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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,2023年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介,神经内科,指南更新,2023年，国际抗癫痫联盟International League Against Epilepsy，ILAE推出了新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2023年Engel等提出的分类更改建议后的再次大幅度修改，融入了35年来癫痫领域的新进展及新生疏。,2023年指南更新,2023指南,诊断的分型分三步：发作类型、癫痫类型及癫痫综合征特殊病因、特定病症体征组成的癫痫现象。,癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和病因学。,一、癫痫诊断是否成立,基于2023年ILAE提出的癫痫的临床有用定义。首先，为什么称之为临床有用定义？这是由于与之相对应的还有癫痫的理论定义即癫痫是一种以具有长期的致痫倾向为特征的脑部疾病，但该定义并不适合用于临床诊治。因此始终以来癫痫的诊断都是基于临床有用定义。,癫痫诊断是否成立,2023年的新定义和之前最不一样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：是非诱发性或非反射性发作；在将来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当，即至少60%。这里的60%如何推断呢？ILAE又给出了4个建议，即从前的脑损伤，脑电图提示癫痫样特殊，头颅影像提示构造性损害和夜间发作图2。最终，再次强调癫痫的诊断是临床诊断，这从定义中就可看出。,癫痫临床有用性定义,二、癫痫发作seizure的分类,目前有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提出的，另一个发作病症学分类Semiological seizure classification，前者主要是电-临床分类，而后者主要基于病症学，常用于术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年癫痫发作分类。2023年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在特殊过度同步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不愿定是癫痫。,更新的背景,其次，在学习2023年的分类前，我们需要了解1981年的癫痫发作分类有何缺乏。1981年癫痫发作的国际分类主要参照2个标准发作起源于一侧或双侧脑部；发作时有无意识丧失。依据主要为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初病症学提示发作起于一侧，没有意识丧失称为局部性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作。,更新背景,这样的分类存在以下问题：“局部”二字有歧义，是指癫痫的一局部还是指解剖部位？“单纯”、“简洁”有歧义，群众也不易理解；该分类没有指明意识状况，而是否意识丧失在宣教、治疗上存在重要意义比方是否可以开车；在猎取癫痫患者病史时，常常难获得完整的病症学信息，如依据1981年的分类则较难做出分类；有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉消逝5-6HZ肌阵挛动作并未消逝于1981年的分类体系。,分类诊断流程一,发作类型,发作类型,首先依据起源部位诊断：局灶性发作，全面性发作，不明起源的发作。,局灶性发作依据是否存在意识、运动性病症进一步分类。,全面性发作无需考虑意识。,1981年和2023年ILAE癫痫发作的分类比较,特点,1 该分类并不是1981年分类的层层递进构造，而是平行构造。也就是说，第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，其次步则依据获得的信息准备。当意识、运动或非运动病症不明的时候，我们照旧可以进展癫痫发作的分类，例如意识状况不明的局灶性发作，则可以在最终的分类中不提意识状况。,特点,2 强调最初病症。在对癫痫发作进展分类时，我们应当首先依据最初的临床病症，结合脑电图进展局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握时，我们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于起源不明但原文未提及如何来判定80%；另外，在推断运动和非运动病症时，应依据最初的病症。此处有一个例外，即行为终止Behavior arrest，由于该病症很难在最初觉察。另外需特殊留意：表现为强直-阵挛发作，脑电图无殊的患者，需特殊询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”，假设存在，需考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期的选药有确定影响。,特点,3 局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先，在定义方面，此处的有“意识”是指患者发作时知道四周发生的事，而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次，2023年分类强调“意识”的缘由主要在于其对治疗的影响，有无意识障碍可帮助临床医师准备患者是否能开车、进展高空作业等活动。最终，“意识”状况在局灶性起源的癫痫发作中不是必需，如不详则可不进展描述，而对于全面性起源的癫痫发作不需描述，由于大局部全面性起源的发作伴意识障碍。,特点,4 取消了“局部继发全面性癫痫”，代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出，一方面强调了“双侧”，而非“全面“，由于这类发作更多是不对称的；另一方面该类癫痫发作对于预后、病因的推断等都有确定意义，因此单独列出。,特点,5“强直性癫痫发作”“失张力性癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫痫发作，需进一步依据脑电图及影像其他资料进展分类。,特点,6对于不明起源的癫痫发作，也可以依据运动或非运动病症进展进一步描述，只有当临床资料极度缺乏时，才能归为无法分类的癫痫发作。,分类,分类诊断流程二,癫痫类型,是指在癫痫诊断明确后，依据临床病症及脑电图，确定的癫痫类型，此处原文强调了视频脑电图的重要性。2023ILAE提出将癫痫分为四个大类。分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性Combined generalized and focal epilepsy以及不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是新提出的类型，临床表现为全面性起源和局灶性起源的癫痫发作，且脑电图提示全面性棘波和局灶性痫样放电，例如Dravet综合征及Lennox-Gastaut综合征。,分类诊断流程三,癫痫综合征,基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息，有时可诊断相应的癫痫综合征。其中，特殊提出2种癫痫综合征：特发性全面性癫痫：属于全面性癫痫，其中特发性指未觉察明确病因，考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征：儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、单独的全面性强直阵挛癫痫Generalized tonic-clonic seizures alone。自限性局灶性癫痫：多儿童期起病，最常见的是伴有中心颞区棘波的儿童良性癫痫，其他包括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫痫、自限性顶叶癫痫等。,病因,该要点是自第一次癫痫发作起就应考虑的问题。不同于之前特发性、病症性及隐源性的病因分类，2023年癫痫分类提出六大病因：遗传性、构造性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名患者可以有单个或多个病因。需特殊关注可治病因。,共患病,随着人们对生活质量要求的提高，癫痫的共患病也越来越受重视，是自癫痫诊断明确后就应当考虑的问题，包括精神特殊、认知障碍、睡眠障碍、心血管及呼吸系统特殊、癫痫猝死sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP、偏头痛等。,小结,ILAE提出的癫痫分类意图与发作类型相全都。,诊断级别：发作分类、癫痫分类、以及癫痫综合征分类。,患者首次就诊时应考虑病因诊断，并可考虑一种以上病因。,“良性”由“自限性”或“药物反响性”取代。,“发育”与“癫痫样脑病”可在适当时联合或分开应用。,用“基因相关性”替代原来的“遗传性”，以削减对“基因相关性癫痫”的误会。,感谢,
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