第07章氨基酸代谢课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第七章,氨 基 酸 代 谢,Metabolism of Amino Acids,第七章氨 基 酸 代 谢Metabolism of Ami,1,主要内容,蛋白质的营养作用,蛋白质的消化、吸收和腐败,氨基酸的一般代谢,氨的代谢,个别氨基酸的代谢,主要内容蛋白质的营养作用,2,学习指导,重 点：,氨基酸的一般代谢。,氨的来源与去路。,氨的转运形式、鸟氨酸循环。,一碳单位代谢、蛋氨酸循环。,活性物质,SAM,、,PAPS,的作用。,难 点：,个别氨基酸代谢及一些生理活性物质。,进 展：,高血氨症和氨中毒。,学习指导重 点：,3,氨基酸,(,amino acids ),是蛋白质,( protein ),的基本组成单位。,氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。,本章,主要讨论,氨基酸的分解代谢。,氨基酸 ( amino acids ) 是蛋白质 ( p,4,蛋白质的营养作用,Nutritional Function of Protein,第一节,蛋白质的营养作用Nutritional Function,5,一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能,（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补,（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动,催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,每克,蛋白质,在体内氧化分解可释放,17.15kJ,的能量，人体每日,18%,能量由蛋白质提供。,（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能,一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能（一）蛋白质维持细胞组织,6,氧化分解（每克）,葡萄糖,脂肪,蛋白质,释放能量,(kj),17.15,38.91,17.15,日每供能比例,50%,32%,18%,三大营养物氧化供能的比较,1kcal = 4.1868kj,氧化分解（每克）葡萄糖脂肪蛋白质释放能量17.1538.91,7,二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述,氮平衡,(nitrogen balance),摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,氮总平衡：,摄入氮,=,排出氮（正常成人）,氮正平衡：,摄入氮,排出氮（儿童、孕妇等）,氮负平衡：,摄入氮,排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）,二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 氮平衡(nitrog,8,蛋白质的生理需要量,成人每日蛋白质最低生理需要量为,30g50g,，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为,80g,。,氮平衡的意义,可以反映体内蛋白质代谢的概况。,蛋白质的生理需要量氮平衡的意义,9,营养必需氨基酸,(essential amino acid),指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有,8,种：,Val,、,Leu,、,Ile,、,Thr,、,Met,、,Lys,、,Phe,、,Trp,。,三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值,营养必需氨基酸 (essential amino acid),10,半必需氨基酸,（,2,种）,酪氨酸（,Tyr,） 半胱氨酸（,Cys,）,由于酪氨酸在体内需由,苯丙氨酸,为原料来合成，半胱氨酸需以,蛋氨酸,为原料来合成，故这两种氨基酸被称为半必需氨基酸。,其余,10,种氨基酸体内可以合成，称为,营养非必需氨基酸。,半必需氨基酸（2种）其余10种氨基酸体内可以合成，称为营养非,11,蛋白质的营养价值,(nutrition value),蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。,食物蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。,蛋白质的营养价值 (nutrition value)蛋白质,12,例如，,谷类蛋白质,含,Lys,较少而,Trp,较多,，而,豆类蛋白质,含,Trp,较少而,Lys,较多,，二者混合后食用，即可提高营养价值。,例如，谷类蛋白质含Lys较少而Trp较多，而豆类蛋白质含Tr,13,蛋白质的消化、吸收和腐败,Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins,第二节,蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorp,14,一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收,蛋白质消化的生理意义,由大分子转变为小分子，便于吸收。,消除种属特异性和抗原性，,防止过敏,、毒性反应。,（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽,一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 蛋白质消化的生,15,1,、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸,胃蛋白酶的,最适,pH,为,1.52.5,，对蛋白质肽键的作用,特异性较差,，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为,多肽及少量氨基酸,。,胃蛋白酶原,胃蛋白酶,+,多肽碎片,胃酸、胃蛋白酶,(pepsinogen),(pepsin),1、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最适pH为1.,16,2,、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸,小肠是蛋白质消化的主要部位。,胰酶及其作用,胰酶是消化蛋白质的,主要酶,，最适,pH,为,7.0,左右，包括内肽酶和外肽酶。