肾病综合征的诊断思路与技巧

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾病综合征的诊断思路与技巧,肾病综合征不是一个独立的疾病,而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征,若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征,会延误病情。原发性肾综合征病理类型不同,其治疗方法、疗效和预后也不一样。,1.,判定是否为肾病综合征,大量蛋白尿,大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于,3.5 g,。,但一个,5,岁,6,岁的小孩和一个高大的成年人,3.5 g,蛋白尿就不是一个概念。因此,应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是,1.73 m2,。所以,大量蛋白尿除了要求每日,3.5 g,外,还要用,1.73 m2,体表面积来校正。,低蛋白血症,大量白蛋白从尿中丢失,部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解,肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时,出现低蛋白血症。,低蛋白血症主要是指血浆白蛋白,30 g/L,。除血浆白蛋白减少外,血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少,易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。,高脂血症,大量蛋白尿、血浆蛋白降低,肝脏代偿合成蛋白增加,小分子蛋白还是从尿中丢失,因为,脂蛋白分子量大,不能从尿中丢失,在血液中堆积,出现高脂血症。,蛋白尿越多,血浆白蛋白就越低,肝脏合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失,血浆蛋白恢复正常,血脂也就自然降至正常。,水肿,肾病综合征时低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,使水份从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的主要原因。,某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。,2.,排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征,狼疮性肾炎,除大量蛋白尿外,符合下述,10,条中的,3,条就可以诊断为,LN,。,(1),蝶形皮疹,;,(2),盘状红斑,;,(3),光敏感,;,(4),口腔溃疡,;,(5),多发性关节炎,;,(6),浆膜炎,;,(7),神经系统病变,:,癫痫或精神病,;,(8),血液系统病变,:,溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少,;,(9),免疫系统损害,:L E,细胞或抗,DNA,抗体或,Sm,抗体阳性,;,(10),抗核抗体阳性。,过敏性紫癜性肾炎,除有大量蛋白尿外,如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎,:(1),最常见于儿童,;(2),斑点状紫癜,常见于臀部和下肢,常有腹痛,(,约,2/3,病人,),和关节痛,(,约,1/3,病人,);(3),多数紫癜后,4,周,8,周出现肾损害,肾活检有助于本病的诊断,;(4),血小板计数多正常,50%,病人血清,IgA,升高,血冷球蛋白多阳性。,糖尿病肾病,除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和水肿之外,年龄多在,45,岁以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变,(,如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等,),。,肿瘤,(1),骨髓瘤性肾损害,:,该病有如下特点,:,好发于中老年,;,骨痛,;,血清单株球蛋白增高、蛋白电泳,M,带,;,尿本周氏蛋白阳性,;,骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者,可考虑本病的诊断。,肿瘤,(2),何杰金氏病,:,多见于中年男性,;,突出地表现为浅表淋巴结肿大,;,有些浅表淋巴结不大,而深部淋巴结肿大,侵犯肝、脾或腹内淋巴结,;,发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型,;,饮酒后淋巴结疼痛,;,骨穿和淋巴结活检有助于诊断。,肾淀粉样变,好发于中老年,原发性淀粉样变病因不清,主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经,;,继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。,遗传性肾病,除符合肾病综合征特点外,凡符合下述,3,条者,可诊断为遗传性肾炎,:(1),有明显的家族病史,;(2)30%,50%,病人有神经性耳聋,3%,20%,有眼部异常表现,;(3),肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离,破碎并有电子致密颗粒沉积。,先天性肾病综合征,有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征,:(1),出生后,2,个月发生肾病综合征,;(2),患儿的胎盘一般很大,;(3),初生儿出生体重较轻,;(4),血中红细胞增多,;(5),病情进展迅速,未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。,毒素及过敏,有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史,或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史,;,(2),出现肾病综合征表现。