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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮,（systemic Lupus,erythematosus，,SLE,),是一种可累及多系,统、多脏器的自身免疫性疾病，临床表现,复杂多样，血清常出现多种自身抗体。,本病多见于20,40,岁的女性，男女之比,约1,7,10。,【病因和发病机制】,一、遗传,二、性激素,发生与雌激素有关。,三、感染,逆转录病毒,四、环境,1,、紫外线（日光）,2、,药物,普鲁卡因胺、肼苯哒嗪、巯甲,丙脯酸、氯丙嗪等,3,、,食物,芹菜、无花果等可增强SLE患者光敏感,的潜在作用,。,发病机制尚不明确,，,抑制性T淋巴细胞数量减少、功能减低，,辅助性T淋巴细胞功能过强，使B淋巴细胞高度活化而产生大量自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。,这些抗体可分为两类：抗核抗体（第,型变态反应）；另一类作用于血细胞的自身抗体（第,型变态反应）。,【临床表现】,临床表现多式多样，一般起病较缓慢，,大多数患者呈缓解与发作交替过程，因此,即使在缓解期也需一定的治疗和（或）随,访观察。,典型的表现是，,同时或稍有先后地出现,多个脏器损害的临床表现。,一、发热,几乎所有患者均有不同程度的发热。,二、皮肤与粘膜,80%以上患者有皮肤损害，常见于暴露,部位,，,典型者从鼻粱向两面颊部延伸呈蝴,蝶状,皮疹,，称蝶形红,斑,。,病情缓解期红斑,可消退，留有棕黑色色素沉着,。,活动期病人可有脱发、口腔溃疡。部分,患者有雷诺现象。,SLE面部蝶形红斑：此青年女性SLE患者可见面部红斑，分布于鼻及两侧面颊部，形成典型的蝶形红斑，同时伴有少量的结痂。,SLE患者面部皮疹：两侧面颊部及鼻部均可见淡红色皮疹。,SLE蝶形红斑：皮疹主要分布于颧及面颊部，并伴有毛细血,管扩张。典型的蝶形红斑有助于SLE的诊断，但不能确诊。,盘状红斑狼疮,盘状红斑狼疮,SLE口腔溃疡：此患者舌面及口唇可见大小不等的数个,溃疡面。,系统性红斑狼疮口腔粘膜红斑：此SLE患者硬颚粘膜可,见一红斑，红斑周围因血管扩张而呈淡红色。,系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者舌面可见裂痕。,SLE手指血管炎：箭头所指处可见由于指尖血管炎而引,起的小溃疡。,SLE手血管炎：因血管炎症而通透性增加，表现为手掌,皮肤发红。,系统性红斑狼疮手指血管炎：此患者甲根部可,见血管炎改变（箭头所指处）。,SLE手指血管炎：此患者各指尖可见血管炎所,致的皮肤改变。,SLE手指血管炎：患者第2、3、4、5指远端指节均可,见红色皮疹，此为手指血管炎所致。,系统性红斑狼疮：手指血管炎。,SLE足血管炎：此患者足部血管炎引起足底皮,肤发红。,SLE手部血管炎：此患者手血管炎引起手部皮,肤发红，手掌呈淡红色，指尖呈深红色。,三、骨关节和肌肉,90以上病例累及关节，,关节肿痛往往,是首发症状，最常见于指、腕、膝等关节，,伴红肿者较少见，造成畸形的少见，关节X,线片大多正常，约,50%,可,有肌痛，5%,可有,肌,炎,，5,10,病例髋、肩和膝等关节可发,生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及,。,SLE手平片：SLE患者，有双手掌指及近端指间关节疼,痛，无关节肿胀。双手平片示无明显骨质破坏，各腕关,节、掌指及指间关节间隙尚可。,四、肾,肾脏受累最常见，,但有临床表现者仅,75%，以表现为,慢性肾炎和肾病综合征,者,较常见（称狼疮性肾炎），早期多表现为,无症状的尿异常，随着病程的发展，可出,现大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期发生,尿毒症，,是SLE死亡的常见原因。,五、心血管,以,心包炎最常见,(一)心包炎,多为纤维,蛋白,性心包炎,。,(二)心肌炎,10%患者有心肌炎，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者心力衰竭而死亡。,(三)心内膜炎:主要为非细菌性疣状心内膜炎,。,(四)心律失常:各种类型心律失常,(,五,)动脉和静脉炎,较常见的为锁骨下静脉血栓性静脉炎，少数可发生冠状动脉炎出现心绞痛或心肌梗死,。,六、呼吸系统,10的患者可有急性狼疮性肺炎，,表现,为发热、干咳、气促。肺X线可见片状浸,润阴影，多在双下肺。必须排除肺部感染,后，才能确诊。,SLE并发肺部感染：胸部正位片示患者双下肺纹理增多。应结合临床考虑。,SLE胸腔及心包积液：立位胸部正位片示患者,心脏向左右增大，以向右增大明显。双侧肋膈,角变钝，肺纹理增多，以右侧为主。,七、消化系统,约40的病例有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。有约10%,30%患者,血清转氨酶升高，,肝脏肿大。