鼻咽部纤维血管瘤课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,鼻咽部纤维血管瘤,鼻咽部纤维血管瘤,1,鼻咽的解剖,鼻咽,又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约,2cm,，高约,4cm,。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。,咽隐窝,：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。,咽扁桃体：,鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜的圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富的淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，,6-7,岁后开始萎缩。,鼻咽的解剖鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后,2,正常,CT,表现,两侧壁半圆形隆起为,咽鼓管圆枕,，其前方含气凹陷为,咽鼓管咽口,，后方较宽的斜行裂隙为,咽隐窝。,鼻咽腔的后壁由双侧,头长肌,构成。,正常CT表现两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕，其前方含气凹陷为咽,3,鼻咽纤维血管瘤,一、概述：,鼻咽纤维血管瘤（,nasopharyngeal angiofibroma,，,NPAF,）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于,10-25,岁青年男性。,病因,：,尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。,鼻咽纤维血管瘤一、概述：,4,二、病理：,起源：,枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。,内镜检查：,瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。,肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。,二、病理：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下,5,三、临床表现：,症状：,典型症状为反复的,鼻,腔和口腔,出血,，也可以出现,鼻阻、鼻分泌物积存,。当肿瘤较大侵犯周围器官时，可以出现突眼、复视、,耳鸣、头痛、,头晕等。,体征：,鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。,鼻镜,可以,检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要谨慎小心,，,一般不作活检，以免发生严重出血。,三、临床表现：症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出,6,四、分期：,按,Chandler,标准进行分期：,I,期肿瘤局限于鼻咽部；,期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦；,期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部；,期肿瘤侵入颅内。,四、分期：按Chandler标准进行分期：,7,MR,横断增强：,chandler I,期,肿瘤局限于鼻咽部,信号均匀,边界清,明显强化,MR,横断增强：,chandler II,期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移,MR 横断增强：chandler I 期,肿瘤局限于鼻咽部,8,CT,增强：,chandler IV,期，,鼻咽部强化十分明显软组织密度影，与周围组织分界较清楚,，向,鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛,MR,横断平扫：,chandler III,期,肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小,但上颌窦后壁骨质无破坏,CT增强：chandler IV期，鼻咽部强化十分明显软组织,9,五、影像表现：,（一）,CT,表现：,1.,软组织肿块：,鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，,强化,明显、,向周围组织浸润生长。,CT,增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。,五、影像表现：（一）CT表现：CT增强扫描：病灶明显强化，肿,10,2.,骨质破坏：,骨质受压，吸收破坏,2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏,11,3.,颅内侵犯：,颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰,边缘不规则,周围无明显水肿带,增强扫描颅内外病灶同步明显强化。,CT,增强：,鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚,，,向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。,3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质。病灶,12,（二）,MRI,表现,1.,信号特点,：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，,T1WI,呈中等或稍高信号、,T2WI,呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。,2.,椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。,3.,增强扫描：,肿瘤明显强化，流空的血管影显示的更为清楚。,（二）MRI表现1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，,13,男性，,14,岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等,T1,、长,T2,信号，增强后明显强化。,男性，14岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，增,14,男，,19,岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等,T1,、长,T2,信号，病灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号。