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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第一 缺铁性贫血,iron deficiency anemia,（,IDA,）,缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏，使血红蛋白合成减少，导致红细胞生成障碍所引起的一种小细胞、低色素性贫血。,概 念,最常见的贫血，全球约,6-7,亿患者，发展中国家多见，发达国家也不少，婴幼儿、育龄妇女发病率高，妊娠,3,月以上妇女发病率,66.7%,铁的分布,正常成人男性体内铁总量,50-55mg/kg,女性,35-40mg/kg,，,2/3,在血红蛋白内，,15%,在肌红蛋白，其余以其他形式存在，大致分为两部分,1,功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等,2,贮存铁（男,1000mg,女,300-400mg,） 铁蛋白、含铁血黄素,铁的来源,正常人每天造血所需铁约,20-25mg,1,内源性 衰老的红细胞破环后释放铁（主要）,2,外源性 食物 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏 每天仅需,1-1.5mg,铁的吸收,形式 二价铁（亚铁）,部位 十二指肠和空肠上段,影响 胃酸可促进吸收,铁的运输及排泄,转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白,排泄 经肠粘膜脱落从粪便、尿中、皮肤、汗液等，哺乳妇女从乳汁中排除,缺铁性贫血常见原因,任何原因使体内铁缺乏，,均可引起缺铁性贫血,铁丢失过多,铁吸收不良,铁的需要量增 加而摄入相,对不足,病因,摄入不足、需要增加,婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺乳期妇女、长期偏食,吸收不良,胃大部切除术后 抗酸药、萎缩性胃炎、胃酸缺乏,慢性失血 消化道出血、月经过多、痔疮,发病机制,三个阶段,1,隐性缺铁期（,ID,） 缺铁初期，贮存铁减少，血红蛋白和血清铁并不减少,2,红细胞内缺铁（,IDE,） 贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白正常,3,缺铁性贫血（,IDA,）贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少,认识,IDA,单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗,认识铁缺乏症的三个阶段（,ID,、,IDE,和,IDA,），有助于早期诊断和防治,单纯性,IDA,：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性,IDA,：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,临床表现,1.,缺铁原发病表现 如月经过多,2.,贫血一般表现,3.,组织缺铁表现,舌炎、嘴角炎,反甲,缺铁性吞咽困难（,plummer-Vinson,征）,神经、精神系统异常：异食癖（,pica,）,实验室检查,血常规,Hb,减少,WBC,、,PLT,正常,RBC,与,Hb,下降不平行,小细胞低色素性,MCV MCH MCHC,均下降,骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为主,骨髓铁染色,细胞内铁和细胞外铁减少或消失,确诊价值,呈小细胞低色素性贫血,人体正常红细胞与低色素小红细胞,骨髓象：,幼红细胞呈,“,老核幼浆,”,现象,巨幼细胞性贫血,“,幼核老浆,”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,骨髓涂片铁染色,三、铁代谢,血清铁,64.4mol/L,转铁蛋白饱和度,15%,血清铁蛋白,94fl,MCH32pg,patient,normal,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,(,二,),、骨髓象,:,增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变,中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。,巨核细胞的核过度分叶。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,BM(,骨髓,),(,三,),、血清,VitB,12,和叶酸测定,:,VitB,12,正常值,200800ng/L 100ng/L,缺乏；,叶酸正常值,56ug/L 3ug/L,缺乏,(,四,),、其他,:,尿甲基丙二酸 ,LDH,血清胆红素中度,诊断,根据临床表现、血象和骨髓象可诊,断为巨幼细胞性贫血。,如精神神经症状明显，则考虑为,VitB,12,缺乏。,有条件时测,VitB,12,和叶酸水平。,治疗,（一）一般治疗：,注意营养、辅食；,防治感染；,震颤明显可鼻饲对症。,（二）去除病因,（,三）,VitB,12,和叶酸治疗,:,1.,有精神神经症状者以,VitB,12,治疗为主：,肌注,VitB,12,100ug/,次,23,次,/w,数周,单纯缺乏,VitB,12,不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,神经系统受累表现：,1mg/,日，,2,周以上。,VitB,12,吸收缺陷：,1mg/,月，长期应用。,治疗后反应：,6-7,小时骨髓巨幼,RBC,可转正常。,2-4,天后精神症状好转，,网织,RBC,增加，,6-7,天达高峰，,2,周降至正常。 精神神经症状恢复较慢。,治疗,2.,叶酸缺乏为主者,:,叶酸,5mg Tid,数周 同时口服,VitC,促进利用,使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者 ： 叶酸量,1550mg/,日,叶酸治疗后反应：,1-2,天后食欲好转，,骨髓巨幼,RBC,可转正常。,2-4,天后网织,RBC,增加,，,4-7,天达高峰，,2-6,周,RBC,、,HB,恢复正常。,预防,1,、改善乳母营养,2,、及时添加辅食、饮食均衡,3,、及时治疗肠道疾病,4,、合理应用抗叶酸代谢药物,病例分析,某患儿,10,个月，人工喂养，面色苍白，血常规：,Hb 70,，,WBC 2.1,镜检红细胞大小不等，以大细胞为主，中性粒细胞分叶过多，,5,叶以上大于,5,，骨髓象中红系增生活跃，幼红细胞核幼质老改变。,该患者最可能的诊断是什么？应作一些什么相关检查和治疗方案？,
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