,内肽酶,(endopeptidase),水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。,外肽酶,(exopeptidase),自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如氨基肽酶、羧基肽酶,(A,、,B),。,2、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸胰酶及其作用胰酶是消化蛋,17,糜蛋白酶,(chymotrypsin),糜蛋白酶原,弹性蛋白酶,(elastase),弹性蛋白酶原,肠液中酶原的激活,胰蛋白酶,(trypsin),胰蛋白酶原,肠激酶,(enterokinase),羧基肽酶,(A,或,B),(carboxypeptidase),羧基肽酶原,(A,或,B),糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原弹性蛋白酶(e,18,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用,主要是,寡肽酶,(oligopeptidase),的作用，例如,氨基肽酶,(aminopeptidase),及,二肽酶,(dipeptidase),等，最终产物为氨基酸。,可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。,保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。,酶原还可视为酶的贮存形式。,酶原激活的意义,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶 (oligope,19,（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收,吸收部位：,主要在小肠,吸收形式：,氨基酸、寡肽、二肽,吸收机制：,耗能的主动吸收过程,（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 吸收部位：主要在小肠,20,氨基酸吸收载体,载体蛋白与氨基酸、,Na,+,组成三联体，由,ATP,供能将氨基酸、,Na,+,转入细胞内，,Na,+,再由钠泵排出细胞。,七种转运蛋白,(transporter),中性氨基酸转运蛋白,酸性氨基酸转运蛋白,碱性氨基酸转运蛋白,亚氨基酸转运蛋白,氨基酸转运蛋白,二肽转运蛋白,三肽转运蛋白,氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP,21,-,谷氨酰基循环,(,-glutamyl cycle),过程,：,(1),谷胱甘肽对氨基酸的转运,(2),谷胱甘肽再合成,部位,：小肠粘膜细胞、肾小管细胞和脑组织,-谷氨酰基循环 ( -glutamyl cycle),22,半胱氨酰甘氨酸,(Cys-Gly),半胱氨酸,甘氨酸,肽酶,-,谷氨,酸环化,转移酶,氨基酸,5-,氧脯氨酸,谷氨酸,5-,氧脯,氨酸酶,ATP,ADP+Pi,-,谷氨酰半胱氨酸,-,谷氨酰,半胱氨酸,合成酶,ADP+Pi,ATP,谷胱甘肽,合成酶,ATP,ADP+Pi,谷胱甘肽,GSH,氨基酸,COOH,CHNH,2,CH,2,CH,2,C,O,NH,CH,COOH,R,-,谷氨酰,氨基酸,-,谷氨酰基循环,细胞外,-,谷,氨酰,基转,移酶,细胞膜,细胞内,半胱氨酰甘氨酸半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨氨基酸5-氧脯氨酸谷,23,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系,此种转运也是耗能的主动吸收过程,吸收作用在小肠近端较强,肽的吸收,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 肽的吸收,24,二、蛋白质在肠道发生腐败作用,肠道细菌,对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用。,蛋白质的腐败作用,(putrefaction),腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。,二、蛋白质在肠道发生腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消,25,（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类,蛋白质,氨基酸,胺类,(amines),蛋白酶,脱羧基作用,组氨酸,组胺,赖氨酸,尸胺,色氨酸,色胺,酪氨酸,酪胺,（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质氨基酸胺类(ami,26,假神经递质,(false neurotransmitter),某些物质结构（如,苯乙醇胺,，,-,羟酪胺,）与,神经递质（如儿茶酚胺）,结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。,苯乙胺,苯乙醇胺,酪胺,-,羟酪胺,假神经递质 (false neurotransmitte,27,（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨,未被吸收的氨基酸,渗入肠道的尿素,氨,(ammonia),脱氨基作用,尿素酶,降低肠道,pH,，,NH,3,转变为,NH,4,+,以胺盐形式排出，可,减少氨的吸收,，这是,酸性灌肠的依据,。,（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸,28,（三）,腐败作用产生其它有害物质,酪氨酸,苯酚,半胱氨酸,硫化氢,色氨酸,吲哚,正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。,（三）腐败作用产生其它有害物质酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氢色氨酸,29,氨基酸的一般代谢,General Metabolism of Amino Acids,第三节,氨基酸的一般代谢General Metabolism of,30,一、体内蛋白质分解生成氨基酸,成人体内的蛋白质每天约有,1%2%,被降解，主要是肌肉蛋白质。,蛋白质降解产生的氨基酸，大约,70%80%,被重新利用合成新的蛋白质。,一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有1%2,31,蛋白质的半寿期,(half-life),蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用,t,1/2,表示。