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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,中,国,国,成,成,人,人,急,急,性,性,淋,淋,巴,巴,细,细,胞,胞,白,白,血,血,病,病,诊,诊,断,断,及,及,治,治,疗,疗,的,的,专,专,家,家,共,共,识,识,急,性,性,淋,淋,巴,巴,细,细,胞,胞,白,白,血,血,病,病,是,是,淋,淋,巴,巴,细,细,胞,胞,恶,恶,性,性,增,增,殖,殖,性,性,疾,疾,病,病,起,起,源,源,于,于,单,单,克,克,隆,隆B,淋,淋,巴,巴,细,细,胞,胞,和,和T,淋,淋,巴,巴,细,细,胞,胞,的,的,前,前,体,体,细,细,胞,胞,，,，,特,特,点,点,是,是,骨,骨,髓,髓,和,和,外,外,周,周,血,血,中,中,出,出,现,现,大,大,量,量,原,原,始,始,和,和,幼,幼,稚,稚,淋,淋,巴,巴,细,细,胞,胞,，,，,它,它,的,的,增,增,生,生,及,及,聚,聚,集,集,抑,抑,制,制,正,正,常,常,造,造,血,血,，,，,出,出,现,现,三,三,系,系,细,细,胞,胞,减,减,少,少,。,。,病,因,因,1.,电,电,离,离,辐,辐,射,射,2.,化,化,学,学,因,因,素,素,（,（,苯,苯,，,，,烷,烷,化,化,剂,剂,）,）,3.,病,病,毒,毒,（,（EBV,）,）,4.,遗,遗,传,传,因,因,素,素,5.,其,其,他,他,血,血,液,液,病,病,的,的,最,最,终,终,转,转,变,变,临床表,现,现,1,1.贫,血,血（较,早,早出现,并,并渐加,重,重，表,现,现苍白,、,、无力,、,、头晕,、,、心悸,、,、厌食,和,和浮肿,等,等）,2.出,血,血（皮,肤,肤出血,点,点、瘀,斑,斑、鼻,衄,衄、牙,龈,龈和口,腔,腔黏膜,出,出血，,月,月经增,多,多等；,重,重时有,血,血尿、,消,消化道,出,出血甚,者,者可发,生,生颅内,出,出血,）,）,3.发,热,热和感,染,染（一,半,半的病,人,人由发,热,热起病,，,，上呼,吸,吸道及,肺,肺部感,染,染、肛,周,周感染,和,和胃肠,炎,炎较常,见,见）,临床表,现,现,2,1.,肝脾和,淋,淋巴结,肿,肿大,2.,骨和关,节,节疼痛,3.,中枢神,经,经系统,白,白血病,4.,睾丸白,血,血病,主要内,容,容,诊断分,型,型,预后分,组,组,治疗,预治疗,Burkitt,白血病,/,淋巴瘤,的,的治疗,Ph,阴性,ALL,的治疗,Ph,阳性,ALL,的治疗,:,(1),非老年,(2),老年患,者,者,CNSL,的预防,和,和治疗,ALL,疗效判,断,断标准,1、法,美,美英协,作,作组关,于,于ALL的,形,形态学,分,分型,法国、,美,美国、,英,英国（FAB,）,）协作,组,组于1976,年,年用Romonowsky,染,染色观,察,察血片,及,及骨髓,涂,涂片，,根,根据细,胞,胞大小,、,、核浆,比,比例、,核,核仁大,小,小及数,量,量、细,胞,胞胞浆,嗜,嗜碱程,度,度等，,辅,辅以细,胞,胞化学,染,染色对ALL,各,各亚型,细,细胞特,征,征归纳,如,如下表,：,：,L1,：原幼,淋,淋巴细,胞,胞以小,细,细胞为,主,主，大,细,细胞,25%,核圆形,，,，偶有,凹,凹陷与,折,折叠，,核,核染色,质,质粗，,结,结构较,一,一致，,核,核仁少,而,而小，,不,不清楚,，,，胞质,少,少，轻,或,或中度,嗜,嗜碱，,细,细胞化,学,学显示,MPO,和,SBB,阴性，,阳,阳性细,胞,胞,25%,核型,不,不规则,，,，可见,凹,凹陷与,折,折叠，,核,核染色,质,质较疏,松,松，结,构,构不一,致,致，核,仁,仁1个,或,或多个,较,较清楚,，,，胞质,量,量常较,多,多，轻,或,或中度,嗜,嗜碱，,有,有些细,胞,胞深染,，,，细胞,化,化学同L1。