,乙肝相关性肾炎及其它,(1),有,HBV,感染的血清学证据,;,(2),有肾病综合征的临床表现,;,(3),肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积,(,如能发现,HBV-DNA,或,HBsAg,提示乙肝病毒在肾组织复制,),。,另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华法令、利福平、造影剂等药物,也可引起肾病综合征,微小病变,(MCD),(1),临床特点,:,小孩多见,;,浮肿明显,大量蛋白尿,;90%,对激素敏感,;,经常复发,复发率高达,60%;,血压升高少见,血尿少见,;,选择性蛋白尿,;,一般没有肾功能不全,若有一般为一过性,;,若反复发作,可进展为,MsPGN,FSGS,。,(2),病理特点,:,上皮细胞足突融合,;,基底膜无电子致密物沉着,;,阴离子屏障减少或消失,基膜负电荷下降。,3.,确定原发性肾病综合征病理类型,系膜增生性肾小球肾炎,(MsPGN),(1),临床特点,:,占肾活检病例的,50%,在原发性肾病综合征中占,30%;,男性多于女性,好发于青少年,;,50%,有前驱感染史,;,70%,患者伴有血尿,;,病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。,(2),病理特点,:,系膜区细胞增多,;,基质增宽,;,有,C1q,沉着,;,内皮细胞无增生,;,基膜无改变,;,上皮细胞无改变。,局灶节段性肾小球硬化,(FSGS),(1),临床特点,:,本病多发生于青少年男性,起病隐匿,;3/4,患者有镜下血尿,25%,可见肉眼血尿,;,常有血压增高,;,可发展至肾衰,;,多数对激素不敏感,25%,轻型病例或继发于,MCD,者经治疗可能获临床缓解。,(2),病理特点,:,节段性,:,一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常,;,局灶性,:,一个肾小球部分硬化,;,多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化,;,可与,MCD,合并,;,可与,MsPGN,合并。,膜性肾病,(MN),(1),临床特点,:,大部分年龄大于,40,岁,男性多于女性,;30%,有镜下血尿,一般无肉眼血尿,;,大部分肾功能好,5,年,10,年可出现肾功能损害,;20%,35%,可自行缓解,60%,70%,早期,MN,对激素和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解,;,本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达,40%,50%,。,(2),病理特点,:,上皮下免疫复合物沉着,;,基底膜增厚与变形。,膜增生性肾炎,(,系膜毛细血管性肾炎,MPGN),(1),临床特点,:70%,有前驱感染史,;,几乎所有的患者均有血尿,;,肾功能损害、高血压及贫血出现较早,;50%,70%,病例有血情,C3,降低。,(2),病理特征,:,基底膜增厚,;,系膜细胞增生,4.,了解并发症,感染,是肾病综合征最常见的并发症,其原因与大量尿蛋白所致的营养不良,免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关,常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤,也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡,应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素,其临床征象不明显。因此,原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时,应积极寻找感染灶,及时给予治疗。,血栓及栓塞,血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因,:(1),血液浓缩,(,有效循环血量减少,);(2),高脂血症造成血液粘稠度增加,;(3),血液中抗凝血酶,从尿中丢失,造成抗凝功能低下,;(4),抗纤溶物质从尿中丢失,造成纤溶功能低下,;(5),免疫损伤,凝血因子的激活,;(6),血小板功能亢进,;(7),利尿剂的应用,;(8),糖皮质激素的应用。因此,肾病综合征容易发生血栓、栓塞的并发症,其中以肾静脉血栓最为常见,(,发生率为,10%,40%,其中,3/4,病例因慢性形成,临床并无症状,);,此外,肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要因素。,急性肾衰竭,肾病综合征患者可因大量蛋白尿,血浆蛋白减少,血浆胶体渗透压降低,水分渗透到组织间隙,血容量不足,肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾衰竭。其机制是肾间质高度水肿,压迫肾小管,以及大量蛋白管型,阻塞肾小管所致。多发生在,50,岁以上的患者,多无明显诱因,表现为少尿或无尿,扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。,5.,原发性肾病综合征是否对激素敏感的预测,(1),血尿,:,有血尿者多对激素不敏感,;(2),血压,:,血压高者多对激素不敏感,;(3),肾功能,:,肾功能不好者多对激素不敏感,;(4),尿纤维蛋白降解产物,(FDP):FDP,阳性者多对激素不敏感,;(5),尿蛋白是否选择性,:,选择性蛋白尿多对激素敏感,反之则不敏感,;(6),年龄,:,年龄越小对激素越敏感,45,岁的患者多对激素不敏感,;(7),有感染和并发血栓时多对激素不敏感,但部分患者感染和血栓控制后又对激素敏感,;(8),病理类,:MCD,、轻度,MsPGN,多对激素敏感,早期,MN,对激素治疗有较高缓解率,MPGN,、,FSGS,、中晚期,MN,、重度,MsPGN,多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素反应差。,