,（一）蛋白质以不同的速率进行降解,不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。,蛋白质的半寿期 (half-life)蛋白质降低其原浓度一,32,不依赖,ATP,和泛素；,1,、蛋白质在,溶酶体,通过,ATP-,非依赖途径被降解,（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径,利用溶酶体中的,组织蛋白酶,(cathepsin),降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。,不依赖ATP和泛素；1、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径,33,2,、蛋白质在,蛋白酶体,通过,ATP-,依赖途径被降解,依赖,ATP,和泛素,降解异常蛋白和短寿蛋白质,泛素,(ubiquitin),76,个氨基酸组成的多肽,(8.5kD),普遍存在于真核生物而得名,一级结构高度保守,2、蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解 依赖ATP和,34,泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活，即,泛素化,，包括三种酶参与的,3,步反应，并需消耗,ATP,。,蛋白酶体,(proteasome),对泛素化蛋白质的降解。,泛素介导的蛋白质降解过程,泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活，即泛素化，,35,泛素化过程,E,1,：泛素激活酶,E,2,：泛素结合酶,E,3,：泛素蛋白连接酶,UB,C,O,-,O,+,HS-E,1,ATP,AMP+PPi,UB,C,O,S,E,1,UB,：泛素,Pr,：被降解蛋白质,HS-E,2,HS-E,1,UB,C,O,S,E,1,UB,C,O,S,E,2,Pr,HS-E,2,UB,C,NH,O,E,3,Pr,UB,C,O,S,E,2,泛素化过程E1：泛素激活酶E2：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接,36,蛋白酶体,存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。,26S,蛋白酶体,20S,的核心颗粒,(CP),19S,的调节颗粒,(RP) :,18,个亚基, 6,个亚基具有,ATP,酶活性,2,个,环：,7,个,亚基,2,个,环：,7,个,亚基,蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质,37,第07章氨基酸代谢课件,38,泛素介导的蛋白质降解过程：,泛素介导的蛋白质降解过程：,39,二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库,食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（,外源性氨基酸,）与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（,内源性氨基酸,）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为,氨基酸代谢库,(metabolic pool),。,二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库食物蛋白质经,40,氨基酸代谢概况：,合成,分解,嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮 化合物,代谢转变,脱羧基作用,脱氨基作用,消化吸收,其它含氮物质,非必需氨基酸,NH,3,CO,2,+H,2,O,糖或脂类,-,酮酸,谷氨酰胺,尿素,食物 蛋白质,组织 蛋白质,血液氨基酸,组织氨基酸,氨基酸代谢库,胺类,+ CO,2,氨基酸代谢概况：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮 化合物代谢转,41,氨基酸的分解代谢概况,特殊分解代谢,一般分解代谢,脱羧基作用,CO,2,胺,脱氨基作用,NH,3,-,酮酸, 特殊侧链的分解代谢,氨基酸的分解代谢概况特殊分解代谢一般分解代谢脱羧基作用 C,42,三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径,脱氨基作用,指氨基酸脱去,-,氨基生成相应,-,酮酸的过程，是氨基酸分解代谢的,主要方式,。,脱氨基途径,转氨基作用,氧化脱氨基（,2,种）,联合脱氨基,（,2,种）,三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 脱氨基作用 脱氨,43,（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基,转氨基作用,(transamination),1,、转氨基作用由转氨酶催化完成,在,转氨酶,(transaminase),的作用下，可逆地把,-,氨基酸的氨基转移给,-,酮酸，结果是氨基酸脱去氨基生成相应的,-,酮酸，而原来的,-,酮酸则转变成另一种氨基酸。,（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基转氨基作用 (transa,44,反应式,大多数氨基酸可参与转氨基作用，,但赖氨酸、脯氨酸除外。,R-CH-COOH R”-C-COOH,R-C-COOH R”-CH-COOH,转氨酶,O,O,NH,2,NH,2,反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸除外。,45,丙氨酸氨基转移酶,（,alanine transaminase,ALT,），又称为,谷丙转氨酶（,GPT,）,：,ALT,催化丙氨酸与,-,酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。,重要的转氨酶,丙氨酸,+,-,酮戊二酸,ALT,丙酮酸,+,谷氨酸,ALT,在肝中活性较高，在,肝的疾病,时，可引起血清中,ALT,活性明显升高。, 丙氨酸氨基转移酶（alanine transaminas,46,天冬氨酸氨基转移酶,（,aspartate transaminase,AST,），又称为,谷草转氨酶（,GOT,）,：,AST,催化天冬氨酸与,-,酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。,天冬氨酸,+,-,酮戊二酸,草酰乙酸,+,谷氨酸,AST,AST,在心肌中活性较高，故在,心肌疾患,时，血清中,AST,活性明显升高。