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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,张蕾,2019.11.28,基底动脉尖综合征,张蕾基底动脉尖综合征,1,基底动脉尖综合征,(top of the basilar syndrome,,,TOBS),TOBS,是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。它的概念最早由,Caplan,在,1980,年提出,现已作为一种特殊类型的脑血管病单独列出。,TOBS,的发病率仅占脑梗死的,7.6%,。,本病的高发年龄段为,4565,岁,仍然为脑血管疾病的好发年龄,男性发病要高于女性,男女比例为,2.1,:,1,。,基底动脉尖综合征(top of the ba,2,TOBS,是因以,基底动脉顶端为中心直径,2cm,范围内,的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的。,TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑,3,解剖,基底动脉尖,分出,两对动脉,小脑上动脉,大脑后动脉,供应,中脑,丘脑,小脑上部,颞叶内侧,枕叶,解剖基底动脉尖,4,病因及危险因素,TOBS,主要为大脑后循环血流障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害为主的一组临床综征,主要病因:,脑栓塞,,脑血栓形成。,栓子来源:,(1),心源性栓塞:多见于心律失常,以心房颤动为主,(2),动脉性栓塞:动脉粥样硬化斑块脱落,其他病因:高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞、动脉畸形等,病因及危险因素TOBS主要为大脑后循环血流障碍,以丘脑、中脑,5,危险因素,:,高血压;心房纤颤;糖尿病和心脏病;冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。,动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等。,吸烟、酗酒;长期服用避孕药和围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等。,高危因素,:发病前有短暂性脑缺血,(,TIA,),史、,大脑后动脉末端闭塞或狭窄,椎,-,基底动脉狭窄。,危险因素:高血压;心房纤颤;糖尿病和心脏病;冠心病、脑血管病,6,解 剖 特 点,小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。,大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支,:,顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后,1/3,和顶上小叶后部。,解 剖 特 点小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,7,大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有,丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。,大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,8,丘脑穿通动脉起源变异大,有,3,种形式:,一种为左右基底交通动脉对称各发出一支丘脑穿通动脉,一种为都起源于一侧基底交通动脉,一种为左右基底交通动脉形成动脉弓,在弓上分出左右丘脑穿通动脉。,故丘脑穿通动脉发生闭塞,可导致双侧丘脑梗死,因此双侧血管受累是,TOBS,的一解剖特点。,丘脑穿通动脉起源变异大,有3种形式:,9,临床表现,眼球运动和瞳孔异常,(,双侧动眼神经部分性或完全性麻痹、一个半综合症,),眼球上视不能(,上丘脑受累,),光反射迟钝但调节反射存在(,顶盖前区受累,),临床表现眼球运动和瞳孔异常,(双侧动眼神经部分性或完全性麻痹,10,一个半综合征:又称脑桥麻痹性外斜视,由,Fisher,于,1967,年报道并命名。一个半综合征,又称脑桥麻痹性外斜视,若一侧桥脑侧视中枢(外展旁核)及双侧内侧纵同时受到破坏,则出现同侧凝视麻痹(一个),对侧核间性眼肌麻痹(半个),即两眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收,向病灶对侧注视时,对侧眼球能外展,病灶侧眼球不能内收,两眼内聚运动仍正常。临床表现:病变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能,而另一眼不能内收而外展正常,外展眼眼震。发病机制:桥脑被盖部病变侵犯脑桥侧视中枢和同侧内侧纵束,导致双眼向病灶侧凝视麻痹,病灶对侧眼不能内收,外展正常。,一个半综合征:又称脑桥麻痹性外斜视,由Fisher 于196,11,临床表现,一过性或持续数日的意识障碍,反复发作(,中脑或丘脑网状激活系统受累,),临床表现一过性或持续数日的意识障碍,反复发作(中脑或丘脑网状,12,临床表现,对侧偏盲或皮质盲(,枕叶受累,),临床表现对侧偏盲或皮质盲(枕叶受累),13,临床表现,严重记忆障碍(,颞叶内侧受累,),临床表现严重记忆障碍(颞叶内侧受累),14,临床表现,中老年卒中,突发意识障碍,又,恢复较快,,出现,瞳孔改变,、,动眼神经麻痹,、,垂直注视障碍,,,无明显运动、感觉障碍,,应该想到该综合症可能,若有皮质盲或偏盲,严重记忆障碍更支持,CT,及,MRI,见双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑和中脑病灶(,2,个或,2,个以上的病灶)即可确诊,临床表现中老年卒中突发意识障碍又恢复较快,出现瞳孔改变、动眼,15,临 床 表 现,大部分学者将其表现分为两组,:,脑干首端梗死,大脑后动脉区梗死,临 床 表 现大部分学者将其表现分为两组:,16,脑干首端梗死,眼球运动障碍,这是,TOBS,主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇。,损害部位不同,可出现不同的复合眼征。,脑干首端梗死眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖,17,不同的复合眼征,垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。