,八,、,神经系统,可累及神经系统任何部位，但以中枢神经系统尤其脑为最多见，10%可发生各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想等，约15%出现癫痫样发作，称为狼疮性脑病。,凡有中枢神经系统者均表示病情活动、且严重、往往预后不良。,九、血液系统,活动性SLE约60有慢性贫血，其中10,属溶血性贫血。约40病例白细胞减少，,细胞下降程度与疾病活动度相平行。约20,病例血小板减少。,十、其他,可出现淋巴结肿大、眼底出血等。,【实验,室,和辅助检查】,一、一般检查,周围血象可三系下降，病情活动时血沉,增快，,球蛋白增高。,狼疮性肾炎时尿中,可有蛋白、红细胞、白细胞。,二、免疫球蛋白,活动期血,IgG,、,IsA,和,IgM,均增高，尤以,IgG,增高为著。,三、狼疮细胞（LE细胞）,SLE患者的阳性率可达80%，但,非特异性,，,亦可见于其他自身免疫性疾病，如类风湿,关节炎、皮肌炎、硬皮病等。,四、自身,抗体,（一）抗核抗体（ANA）,阳性率高，可达95%，,但特异性差,，许多,自身免疫性疾病可阳性。,（二）,抗双链DNA抗体,特异性高，,几乎仅见于SLE，阳性率也,较高，有70，但阴性不能排除SLE。,（三）,抗Sm抗体,特异性高，,但,SLE病人阳性率,仅,30,。,（四）SLE病人中还可出现,抗,核,蛋白抗体、,抗,组,蛋白抗体,、,抗RNP,抗体,、抗SSA,抗体,等。,（五）,抗磷脂抗体,包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物,等。,（六）类风湿因子,约20%,30%的SLE患者类风湿因子阳性。,(,七,)补体,CH,50,（总补体）、,C,3,、C,4,降低,，有助于,SLE的诊断，并提示狼疮活动，其阳性率,约为80%，特异性比较高。,（八）,其他,皮肤狼疮带试验阳性,：用免疫荧光法检,测皮肤的真皮和表皮交界处有Ig沉积带,。,皮肤狼疮带：示IgG呈颗粒状沉积于真皮和表,皮交界处（箭头所指处）。,肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的诊断、,治疗和预后估计，均有价值。,【诊断和鉴别诊断】,我国风湿病学会建议采用以下标准：,颧颊部红斑；,盘状红斑；,光敏感；,口腔溃疡；,非侵蚀性关节炎；,蛋白尿(0.5gd)或管型尿；,癫痫发作或精神症状；,胸膜炎或心包炎；,溶血性贫血或白细胞减少(4.0,10,9,L)或淋巴细胞减少(1.5,10,9,L)或血,小板减少(30mmh)；,低补体血症；,白细胞减少；,低清蛋白血症；,狼疮细胞阳性。,符合上述9项中3项以上者，可判定为活动期。,诊断口诀：,面颊蝴蝶盘状斑；日光过敏关节炎；,心包炎症狼疮肺；口腔溃疡肾病变；,血液系统四减少；精神症状非少见；,免疫标志细测定；抗核抗体最敏感。,SLE早期症状不典型，发病初期常以某一系统损害的表现突出，缺乏多系统、多器官损害的表现，容易误诊。因此，临床,上应重视与其他疾病鉴别：,如,以关节炎关节痛为主要表现时应与类风湿关节炎及风湿性关节炎鉴别；,以肾脏损害为主时应与慢性肾炎、肾病综合征鉴别等。,【,治疗,】,SLE,目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，尤其是早期患者。,一、一般治疗,急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者,可合理安排工作和适度锻炼。,有光敏感者,避免,皮肤,暴露于强阳光下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；,应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理；,避免应用能加重或诱发本病的药物。,二、轻型治疗,仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛等，而无重要脏器损伤者。,可选用,非甾体类抗炎药如阿司匹林、布,洛芬、双氯芬酸等。,皮疹明显可用抗疟药如氯喹,，每日口服,250mg,，或羟基氯喹每日,口服400mg，通常,在4周内可起效。也可用小剂量的糖皮质,激素。,三、重型治疗,活动度较高，病情严重，特别合并狼疮,脑病、急性狼疮肾炎,(一)糖皮质激素,是迄今为止治疗SLE的最重要药物，重症,病例可用泼尼松每日60mg，晨起顿服，一,般需4,6周。,病情,好转稳定1,2周，则可,开始逐步减量。,(,二,),免疫抑制剂,一般不单独使用。,主要适用于活动程度,较重的SLE或单独使用糖皮质激素无效者，二者合用，常用药有环磷酰胺和硫唑嘌呤，以上药物治疗无效，选用环孢素。,(,三,),大剂量静脉注射免疫球蛋白,本法近年来逐渐用于治疗,SLE,，是一项强,有力的辅助,治疗措施，常用量为300,400mg(kgd)，连用5天，以后每月一次,维持治疗。,(四)其他,免疫增强剂的应用，如左旋咪唑、胸腺素、,转移因子等。血浆置换疗法。,
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