, 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transami,47,正常人各组织中,ALT,及,AST,活性（单位,/,克湿组织）,血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。,组 织,ALT AST,组 织,ALT AST,肝,44000,142000,胰 腺,2000 28000,肾,19000 91000,脾,1200 14000,心,7100,156000,肺,700 10000,骨骼肌,4800 99000,血清,16 20,正常人各组织中ALT及AST 活性（单位/克湿组织）血清转氨,48,2,、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛,谷氨酸,-,酮戊二酸,氨基酸,磷酸吡哆醛,-,酮酸,磷酸吡哆胺,转氨酶,2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制 转氨酶的辅酶是磷,49,转氨酶的辅酶及其作用机制,分子重排,-H,2,O,+H,2,O,+H,2,O,-H,2,O,转氨酶的辅酶及其作用机制分子重排-H2O+H2O+H2O-H,50,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，,也是机体合成非必需氨基酸的重要途径,。,通过此种方式并,未产生游离的氨,。,转氨基作用的生理意义,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成,51,（二）,L-,谷氨酸通过,L-,谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基,存在于肝、脑、肾中,辅酶为,NAD,+,或,NADP,+,GTP,、,ATP,为其抑制剂,GDP,、,ADP,为其激活剂,催化酶：,L-,谷氨酸脱氢酶,L-,谷氨酸,NH,3,-,酮戊二酸,NAD(P),+,NAD(P)H+H,+,H,2,O,亚谷氨酸,（二）L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 存在于肝、,52,联合脱氨基作用,两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下,-,氨基生成,-,酮酸的过程。,定义,转氨基偶联氧化脱氨基作用,转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,类型,联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-,53,转氨酶,氨基酸,-,酮酸,L-,谷氨酸脱氢酶,NH,3,+ NAD,H,+,H,+,H,2,O + NAD,+,-,酮戊二酸,谷氨酸,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。,主要在肝、肾和脑组织进行。,转氨基偶联氧化脱氨基作用,转氨酶氨基酸-酮酸L-谷氨酸脱氢酶NH3 + NADH +,54,IMP,腺苷酸代,琥珀酸,氨基酸,-,酮酸,NH,3,H,2,O,-,酮戊二酸,谷氨酸,天冬氨酸,草酰乙酸,AMP,延胡索酸,苹果酸,转氨酶,AST,腺苷酸代琥,珀酸合成酶,腺苷酸代琥珀酸裂解酶,腺苷酸,脱氨酶,延胡索酸酶,苹果酸,脱氢酶,（三）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基,此种方式主要在骨骼肌和心肌中进行。,腺苷酸脱氨酶的活性较强。,7种酶参与催化。,连续转氨基,嘌呤核苷酸循环,TAC,鸟氨酸循环也有类似反应,IMP腺苷酸代氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天,55,（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基,L-,氨基酸氧化酶,-,氨基酸,-,酮酸,O,2,+ FMNH,2,NH,4,+,+,H,2,O,2,（肝、肾）,（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基L-氨基酸氧化酶-氨基,56,三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解,氨基酸脱氨基后生成的,-,酮酸,(,-keto acid,）主要有三条代谢去路。,（一）,-,酮酸可彻底氧化分解并提供能量,（三）,-,酮酸可转变成糖及脂类化合物,（二）,-,酮酸经,还原氨基化,生成,非必需氨基酸,三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的,57,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,氨基酸生糖及生酮性质的分类,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、,丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,氨 基 酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、赖氨酸,生糖兼生酮氨基酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸,类别,甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、,58,琥珀酰,CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-,酮戊二酸,柠檬酸,乙酰,CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-,磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰,CoA,丙氨酸,半胱氨酸,甘氨酸,丝氨酸,苏氨酸,色氨酸,亮氨酸,异亮氨酸,苏氨酸,色氨酸,天冬氨酸,天冬酰胺,苯丙氨酸,酪氨酸,异亮氨酸 蛋氨酸,苏氨酸 缬氨酸,酮体,亮氨酸 赖氨酸,苯丙氨酸,色氨酸 酪氨酸,谷氨酸,精氨酸 谷氨酰胺,组氨酸 脯氨酸,CO,2,CO,2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙,59,Fates of amino acid cabon skeletons,Fates of amino acid cabon skel,60,氨的代谢,Metabolism of Ammonia,第四节,氨的代谢Metabolism of Ammonia第四节,61,一、体内有毒性的氨有三个重要来源,（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨,RCH,2,NH,2,RCHO + NH,3,胺氧化酶,氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的,主要来源,。