如原发性甲旁亢大；,3,、血清磷：维生素,D,缺乏时下降，肾功效不全时增加，肾小管发病时大多正常；,4,、,24,小时尿磷意义不大；,5,、肾功效检验：肾性骨营养不良时往往肌酐增高，肌酐增高后与甲旁亢骨病平行相关；,6,、血清电解质：肾小管酸中毒时，血氯增高，血钾降低；,继发性甲旁亢专题宣讲,第19页,7,、尿电解质：肾小管酸中毒时，血钾降低同时尿钾增高；,8,、尿酸化功效：,型,RTA,时尿液,PH,升高，可滴定酸排量降低，,型,RTA,时尿二氧化碳分压增高；,9,、维生素,D,测定：维生素,D,缺乏，肾性骨营养不良时降低，肾小管酸中毒大多正常。,10,、血气分析：肾小管酸中毒及肾性骨营养不良时呈代谢性酸中毒改变；,继发性甲旁亢专题宣讲,第20页,11,、关键找出病因：除外尿毒症，维生素,D,缺乏原因和消化部位用药相关，肾小管酸中毒,型与本身免疫性疾病相关，如：干燥综合征，系统性红斑狼疮，冷球蛋白血症，本身免疫性甲状腺疾病，慢性活动性肝炎，其次为肾脏本身损害，如：间质性肾炎，必要时肾活检，肾检验,继发性甲旁亢专题宣讲,第21页,治疗：,首先应确定,PTH,增高原因，然后采取综合治疗，从而减轻尿毒症症状，预防肾性骨病发生。,1,、降低磷潴留和控制高磷血症是治疗,PTH,主要组成部分，可经过降低饮食中磷摄入，使用磷结合剂，加强透析，抑制,PTH,介导骨吸收等来实现；,继发性甲旁亢专题宣讲,第22页,A,）饮食：正常成人天天饮食中磷摄入为,1.0-0.8,克，,CRF,患者应控制在,600-700mg,以下，能够经过控制蛋白质摄入而降低磷摄入，给乳类制剂，,CRF,保守治疗者天天给蛋白质,0.5-0.6g/kg/,天，血透者,1 g/kg/,天，腹透者,1.5-2.0 g/kg/,天，不要给含镁饮食和药品，以免血镁过高而促发软组织钙化；,继发性甲旁亢专题宣讲,第23页,B),磷结合剂使用：可供使用磷结合剂有液体、片剂和胶囊，惯用有氢氧化铝凝胶，硫糖铝，碳酸钙等，以液体效果佳，不良反应少，使用时应防止血磷过低，以免发生肾性骨病，或产生软骨病，应注意在,CRF,时应用铝制剂易发生铝中毒，引发大脑病变或加重贫血，所以服用铝制剂应定时检测铝，为了降低铝积聚所致毒性，血磷正常后改用碳酸钙，碱性钙盐尤其是碳酸钙能够替换铝制剂，乳酸钙、枸橼酸钙，氯化钙，因为其有酸化作用，普通不宜使用。,继发性甲旁亢专题宣讲,第24页,2,、补充钙剂：,CRF,长久补充钙剂，不但能提升血钙浓度而且还可降低血清碱性磷酸酶和,PTH,水平，降低骨质吸收骨折发生但应注意在高磷血症时，口服大量钙盐可产生较多磷酸钙造成软组织钙化危险，应在血磷低于,1.78mmol/L,（,5.5mg/dl,）时补钙为宜，碳酸钙价廉，无味，易于耐受并能结合肠道磷由粪中排出，还能纠正酸中毒宜首选，小次多量给钙剂有利于最大程度地促使钙吸收；,继发性甲旁亢专题宣讲,第25页,3,、,1.25,（,OH,）,2D3,使用：,CRF,时存在不一样程度,1.25,（,OH,）,2D3,不足使用,1.25,（,OH,）,2D3,对严重继发性甲旁亢有效，其有效剂量为,0.25-1ug/d,。应用有效剂量后，肌无力和骨痛等临床症状显著改进，血钙升高，继而碱性磷酸酶和,PTH,降低，骨质吸收降低。如发生高血钙和高血磷应停药,因为,1.25,（,OH,）,2D3,与,PTH,之间存在反馈调整关系，,PTH,可激活,1-,羟化酶，促使,1.25,（,OH,）,2D3,形成，而,1.25,（,OH,）,2D3,可反馈抑制,PTH,分泌和合成。,继发性甲旁亢专题宣讲,第26页,4,、透析疗法：透析不但可使血中尿素氮、肌酐降低，还可使血中钙磷改变，透析液中适宜钙浓度能够提升血钙，抑制甲旁亢，不含磷透析液只能短期应用，不然可引发磷缺乏造成软骨病和精神失常；,继发性甲旁亢专题宣讲,第27页,5,、外科疗法：外科主要是甲状旁腺切除术，只适合用于内科治疗无效。,指征：,（,1,）连续发展高血钙症，降低钙摄取量无效；,（,2,）充分透析情况下连续存在骨关节痛，顽固皮肤瘙痒和坏死性溃疡；,（,3,）,PTH,连续升高，不能被,1.25,（,OH,）,2D3,所抑制，碱性磷酸酶连续增高；,（,4,）重度广泛性骨外钙化和弥漫性动脉钙化；,（,5,）纤维性骨炎治疗效果不佳；,（,6,）影像学发觉甲状旁腺肿大。,继发性甲旁亢专题宣讲,第28页,预后：继发性甲旁亢预后取决于原发病性质，病情经过，治疗情况和恢复情况。,预示：本病预防办法以治疗原发病为主，