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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,抗,N-,甲基,-M-,天冬氨酸,(NMDA),受体脑炎,病例,美丽女性,,30,岁,六安人,现居上海,银行职员,恋爱了,.,然而怪病突然来袭,现病史,无明显诱因下出现头痛,乏力,记忆下降,精神行为异常,辱骂亲属,时有肢体抽搐,眼球上翻,持续,1-2,。,上海普陀区医院:,头颅CT未见明显异常,6,月,30,日,7,月,3,日,上海仁济医院精神科:,脑电图示:低电快波活动脑电图,7,月,9,日,六安市第二人民医院:,1.CNS感染,2.病症性癫痫 3.器质性精神障碍,精神障碍加重,神志模糊,不能交流,肢体频繁抽搐。,7,月,11,日,入,院,“头痛、精神异常10余天,四肢抽搐1周,入院情况:,内科查体:,抬入病房,急性面容。,体温,36.8,,脉搏,98,次,/,分,,呼吸,15,次,/,分,血压,104/59mmHg,发育正常,皮肤巩膜无黄染。,心率,98,次,/,分,律齐。,两肺呼吸音粗。,腹平软,无压痛。,四肢不肿。,专科查体:,神志模糊,不言不语。,瞳孔等大,光反响敏感。,抵抗睁眼,疼痛刺激无反响。,四肢自主活动少,四肢肌张力正常。,腱反射存在,双侧巴氏征-。,脑膜刺激征-。,辅助检查:,血常规:WBC 4.51*109/L,N%85%,Hb 111g/L,肝肾功能电解质血糖正常,超敏CRP:103.51mg/L,外院头颅CT6月30日.,外院脑电图7月3日.,入院情况:,诊断和鉴别诊断,定位诊断:,精神行为异常,癫痫,意识障碍,定性诊断:,急性起病,头痛,精神行为异常,癫痫,意识障碍,额颞皮层,丘脑,网状激活系统,中枢神经系统感染病毒性脑炎?,感染性脑炎,非感染性脑炎,(自身免疫性),中毒、代谢性,脑病,精神,疾病,细菌、结核、真菌,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,肠道病毒,巨细胞病毒,.,抗,Hu,Yo,NMDA,GABA,.,等副肿瘤综合症,桥本脑病,狼疮脑病,急性播散性脑脊髓炎,原发性神经系统血管炎,肝性脑病,肺性脑病,尿毒症性性,感染中毒性,缺血缺氧性,药物、毒物,.,精神分裂症,反应性精神病,器质性精神障碍,住院经过,7,月,11,日,7,月,13,日,7,月,15,日,脑脊液:,抗,NMDA,受体抗体,IgG(+),腰穿,CSF,:,压力,140mmH2O,细胞数,21.0,氯,117.5mmol/L,糖,2.55mmol/L,蛋白,0.39g/L,头颅,MRI:,右侧额叶小缺血灶,。,盆腔,B,超,:,左侧卵巢混合性包块,复查,B,超,:,左侧卵巢畸胎瘤?,完善相关检查:,T3,,,T4,,,TSH,ANCA,,抗核抗体,免疫十项,肿瘤十二项,胸片以及心电图正常,7,月,18,日,7,月,20,日,7,月,15,日,7,月,19,日,住院经过,确诊,自身免疫性脑炎抗NAMD受体型,甲强龙冲击,中枢性通气障碍(,II,型呼衰,),癫痫,口面部不自主运动,,昏迷,躁动,精神症状,机械通气,气管切开,镇静,抗癫痫,对症治疗,治疗情况,7,月,24,日,妇产科、后多学科会诊,:,神经科 妇产科 麻醉科 医务处,切除卵巢包块:,成熟性囊性畸胎瘤,内可见成熟脑组织,7,月,28,日,8月20日出院:,意识清楚,简单交流,,精神障碍减轻。,少量不自主运动。,血清抗NMDA受体抗体IgG(-,.,2个月后:,发短信说“我现在挺好的,回上海了,没有不自主运动了。,随访,复习,抗,NMDA,受体脑炎,流行病学,抗体相关性,脑炎并不少见。,病因学不明的脑炎中,年轻患者抗,NMDA,受体脑炎的发生率高于病毒性脑炎。,临床表现,Dalmau J,Lancet Neurol.2021(7):1091-8,辅助检查,特征性临床表现:,精神病症伴痫性发作、不自主运动,记忆丧失、,意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气缺乏。,特异性抗体检测:,脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性。,诊断要点,预后,复发率,15%-20%,。,无肿瘤的复发风险高于伴有肿瘤的患者。,联合免疫治疗患者预后好。,75%,可完全康复或仅遗留轻微残障。,治疗,手术,发现肿瘤、尽早切除肿瘤,免疫治疗,一线:激素、丙球或血浆置换,二线:环磷酰胺、,利妥昔单抗,Titulaer MJ,Lancet Neurol.2021(12):157-65,对症支持,Thanks,总结,
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