,一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类,62,（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,谷氨酰胺,+ H,2,O,谷氨酸,+ NH,3,谷氨酰胺酶,（二）肠道细菌腐败作用产生氨,尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨,氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基产生的氨,（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺 + H,63,二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运,（一）通过丙氨酸,-,葡萄糖循环氨从肌肉运往肝,生理意义,肌肉中氨以无毒的,丙氨酸形式,运输到肝。,肝为肌肉提供葡萄糖。,二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运（一）通过丙氨酸,64,肌肉,蛋白质,氨基酸,葡,萄,糖,糖酵解途径,丙酮酸,丙,氨,酸,-,酮戊,二酸,肌肉,血液,-,酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH,3,尿素,尿素循环,葡萄糖,糖异生,肝,丙氨酸,-,葡萄糖循环,NH,3,谷氨酸,丙氨酸,丙 氨 酸,葡,萄,糖,肌肉氨基酸葡糖酵解途径丙酮酸丙-酮戊肌肉血液-酮戊二酸,65,ATP,+,NH,3,ADP + Pi,谷氨酰胺合成酶,谷氨酸,谷氨酰胺,谷氨酰胺酶,NH,3,H,2,O,肝外组织细胞,肝、肾细胞,血液,（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾,生理意义,谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。,ATP + NH3ADP + Pi 谷氨酰胺合成,66,三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路,体内氨的去路有：,在肝内合成,尿素,，这是最主要的去路；,肾小管泌氨,分泌的,NH,3,在酸性条件下生成,NH,4,+,，随尿排出。,合成,非必需氨基酸,及,其它含氮化合物,；,合成,谷氨酰胺,。,三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿,67,（一）,Krebs,提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说,尿素生成的过程由,Hans Krebs,和,Kurt Henseleit,提出，称为,鸟氨酸循环,(orinithine cycle),，又称,尿素循环,(urea cycle),或,Krebs- Henseleit,循环。,（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的,68,1,、,NH,3,、,CO,2,和,ATP,缩合生成氨基甲酰磷酸,反应在,线粒体,中进行。,由氨基甲酰磷酸合成酶,( carbamoyl phosphate synthetase - ,CPS-,),催化，需,N-,乙酰谷氨酸（,AGA,）作为变构激活剂。,CPS-,是鸟氨酸循环启动的限速酶,。,反应,不可逆,，,消耗,2,分子,ATP,。,（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤,1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸反应在线粒体,69,NH,3,+ CO,2,H,2,O+ 2ATP,2ADP + Pi,氨基甲酰磷酸合成酶,AGA,，,Mg,2+,NH,2,O,PO,3,2-,C,O,氨基甲酰磷酸,氨基甲酰磷酸的合成,NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基,70,Synthesis of,N,-acetylglutamate and its activation of,carbamoyl phosphate synthetase I.,Synthesis of N-acetylglutamate,71,2,、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸,反应在,线粒体,中进行。,催化酶：鸟氨酸氨基甲酰转移酶,(ornithine carbamoyl transferase,OCT,),催化，,OCT,常与,CPS-,构成,复合体,。,瓜氨酸生成后，在,碱性氨基酸转运蛋白,作用下，与胞液中的鸟氨酸进行,对向转运,。,2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸反应在线粒体中进行。,72,NH,2,O,PO,3,2-,C,O,(CH,2,),3,NH,2,H,2,N-,CH,COOH,C,O,(CH,2,),3,NH,H,2,N-,CH,COOH,NH,2,+ H,3,PO,4,+,氨基甲酰磷酸,鸟氨酸,瓜氨酸,鸟氨酸氨基,甲酰转移酶,瓜氨酸的合成,NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHC,73,3,、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸,反应在,胞液,中进行。,催化酶：,精氨酸代琥珀酸合成酶,(arginino,-,succinate synthetase),，是,尿素合成启动以后的限速酶,。,反应,不可逆,，消耗,2,个,P,。,3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。,74,C,O,(CH,2,),3,NH,H,2,N-,CH,COOH,NH,2,精氨酸代琥珀,酸合成酶,ATP,AMP,+ PPi,+ H,2,O,CH,2,- CH,COOH,COOH,H,2,N,CH,2,- CH,COOH,COOH,C,N,(CH,2,),3,NH,H,2,N-,CH,COOH,NH,2,+,瓜氨酸,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,精氨酸代琥珀酸的合成,CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀A,75,4,、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸,反应在,胞液,中进行。