白塞病病例讨论教学课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,单击此处编辑母版标题样式,Page,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本作品采用,知识共享署名,-,非商业性使用,2.5,中国大陆许可协议,进行许可。,专业交流,模板超市,设计服务,本作品的提供是以适用知识共享组织的公共许可（简称“,CCPL”,或“许可”）条款为前提的。本作品受著作权法以及其他相关法律的保护。对本作品的使用不得超越本许可授权的范围。,如您行使本许可授予的使用本作品的权利，就表明您接受并同意遵守本许可的条款。在您接受这些条款和规定的前提下，许可人授予您本许可所包括的权利。,查看全部,NordriDesign,中国专业,PowerPoint,媒体设计与开发,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本作品采用,知识共享署名,-,非商业性使用,2.5,中国大陆许可协议,进行许可。,专业交流,模板超市,设计服务,本作品的提供是以适用知识共享组织的公共许可（简称“,CCPL”,或“许可”）条款为前提的。本作品受著作权法以及其他相关法律的保护。对本作品的使用不得超越本许可授权的范围。,如您行使本许可授予的使用本作品的权利，就表明您接受并同意遵守本许可的条款。在您接受这些条款和规定的前提下，许可人授予您本许可所包括的权利。,查看全部,NordriDesign,中国专业,PowerPoint,媒体设计与开发,本作品采用,知识共享署名,-,非商业性使用,2.5,中国大陆许可协议,进行许可。,专业交流,模板超市,设计服务,本作品的提供是以适用知识共享组织的公共许可（简称“,CCPL”,或“许可”）条款为前提的。本作品受著作权法以及其他相关法律的保护。对本作品的使用不得超越本许可授权的范围。,如您行使本许可授予的使用本作品的权利，就表明您接受并同意遵守本许可的条款。在您接受这些条款和规定的前提下，许可人授予您本许可所包括的权利。,查看全部,NordriDesign,中国专业,PowerPoint,媒体设计与开发,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,一、临床表现：男，,17,岁，,4,天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐,;,眼科医院查为,“,双眼视网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级,”，考虑为,高血压视网膜病变,近一个月来出现,上半身游走性疼痛,，发作时间短暂，发作前无指征。,二、查体：,BP 210/130mmHg,。口腔溃疡，背部毛囊炎。,三、辅检：,WBC13.910,9,/L,，,N%81.7,；,C,反应蛋白,40.30mg/L,（,0-10,）,；,尿蛋白,0.43g/L,（,0.00-0.15,）,，尿微量白蛋白,53.8mg/L(0-30),；,血管成像造影技术（,CTA,）明确：肾动脉狭窄,头颅,CT,：未见异常。,病例,1,一、临床表现：男，17岁，病例1,白塞病,(Behcets disease),2,白塞病(Behcets disease)2,白塞病,(BD),是一种全身性、慢性、,血管炎症性,自身免疫性,疾病,。,白塞病定义,3,白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性自身免疫性疾,白塞病全球各地的患病率（,%,）,4,白塞病全球各地的患病率（%）4,白塞病首发临床表现,5,白塞病首发临床表现5,葡萄膜炎,(21.9%-57.1%),虹膜炎,(12.5%-40%),视网膜炎,(14.3%),结膜炎,(3.6%-12.5%),角膜炎,(8.9%),玻璃体混浊,(3.1%),眼部受累,眼部病变,：,葡萄膜炎虹膜炎视网膜炎结膜炎角膜炎玻璃体混浊眼部受累眼部病变,神经系统受累,神经系统,(0.8%-17.6%),周围神经损伤,头痛,锥体外系损害,癫痫,Text,脱髓鞘性,纤维样化,脑干受累,精神症状,脊髓受累,瘫痪,缺血性,出血性,神经系统受累神经系统周围神经损伤 头痛 锥体外系损害 癫痫,肠梗阻,(7.15%),消化道出血,(30.7%),肠穿孔,(7.15%),腹泻,(20%-46.1%),消化系统,(2.4-21.9%),腹痛,(50%-84.6%),消化系统受累,8,肠梗阻(7.15%)消化道出血(30.7%)肠穿孔(7.,循环系统,心脏瓣膜病变,心肌受累,冠状动脉炎,心内膜受累,全身血管受累,循环系统受累,9,循环系统心脏瓣膜病变 心肌受累 冠状动脉炎 心内膜受累 全身,凝血功能异常,恶性淋巴瘤,急性白血病（,AML-M2,、,AML-M4,、,ALL,）,血液系统,(3.7%),骨髓异常增殖综合症（,MDS,）,血液系统受累,10,凝血功能异常恶性淋巴瘤急性白血病（AML-M2、AML-M4,泌尿系统受累,肾脏,（,0-55%,）,肾病综合症,肾血管病,肾小球肾炎,间质性肾炎,11,泌尿系统受累肾脏肾病综合症肾血管病肾小球肾炎间质性肾炎11,其他症状：,累及肺部：胸闷、咯血、肺栓塞等症状；,发热，以低热多见，有时有高热；,乏力、关节疼痛、肌痛、恶心等。,12,其他症状：12,男性与女性,BD,病人的严重程度不同,血管受累,(11.8%vs.2.2%,p 0.001),；,心脏受累,(5.4%vs.2.1%,p 0.005),；,神经系统受累,(8.0%vs.4.5%,p 0.05),眼部受累,(39.9%vs.27.9%,p 0.001),；,血液系统受累,(,0.4%vs.1.3%,p0.05),关节受累（,28.2%vs.27.9%,，,p0.05,）,13,男性与女性BD病人的严重程度不同血管受累 (11.8,白塞病的病因和发病机制,病因不明,遗传因素,(50%),：,HLAB51,基因,其它因素,(1%),：,-,感染,:,血管壁抗原抗体反应导致炎症,-,环境因素,:,寒冷,发病机制,细胞免疫异常,易感人群,致敏,T,细胞,产生细胞因子（肿瘤坏死因子,TNF,、白介素,IL-8,等）,中性粒细胞（,PMN,）趋化性增加，吞噬及游走能力增强,产生多种炎性产物（氧自由基、蛋白酶抑制物）,病变,14,白塞病的病因和发病机制病因不明14,病 理,1.,血管炎：,中性粒细胞在血管壁及血管周围浸润，严重者有血管壁坏死,大中小微血管,(,动、静脉,),均可受累，内皮细胞肿胀增生，出现管腔狭窄和畸形（硬化、瘤样改变、扭曲等）。,15,病 理1.血管炎：15,2.,血栓形成,血管内皮细胞受损：,VWF(,血管内血友病因子,),增多,促进血小板活化、粘附和聚集,tPA(,组织纤维溶酶原激活剂,),降低,TFPI(,组织因子途径抑制物,),减少,进入血栓形成前期状态,16,2.血栓形成16,诊断,1,、针刺反应,(,注射部位出现脓疱疹,),是目前诊断白塞病活动性的唯一特异性体征；,方法：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内捻转，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹,，为米粒至