,L3,：,：亦称Burkitt型，,原,原幼淋,巴,巴细胞,大,大小较,一,一致，,以,以大细,胞,胞为主,，,，核形,较,较规则,，,，染色,质,质呈均,匀,匀细点,状,状，核,仁,仁明显,，,，1个,或,或多个,，,，呈小,泡,泡状，,胞,胞质量,较,较多，,深,深蓝色,，,，空泡,明,明显，,多,多呈蜂,窝,窝状，,细,细胞化,学,学同L1。,2,、,2008,年,WHO,标准,前体,B-ALL,：细胞,形,形态学,如,如,L1,或,L2,，免疫,表,表型为,B,系：,CD19,、,CD22,、,CD79a,、,CD10,阳性，,TdT+,。占,ALL,中,80%85%,。,前体,T-ALL,：细胞,形,形态学,如,如,L1,或,L2,，免疫,表,表型为,T,系：,CD3,、,CD7,、,CD4,、,CD8,阳性,，,，,TDT,亦可,阳,阳性,，,，占,ALL,中,15%20%,WHO,将,L3,（,BurKitt,型）,归,归入,成,成熟,B,细胞,肿,肿瘤,中,中,Burkitt,淋巴,瘤,瘤,/,白血,病,病：,(1),细胞,形,形态,学,学：a.,典,典型BL；b.,变,变异,型,型：,浆,浆细,胞,胞样,和,和不,典,典型Burkitt,Burkitt,样,样BL。,(2),免疫,表,表型,：,：细,胞,胞表,达,达轻,链,链限,制,制性,膜,膜IgM,和,和B,细,细胞,相,相关,抗,抗原CD19、CD20,、,、CD22、CD10,，,100%,的,的细,胞,胞Ki-67阳,性,性。,(3),遗传,学,学：,肿,肿瘤,细,细胞,的,的免,疫,疫球,蛋,蛋白,重,重链,和,和轻,链,链基,因,因为,克,克隆,性,性重,排,排。,所,所有,患,患者,均,均有t(8,；,；14)(q24,；,q32)-MYCIgH,改,改变,。,Burkitt,淋巴,瘤,瘤,/,白血,病,病的,预,预后,不,不良,因,因素,包,包括,：,：,年龄,偏,偏大,体能,状,状况,差,差,疾病,晚,晚期,(III,期以,上,上,),骨髓,(,尤其,是,是外,周,周血,出,出现,原,原始,细,细胞,),或中,枢,枢神,经,经系,统,统受,累,累,乳酸,脱,脱氢,酶,酶,(LDH),增高,等,等。,二,.,成人,ALL,的预,后,后分,组,组,(1),标危,组,组,年龄,35,岁，,白,白细,胞,胞计,数,数,B-ALL,30,10,9,/L,、,T-ALL,100,10,9,/L,，,4,周内,达,达,CR,。,(2),高危,组,组,年龄,大于,35,岁，,白,白细,胞,胞计,数,数,(WBC)B-ALL,30,10,9,/L,、,T-ALL,100,10,9,/L,。免,疫,疫分,型,型为,前,B-ALL,、早,期,期或,成,成熟,T-ALL,，伴,有,有,t(9;22)/BCR-ABL,或,t(4;11)/MLL-AF4,；达,CR,时间,超,超过,4,周。,三,.ALL,的治,疗,疗,ALL,患者,一,一经,确,确诊,后,后应,尽,尽快,开,开始,治,治疗,，,，治,疗,疗应,根,根据,疾,疾病,分,分型,采,采用,合,合适,的,的治,疗,疗方,案,案、,策,策略,。,。,(,一,)ALL,的预,治,治疗,Burkitt,淋巴,瘤,瘤,/,白血,病,病,诊断,后,后应,进,进行,预,预治,疗,疗，,防,防止,肿,肿瘤,溶,溶解,综,综合,征,征的,发,发生,。,。,预治,疗,疗方,案,案：,糖皮,质,质激,素,素,(,如泼,尼,尼松,、,、地,塞,塞米,松,松等,),口服,或,或静,脉,脉用,，,，连,续,续,3,-,5,天。,可,可以,和,和环,磷,磷酰,胺,胺（,CTX,）联,合,合应,用,用,(200mg/m,2,/d,，静,脉,脉滴,注,注，,连,连续,3,-,5,天,),。