,精氨酸代琥,珀酸裂解酶,CH,2,- CH,COOH,COOH,C,N,(CH,2,),3,NH,H,2,N-,CH,COOH,NH,2,精氨酸代琥珀酸,HC,CH,COOH,COOH,+,C,NH,(CH,2,),3,NH,H,2,N-,CH,COOH,NH,2,精氨酸,延胡索酸,4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。,76,5,、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸,反应在,胞液,中进行。,(CH,2,),3,NH,2,H,2,N-,CH,COOH,C,NH,(CH,2,),3,NH,H,2,N-,CH,COOH,NH,2,精氨酸,-,NH,2,H,2,N,-,O,C,+,鸟氨 酸,尿素,精氨酸酶,H,2,O,鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。,5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。(CH,77,鸟氨酸循环,线粒体,胞 液,嘌呤核苷酸循环也有类似反应,TAC,鸟氨酸循环线粒体胞 液嘌呤核苷酸循环也有类似反应TAC,78,鸟氨酸循环小结：,生理意义：,解氨毒。,原料,：,2,分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。,定位,：前,2,步反应在线粒体中进行，后,3,步反应在胞液中进行。,耗能,：,3,个,ATP,，,4,个高能磷酸键。,限速酶,：,CPS-,、精氨酸代琥珀酸合成酶。,鸟氨酸循环小结：生理意义：解氨毒。,79,1,、高蛋白质膳食促进尿素合成,2,、,AGA,激活,CPS-,启动尿素合成,3,、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成,（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节,1、高蛋白质膳食促进尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种,80,酶,相对活性,氨基甲酰磷酸合成酶,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,精氨酸代琥珀酸合成酶,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸酶,4.5,163.0,1.0,3.3,149.0,正常成人肝尿素合成酶的相对活性,酶,相对活性,氨基甲酰磷酸合成酶,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,精氨酸代琥珀酸合成酶,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸酶,4.5,163.0,1.0,3.3,149.0,酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀,81,血氨浓度升高称,高血氨症,(hyperammonemia),高血氨症时可引起脑功能障碍，称,氨中毒,(ammonia poisoning),。,（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒,常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。,血氨浓度升高称高血氨症 (hyperammonemia)高血,82,TAC,脑供能不足,氨中毒的可能机制,脑内,-,酮戊二酸,-,酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酰胺,NH,3,NH,3,TAC脑供能不足氨中毒的可能机制 脑内-酮戊二酸-酮,83,个别氨基酸的代谢,Metabolism of Individual Amino Acids,第五节,个别氨基酸的代谢 Metabolism of Indivi,84,一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物,脱羧基作用,(decarboxylation),R-CH(NH,2,)COOH R-CH,2,NH,2,+ CO,2,(,磷酸吡哆醛,),氨基酸脱羧酶,单胺氧化酶,R-CH,2,NH,2,R-CHO R-COOH,胺 醛 羧酸,O,2,、,H,2,O,NH,3,、,H,2,O,2,(1/2O,2,),加水脱氢,一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物脱羧基作用(d,85,（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成,-,氨基丁酸,(-aminobutyric acid, GABA),GABA,是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,L-,谷氨酸脱羧酶,CO,2,(CH,2,),2,COOH,- NH,2,CH,2,COOH,COOH,- NH,2,(CH,2,),2,CH,（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸(-amin,86,（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺,(histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。,L-,组氨酸,组胺,组氨酸脱羧酶,CO,2,HN N,CH,2,CHCOOH,NH,2,CH,2,CH,2,NH,2,HN N,（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine,87,（三）色氨酸经,5-,羟色胺酸生成,5-,羟色胺,(5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT,在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,5-,羟色氨酸,色氨酸羟化酶,5-,羟色氨酸脱羧酶,CO,2,CH,2,CHCOOH,NH,2,HO,色氨酸,CH,2,CHCOOH,NH,2,5-HT,CH,2,CH,2,NH,2,HO,（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydrox,88,（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类,(polyamines),物质,精脒,(spermidine),和精胺,(spermine),均属于多胺,(polyamines),。