特发性血小板减少性紫癜课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP,是一组因外周血中,血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的,30%,。按其病因的不同分为四大类：,（,1,）血小板生成减少：如,AA,、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。（,2,）血小板破坏过多：如,ITP,等。（,3,）血小板消耗过多：如,DIC,、,TTP,等。,血小板减少性紫癜,是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于,40,岁以下的女性。女：男约为,4,：,1,。,ITP,概念,（一）感染：细菌或病毒感染与,ITP,发病有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致,ITP,发病，免疫因素的参与可能是,ITP,发病的重要原因：,1.ITP,患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。,2.80%,以上,ITP,患者血小板表面有血小板相关抗体（,PAIg,），多为,IgG,。,3.,糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗,ITP,疗效肯定，提示,ITP,发病与免疫因素有密切关系。,病因和发病机制,（三）肝、脾的作用：,1.,脾是,ITP,患者,PAIg,的产生部位。,2.,与,PAIg,或,IC,结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过 脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被 单核,-,吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。,3.,肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。,（四）其他因素：,ITP,的发病可能与雌激素有关：,1.ITP,好发于,40,岁以下的女性。,2.,雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核,-,吞噬细胞系统对 与抗体结合的血小板吞噬的作用。,病因和发病机制,临床表现,皮肤、粘膜广泛出血,，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血也是常见症状；偶见肉眼血尿、胃肠道出血，约1%患者发生颅内出血；青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见,急性,ITP,小儿时期多为急性,ITP，,多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染,慢性,ITP,慢性病例可见于任何年龄和性别，但以2030岁青年女性多见,，,多数发病潜隐，出血症状较轻，严重内脏出血少见，部分患者病情可因感染等而突然加重,（一）,血象：,1.,血小板：急性型血小板多在,2010,9,/L,以下，慢性型常在,5010,9,/L,左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板。,2.,白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。,3.,可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据（,Evans,综合征）。,实验室检查,（二）骨髓象：,1.,急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加。,2.,巨核细胞发育,成熟障碍,，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。,3.,有血小板形成的巨核细胞显著减少（,30%,）。,实验室检查,巨核细胞,1.,原巨,2.,幼巨,3.,颗粒巨,4.,产板巨,急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象,1.,原巨,2.,幼巨,3.,颗粒巨,4.,中幼红,5.,晚幼红,6.,组织细胞,7.,中幼粒,8.,早幼红,9.,原红或早幼红有丝分,裂后期,慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象,巨核细胞增多，以颗粒巨增生为主。,1.,颗粒巨,2.,早幼红,3.,嗜酸性中幼粒,4.,中幼红,5.,晚幼红,6.,原巨有丝分裂中期,7.,巨血小板（颗粒巨,的浆质体）,（三）,PAIg,及,PAC,3,：,80%,以上,ITP,患者,PAIg,及,PAC,3,阳性，主要为,IgG,，亦可为,IgM,，偶有两种以上抗体同时出现。（四）止血和凝血功能检查：,1.,出血时间延长，血块收缩不良。,2.,束臂试验阳性。,3.,血小板功能一般正常。,4.,凝血酶原时间及凝血时间正常。,5.,放射性,51,铬或,111,铟测定，,90%,以上患者血小板生存 时间明显缩短。,实验室检查,诊断标准,1.,广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。,2.,脾不大或轻度增大。,3.,骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。,4.,具备下列五项中任何一项：（,1,）强的松治疗有效。（,2,）脾切除治疗有效。（,3,）,PAIg,阳性。（,4,）,PAC,3,阳性。（,5,）血小板生存时间缩短。,5.,排除继发性血小板减少症。,4,（二）急性型与慢性型,ITP,的鉴别,鉴别诊断,1.,继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶组、,MM,、,MDS,等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。,2.Evans,综合症。,3.,过敏性紫癜。,治疗措施,一般疗法：重度者卧床休息，避免创伤,首选治疗：肾上腺皮质激素；次选：脾切除；再选免疫抑制剂,紧急治疗：输新鲜血小板；大剂量丙种球蛋白静点；大剂量激素,（一）一般治疗：,1.BPC2010,9,/L,者，应绝对卧床休息。,2.,出血时应用止血药物及局部止血。（二）糖皮质激素：为治疗,ITP,的首选药物，近期有效率约为,80%,。,1.,作用机理：（,1,）减少,PAIg,生成及减轻抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成。（,2,）抑制单核,-,吞噬细胞系统对血小板的破坏。（,3,）改善毛细血管通透性。（,4,）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,治疗措施,2.,剂量与用法：常用量为强的松,30,60mg/d,（一般,1,2mg/kg/d,）分次口服或顿服，病情严重者需用等效剂量的,DXM,或甲基强的松龙静脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天后出血停止，,2,周左右,BPC,上升，待,BPC,升至正常或接近正常后逐步减量（每周减,5mg,），最后以,5,10mg/d,维持治疗，持续,3,6,个月。,治疗措施,（三）,脾切除：是治疗,ITP,最有效的方法之一。,1.,作用机制：（,1,）减少血小板抗体生成。（,2,）消除血小板破坏的主要场所。,2.,适应证：,（,1,）正规糖皮质激素治疗,3,6,个月无效。（,2,）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量（强的松,30mg/d,以上）维持治疗者。（,3,）有糖皮质激素使用禁忌证。（,4,）,51Cr,扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。（,5,）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。,治疗措施,3.,禁忌症：（,1,）年龄小于,2,岁（,2,岁以下患儿脾切除术后可发生难以控制的感染）。（,2,）妊娠期。（,3,）因其他疾病不能耐受手术者。（,4,）,ITP,首次发作，尤其是儿童。,4.,切脾治疗有效率约为,70,90%,。为防止术中出血，术前、术后应给予激素治疗。,5.,脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。,治疗措施,（四）免疫抑制剂：,1.,适应证：,（,1,）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。（,2,）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。（,3,）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。,2.,常用药物：,VCR,、,CTX,、硫唑嘌呤、环胞素,A,（,CsA,）,治疗措施,（五）其他治疗：,1.,达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。,2.,氨肽素：,3.,中药：血美安等。（六）急症处理：适用于：,BPC2010,9,/L,者。,出血严重、广泛者。,疑有或已发生颅内出血者。,近期将实施手术或分娩者。,治疗措施,急症处理方法：,1.,单采血小板输注。,2.,大剂量静脉丙种球蛋白（,HDIVIG,）：,0.4/kg/d,，静 脉滴注，,4,5d,为,1,疗程，,1,个月后可重复使用。,3.,血浆置换：,3,5d,内连续,3,次以上血浆置换，每次置 换,3000ml,血浆，可有效清除患者血浆中的,PAIg,。,4.,大剂量甲基强的松龙（,HDMP,）：,1.0/d,，静脉滴注，,3,5d,为,1,疗程。作用机制：抑制单核,-,吞噬细胞系统对血小板的破坏。,治疗措施,