,不同的复合眼征 垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消,18,不同的复合眼征,假性,Parinaud,综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。,不同的复合眼征假性Parinaud 综合征,是核性损害最具,19,不同的复合眼征,两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。,不同的复合眼征两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶,20,瞳孔异常,当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至,E-W,核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。,Selhorst,等认为,E-W,核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组,E-W,核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失。,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。,瞳孔异常,21,意识障碍及幻觉,TOBS,多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为,77%,100%,一般多持续,6h,3d,。,包括深昏迷、去脑强直、无动缄默、意欲低下和嗜睡。其特征是睡眠过度和动眼神经瘫,睡眠异常表现为夜间失眠而白天睡眠过度。,意识障碍及幻觉,22,意识障碍及幻觉,意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。,意识障碍及幻觉意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正,23,意识障碍及幻觉,意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。,意识障碍及幻觉意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异,24,临床表现,TOBS,病人可有视幻觉,Caplan,称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。,临床表现 TOBS 病人可有视幻觉,Ca,25,精神症状,可出现大脑脚性幻觉,多在黄昏出现,并对幻觉描述具体生动,此症状并非本征所特有,有些病人可有行为异常,回答问题离奇古怪,远离现实,答非所问,这是一种特殊形式的虚构,与额叶功能失常有关。,精神症状可出现大脑脚性幻觉,多在黄昏出现,并对幻觉描述具体生,26,MRI,对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故,MRI,对,TOBS,定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后,30min,即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑,TOBS,的病人应,首选,MRI,检查,。,MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为,27,DSA,的临床应用不仅可明确病变的血管部位,同时还为寻找病因提供证据。,Sato,等经血管造影证实,在基底动脉尖,2cm,直径范围内存在血管狭窄或闭塞的病人占,84.6%,闭塞血管的再通率为,61.5%,。,DSA的临床应用不仅可明确病变的血管部位,同时还为寻找病因提,28,诊 断,诊断,TOBS,的必要条件:,患者具有脑血管病的危险因素,意识障碍时间长,瞳孔异常及眼球运动障碍为必备症状,而无明显的瘫痪、感觉障碍,。,诊 断诊断TOBS 的必要条件:患者具有脑血管病的危险因,29,诊 断,典型病例,急性起病,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表现和影像学特征性改变,如头颅,CT,或,MRI,证实以上部位,2,个或,2,个以上梗死灶即可确诊。,诊 断典型病例,急性起病,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症,30,临 床 分 型,Caplan,依病灶部位不同将,TOBS,分为脑干首端型、枕叶颞叶型和小脑型,便于显示分支血管梗塞发生率的高低,Mehler,根据预后不同将,TOBS,分为传统型和可逆型,Martin,将,TOBS,分为双侧背侧丘脑型、枕叶颞叶型、脑干上部型和小脑型。,临 床 分 型Caplan依病灶部位不同将TOBS分为脑干首,31,附:,脑干首端梗死,-,常见,眼球运动障碍这是,TOBS,主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征,:1,垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。,2,假性,Parinaud,综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。,3,两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。,基底动脉尖综合征课件,32,瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至,E-W,核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。,Selhorst,等认为,E-W,核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组,E-W,核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点,:1,意识障碍持续时间长但程度相对轻,;2,脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善,;3,脑,CT,检查大脑半球无病灶,中线无错位,;4,其他生命体征平稳,;5,轻度的肢体障碍。,意识障碍和幻觉,TOBS,多引起不同程度、不同性质的意识障碍,一般多持续,6h,3d.,意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。,Facon,等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动
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