,多胺是调节细胞生长的重要物质。,多胺合成的原料为鸟氨酸。,关键酶是,鸟氨酸脱羧酶,(ornithine decarboxylase),。,（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamine,89,鸟氨酸脱羧酶,鸟氨酸,腐胺,S-,腺苷甲硫氨酸,(SAM ),脱羧基,SAM,CO,2,SAM,脱羧酶,CO,2,精脒,(spermidine),丙胺转移酶,5-,甲基,-,硫,-,腺苷,丙胺转移酶,精胺,(spermine),多胺的合成,鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸脱羧基SAM,90,二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位,一碳单位的定义,（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢,某些氨基酸在分解代谢过程中产生的,含有一个碳原子,的有机基团，称为,一碳单位,(one carbon unit),。,二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位一碳单位的定义（一）四,91,甲基,(methyl) -CH,3,甲烯基,(methylene) -CH,2,-,甲炔基,(methenyl) -CH=,甲酰基,(formyl) -CHO,亚胺甲基,(formimino) -CH=NH,一碳单位的种类,甲基 (methyl),92,一碳单位,(one carbon unit),通常由其载体携带参加代谢反应。,常见的一碳单位载体为,四氢叶酸,(FH,4,),。,甲基载体还有,S-,腺苷同型半胱氨酸,和,VitB,12,。,一碳单位 (one carbon unit) 通常由其载体携,93,四氢叶酸的结构,FH,4,的生成,F,FH,2,FH,4,FH,2,还原酶,FH,2,还原酶,NADPH+H,+,NADP,+,NADPH+H,+,NADP,+,甲基蝶呤,对氨基苯甲酸,谷氨酸,四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还,94,FH,4,携带一碳单位的形式,1,N,10,-,甲酰四氢叶酸（,N,10,-CHO-FH,4,）,2,N,5,-,亚氨甲基四氢叶酸（,N,5,-CH=NH-FH,4,）,3,N,5,N,10,-,亚甲基四氢叶酸 （,N,5,N,10,-CH,2,-FH,4,）,4,N,5,N,10,-,次甲基四氢叶酸 （,N,5,N,10,=CH-FH,4,）,5,N,5,-,甲基四氢叶酸（,N,5,-CH,3,-FH,4,）,（一碳单位通常是结合在,FH,4,分子的,N,5,、,N,10,位上）,FH4携带一碳单位的形式1N10-甲酰四氢叶酸（N10-C,95,一碳单位主要来源于,丝氨酸,、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢,丝氨酸,N,5, N,10,CH,2,FH,4,甘氨酸,N,5, N,10,CH,2,FH,4,组氨酸,N,5,CH=NHFH,4,色氨酸,N,10,CHOFH,4,（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变,一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝,96,一碳单位的互相转变,N,10,CHOFH,4,N,5, N,10,=CHFH,4,H,+,H,2,O,N,5, N,10,CH,2,FH,4,NADPH+H,+,NADP,+,N,5,CH,3,FH,4,NADH+H,+,NAD,+,N,5,CH=NHFH,4,NH,3,一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CH,97,（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成,N,10,-CHO-FH,4,与,N,5,N,10,=CH-FH,4,分别为,嘌呤合成,提供,C,2,与,C,8,，,N,5,N,10,-CH,2,-FH,4,为,胸腺嘧啶核苷酸,合成提供甲基。,N,5,-CH,3,-FH,4,是体内,甲基的间接供体，,参与甲硫氨酸的再生合成。,把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。,（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO,98,三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,含硫氨基酸,三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨,99,（一）甲硫氨酸参与甲基转移,1,、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关,SAM,也是一种一碳单位衍生物，其,载体是,S-,腺苷同型半胱氨酸,，携带的一碳单位是甲基。,+,CH NH,2,S AR,CH,2,CH,2,COOH,CH,3,SAM,为体内甲基的直接供体。,（一）甲硫氨酸参与甲基转移1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循,100,蛋氨酰腺苷转移酶,蛋氨酸,SAM,ATP,PPi + Pi,FH,4,N,5,-CH,3,FH,4,蛋氨酸合成酶,（,Vit B,12,）,甲基受体,甲基转移酶,甲基受体,-CH,3,S-,腺苷同型半胱氨酸,S-,腺苷蛋氨酸循环,(methionine cycle),同型半胱氨酸,H,2,O,腺苷,S-,腺苷同型,半胱氨酸裂解酶,蛋氨酰腺苷转移酶蛋氨酸SAMATPPPi + PiFH4N5,101,2,、,S-,腺苷甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基,肌酸,(creatine),和,磷酸肌酸,(creatine phosphate),是能量储存、利用的重要化合物。,肝是合成肌酸的主要器官。,肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，,SAM,提供甲基而合成。,肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。,肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为,肌酸酐,(creatinine),。,2、 S-腺苷甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌酸 (creati,102,甘氨酸,精氨酸,鸟氨酸,脒基转移酶,胍乙酸,肌酸,SAM,S-,腺苷同型,半胱氨酸,甲基转移酶,肌酸的合成过程,肌酸,肌酸激酶,ATP ADP,磷酸肌酸,Pi,肌酸酐,H,2,O,甘氨酸精氨酸鸟氨酸脒基转移酶胍乙酸肌酸SAMS-腺苷同型甲基,103,（三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质,1,、半胱氨酸与胱氨酸可以互变,2,+2H,-2H,COOH,CHNH,2,CH,2,SH,COOH,COOH,CHNH,2,CHNH,2,CH,2,-S-S-CH,2,半胱氨酸,胱氨酸,（三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质1、半胱氨酸与,104,2,、半胱氨酸可转变成牛磺酸,牛磺酸是,结合胆汁酸,的组成成分之一。,2、半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。,105,3,、半胱氨酸可生成活性硫酸根,PAPS,为,活性硫酸根,，是体内硫酸基的供体。,SO,4,2-,+,ATP,AMP,-,SO,3,-,（腺苷,-5-,磷酰硫酸）,3-PO,3,H,2,-,AMP,-,SO,3,-,（,3,-,磷酸腺苷,-5,-,磷酰硫酸，,PAPS,）,3,5,3、半胱氨酸可生成活性硫酸根PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸,106,四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸,107,苯丙酮酸尿症,尿黑酸症,NH,3,苯丙酮酸,苯丙氨酸,四氢生物蝶呤,+ O,2,二氢生物蝶呤,+ H,2,O,苯丙氨酸羟化酶,酪氨酸,NH,3,对羟苯丙酮酸,O,2,CO,2,尿黑酸,二氢生物蝶呤,+ H,2,O,四氢生物蝶呤,+ O,2,酪氨酸羟化酶,3,4-,二羟苯丙氨酸,(,多巴,),O,2,尿黑酸氧化酶,苹果酰乙酰乙酸,（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别,延胡索酸,乙酰乙酸,+,苯丙酮酸尿症尿黑酸症NH3苯丙酮酸苯丙氨酸四氢生物蝶呤 +,108,白化病,脑细胞和肾上腺髓质细胞,黑色素细胞,3,4-,二羟苯丙氨酸,(,多巴,),多巴醌,酪氨酸酶,吲哚醌,黑色素,多巴脱羧酶,CO,2,3,4-,二羟苯乙胺,(,多巴胺,),-,羟化酶,VitC,O,2,H,2,O,去甲肾上腺素,SAM,S-,腺苷同型半胱氨酸,转甲基酶,肾上腺素,儿茶酚胺,白化病脑细胞和肾上腺髓质细胞黑色素细胞3,4-二羟苯丙氨酸,109,酪氨酸羟化酶,是合成儿茶酚胺的,限速酶,。,帕金森病,(Parkinson disease),患者,多巴胺生成减少,。,人体缺乏,酪氨酸酶,，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为,白化病,(albinism),。,酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。,110,（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰,CoA,色氨酸,5-,羟色胺,一碳单位,丙酮酸,+,乙酰乙酰,CoA,维生素,PP,（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA色氨酸5-,111,五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程,支链氨基酸,亮氨酸,异亮氨酸,缬氨酸,五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸,112,缬氨酸的分解代谢,生糖氨基酸,琥珀酰,CoA,缬氨酸,-,酮异戊酸,异丁酰,CoA,脱氨基,脱氢脱羧,脱氢,甲基丙烯酰,CoA,-,羟异丁酰,CoA,-,羟异丁酸,水化,脱酰基,甲基丙二酰半醛,甲基丙二酰,CoA,脱氢,脱氢,异构,缬氨酸的分解代谢生糖氨基酸 琥珀酰CoA缬氨酸 -酮异戊,113,亮氨酸的分解代谢,生酮氨基酸,HMG-CoA,乙酰乙酸,乙酰,CoA,亮氨酸,-,酮异已酸,异戊酰,CoA,脱氨基,脱氢脱羧,脱氢,-,甲基巴豆酰,CoA,-,甲基戊烯二酰,CoA,羧化,水化,亮氨酸的分解代谢生酮氨基酸HMG-CoA乙酰乙酸乙酰CoA亮,114,异亮氨酸的分解代谢,生糖兼生酮氨基酸,-,甲基丙二酸单酰,CoA,-,羧化,-,甲基乙酰乙酰,CoA,丙酰,CoA,乙酰,CoA,异亮氨酸,-,酮,-,-,甲基戊酸,-,甲基丁酰,CoA,脱氨基,脱氢脱羧,脱氢,-,甲基巴豆酰,CoA,-,甲基,-,-,羟丁酰,CoA,水化,脱氢,琥珀酰,CoA,异构,异亮氨酸的分解代谢生糖兼生酮氨基酸-甲基丙二酸单酰CoA,115,氨基酸的重要含氮衍生物,皮肤色素,黑色素,Tyr,、,Phe,细胞增殖促进剂,精胺、精脒,Orn,、,Met,神经递质,-,氨基丁酸,Glu,细胞信号转导分子,一氧化氮（,NO,）,Arg,血管舒张剂,组胺,His,结合胆汁酸成分,牛磺酸,Cys,神经递质、激素,儿茶酚胺,Tyr,、,Phe,维生素、神经递质,尼克酸、,5-,羟色胺,Trp,能量储存,肌酸、磷酸肌酸,Gly,、,Arg,、,Met,血红素、细胞色素,卟啉化合物,Gly,含氮碱基、核酸成分,嘧啶碱,Asp,含氮碱基、核酸成分,嘌呤碱,Asp,、,Gln,、,Gly,生理功能,衍生化合物,氨基酸,氨基酸的重要含氮衍生物皮肤色素黑色素Tyr 、 Phe,116,Summary,氨基酸代谢概况。,氨基酸脱氨基方式。,氨的来源与去路、氨的转运。,尿素的合成。,氨基酸脱羧反应。,一碳单位代谢。,蛋氨酸循环。,谷氨酸彻底氧化与糖异生。,Summary氨基酸代谢概况。,117,思考题,必需氨基酸。,体内氨基酸的来源与去路。,氨基酸分解代谢的主要方式。,转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。,-,酮酸的代谢去路。,生糖与生酮氨基酸。,思考题必需氨基酸。,118,体内氨的来源与去路。,氨的转运形式。,鸟氨酸循环的器官、亚细胞定位、步骤、限速酶、生理意义。,一碳单位的概念、种类、载体、生理功能。,活性甲基供体：,SAM,。,儿茶酚胺：多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。,体内氨的来源与去路。,119,End,End,120,