,确诊,急,急性,淋,淋巴,细,细胞,白,白血,病,病,(Ph,阴性,或,或,Ph,阳性,),：,若,WBC,50,10,9,/L,，或,者,者肝,脾,脾、,淋,淋巴,结,结肿,大,大明,显,显，,则,则使,用,用预,治,治疗,，,，以,防,防止,肿,肿瘤,溶,溶解,综,综合,征,征的,发,发生,。,。,预治,疗,疗方,案,案：,糖皮,质,质激,素,素,(,如泼,尼,尼松,、,、地,塞,塞米,松,松等,),口服,或,或静,脉,脉用,，,，连,续,续,3,-,5,天。,可,可以,和,和,CTX,联合,应,应用,(200mg/m,2,/d,，静,脉,脉滴,注,注，,连,连续,3,-,5,天,),。,(,二,)Burkitt,淋巴,瘤,瘤,/,白血,病,病的,治,治疗,诱导,缓,缓解,和,和缓,解,解后,治,治疗,治疗,方,方案,建,建议,采,采用,短,短疗,程,程、,短,短间,隔,隔的,治,治疗,。,。,治疗疗程,应,应不少于,6,个，如,MDACC,的,Hyper-CVAD,（,HD-MTX+HD-Ara-C,）方案；,GMALL,方案,(A,、,B,方案,),。,鉴于,CD20,单克隆抗,体,体,(,美罗华,),可以明显,改,改善此类,患,患者的预,后,后，有条,件,件的患者,可,可联合,CD20,单克隆抗,体,体治疗。,治疗中应,注,注意充分,的,的中枢神,经,经系统白,血,血病,(CNSL),预防和治,疗,疗，包括,鞘,鞘注化疗,药,药物和头,颅,颅放疗的,进,进行。,考虑预后,不,不良的患,者,者可进行,干,干细胞移,植,植：有合,适,适供体者,可,可以行异,基,基因干细,胞,胞移植,(Allo-SCT),，无供体,者,者可以考,虑,虑自体干,细,细胞移植,(ABMT),。,(,三,),Ph,阴性急性,淋,淋巴细胞,白,白血病,(Ph,-,-ALL),的治疗,NCCN2012,关于,Ph,-,ALL,诱导治疗,意,意见,年青成人,和,和青少年,(AYA),：临床试,验,验或参考,儿,儿童方案,的,的多药化,疗,疗。,(,如,GRAALL2003,、,CCG-1961,、,CALGB10403,、,PETHEMAALL-96,方案等,),VDLP,、,VDCLP,40-64,岁：临床,试,试验或多,药,药化疗。,(,如,CALGB8811,、,Hyper-CVAD,、,MRCUKALLXII/ECOG2993,等,),65,岁：临床,试,试验、或,多,多药化疗,、,、或糖皮,质,质激素。,诱导治疗,至少应予,长,长春新碱,(VCR),或长春地,辛,辛、蒽环,/,蒽醌类药,物,物,(,如柔红霉,素,素,-DNR,、去甲氧,柔,柔红霉素,-IDA,、阿霉素,、,、米托蒽,醌,醌等,),、糖皮质,激,激素,(,如泼尼松,、,、地塞米,松,松等,),为基础的,方,方案,(VDP),诱导治疗,。,。,推荐采用,VDP,联合,CTX,和门冬酰,胺,胺酶,(L-ASP),组成的,VDCLP,方案,，,鼓励开展,临,临床研究,。,。,共识推荐,诱导治疗,中,中：,(1),蒽环,/,蒽醌类药,物,物：可以,连,连续应用,(,连续,2-3,天；第,1,、,3,周，或仅,第,第,1,周用药,),；也可以,每,每周用药,一,一次。,用药参考,剂,剂量：,DNR30-60mg/m2/d,2-3,天、,IDA8-12mg/m2/d,2-3,天、米托,蒽,蒽醌,(Mitox)6-10mg/m2/d,2-3,天,(5mg/,支；如果,为,为,2mg/,支，剂量,调,调整为,6-8mg/m2/d),。,(2),单次应用,CTX,剂量较大,时,时,(,超过,1g),可以予美,司,司钠解救,。,。,(3),诱导治疗,第,第,14,天复查骨,髓,髓，根据,骨,骨髓情况,调,调整第,3,周的治疗,。,。诱导治,疗,疗第,28(,7),天判断疗,效,效，未能,达,达,CR,的患者进,入,入挽救治,疗,疗。,CR,后的巩固,强,强化治疗,：,：,(1),治疗分层,：,：
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