,男，19岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1、长T2,15,诊断要点：,1.,典型症状：为反复的,鼻,腔和口腔,出血,；,2.,CT,表现：,软组织肿块,压迫性的骨质吸收破坏,颅内侵犯,3.MRI,表现：,鼻咽部分叶状或不规则软组织影，,T1WI,呈中等或稍高信号、,T2WI,呈明显高信号，,椒盐征,以及增强后明显强化特点可以诊断。,诊断要点：1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血；,16,六、鉴别诊断,（一）鼻咽癌,（二）淋巴瘤,六、鉴别诊断（一）鼻咽癌,17,病因,1.,遗传因素,（,1,）种族易感性,鼻咽癌主要发生于黄种人，以亚洲南太平洋地区国家为多。生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向。,（,2,）家族聚集性,鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。,2.,病毒感染,近年来多认为,EB,病毒与鼻咽癌的发生有密切关系，但,EB,病毒广泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌的发生有明显的地域性，说明,EB,病毒感染,并非是鼻咽癌致病的惟一因素。,3.,环境因素,可能与多种化学致癌物质有关，如亚硝胺类及微量元素镍等。此外，维生素缺乏、性激素失调等均可以改变黏膜对致癌物的敏感性。,病理,常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁，病灶可呈结节型、溃疡型、黏膜下浸润型等多种形态，绝大多数为低分化鳞癌。其他有可能为腺癌、未分化癌等。,（一）鼻咽癌,病因（一）鼻咽癌,18,临床表现,1.,鼻部症状,：,回缩性血涕是其典型的早期临床表现,之一,，,以晨起后多见。晚期可有脓样涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危险。初期多无鼻塞，当癌肿堵塞后鼻孔时，则可引起单侧或双侧鼻塞。,2.,耳部症状,：,癌肿堵塞或压迫,咽鼓管,时，常出现卡他性,中耳炎,，引起,耳鸣,、耳闭塞及听力下降，或伴有鼓室积液。,3.,脑,神经症,状,：,癌肿侵入颅内，脑神经受损后，,可出现,剧烈,头痛,、面部麻木、咀嚼困难、,眼睑下垂、,复视,、,视力丧失等表现,。,4.,颈淋巴结转移,为患者最早发现的体征。检查时颈部肿块多较坚硬，表面呈小结节性，与周围粘连则不易推动。可互相融合，成为全颈侧巨大肿块。,5.,远处转移,鼻咽癌血行转移多见，死亡者中半数或以上有远处转移。以骨骼转移尤其扁骨转移最多见；其次是肝和肺转移。,也可,同时,有,多处转移。,临床表现,19,影像学表现：,CT:,(1),咽隐窝变浅、消失：鼻咽癌最好发于咽隐窝；,(2),鼻咽侧壁增厚，软组织肿块。平扫为等密度，增强扫描为轻、中度强化；,(3),鼻咽腔变形、不对称；,(4),颅底骨质破坏；,(5),颅内侵犯：,常累及海绵窦、颞叶、桥小脑角区；冠状面增强扫描显示较好,增强后颅内病灶明显强化；,(6),早期就可以发生淋巴结转移；,(7),继发表现：癌肿侵蚀咽鼓管咽口时，可引起分泌性中耳炎；癌肿导致鼻窦引流不畅时，可伴发鼻窦炎症或积液,。,影像学表现：CT:(1)咽隐窝变浅、消失：鼻咽癌最好,20,图示：鼻咽部顶后壁软组织肿块影，鼻咽腔变窄，鼻咽侧后壁肌间隙不清，增强扫描示肿块呈明显强化，边界更清，双侧头长肌、咽鼓管圆枕及左侧翼内肌受累,图示：鼻咽部顶后壁软组织肿块影，鼻咽腔变窄，鼻咽侧后壁肌间隙,21,MRI:,(1),肿瘤在,T1WI,多呈等信号，,T2WI,呈稍高信号，增强扫描后病灶呈轻、中度强化；,(2),鼻窦、乳突黏膜增厚或积液；,(3),颅底骨质破坏：表现为低信号的骨皮质不完整或髓质高信号脂肪消失；,(4),颅内侵犯：冠状面最易显示肿瘤自鼻咽部颅内侵犯情况,增强扫描后明显强化；,(5),颈部淋巴结转移；,(6)MRI,对放疗后的评价：,放射治疗,是鼻咽癌行之有效的治疗方法。,MRI:(1)肿瘤在T1WI 多呈等信号，T2WI 呈,22,MR,平扫：左侧咽隐窝肿块，,T1WI,呈等信号，,T2WI,及,STIR,呈稍高信号，向口咽部及鼻后孔生长。,MR平扫：左侧咽隐窝肿块，T1WI呈等信号，T2WI 及ST,23,鼻咽部,淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）常见，,占全部结外,NHL,的,2.5,，以青壮年多见。,临床特点,病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块，与鼻咽癌的症状相似。少部分病人同时存在颈淋巴结转移。,肿瘤扩散,大部分,(,约,80,),的病人表现为局限性病变。,部分,NHL,如,结外,NK/T,细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位，如皮肤、胃肠道、肝以及淋巴结,等,。,（二）淋巴瘤,鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常见，占全部结外NHL,24,(1),鼻咽,NHL,常合并咽淋巴环环内其它部位的病变，以扁桃体最常见，两者之间病变不相连，还可合并咽淋巴环外的结外组织受累，以鼻腔最常见，表现为鼻咽病变与鼻前庭病变不相连。,(2),鼻咽,NHL,以顶后壁受累最多见，占,65%,，与此处淋巴组织丰富有关。,(3),肿块往往充满整个鼻咽腔，境界较光整；侵犯周围组织时，范围较弥漫，部分密度或信号不均匀，主要与病变合并坏死及炎性反应有关。,(4),不论是大肿块还是浸润型病变，邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见。,(5),合并有颈淋巴结肿大。,影像表现,(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴环环内其它部位的病变，以扁桃体最,25,76,岁，女性，弥漫性大,B,细胞型（肿块型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左侧壁肿块，口咽受累，咽腔狭窄，增强扫描强化均匀，近似肌肉。,76岁，女性，弥漫性大B细胞型（肿块型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽,26,45,岁，男性，,B,细胞型非霍奇金淋巴瘤，右侧咽旁间隙、翼突、翼腭窝及颅底受侵，肿瘤中央坏死，周围不均匀强化，边缘毛糙不清。,45岁，男性，B细胞型非霍奇金淋巴瘤，右侧咽旁间隙、翼突、翼,27,鉴别诊断要点,1.,鼻咽纤维血管瘤：,常见于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像检查见鼻咽部软组织肿块，多伴有压迫性骨吸收破坏；增强扫描病灶明显强化；,2.,鼻咽癌：,最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块，边界不清，侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。,3.,鼻咽非霍奇金淋巴瘤：,