大动脉炎

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,大动脉炎Takayasu arteritis,贾树红,2022-11,第一页，共四十四页。,多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性大动脉炎/高安病,多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动脉及其分支的慢性进行性炎性疾病,1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者,第二页，共四十四页。,多发于年轻女性，男女均可患病,最常见的发病年龄为20-40岁，约20患者在40岁以后出现病症,患病率约2.6/100万,病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫损伤所致,病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉，其次为颈总动脉,第三页，共四十四页。,临床分型,LupiHerrera,头臂动脉型,：累及主动脉弓及其分支,胸、腹主动脉型,：累及降主动脉及腹腔动脉,广泛型,：具有上述2种类型的临床特征,肺动脉型,：肺动脉，可同时伴有其他血管受累,第四页，共四十四页。,头臂动脉受累最多,左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉(25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可以累及到肺动脉,第五页，共四十四页。,早期临床表现,全身病症：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等,大约33%的患者发病初期有全身病症，发热仅占约20%,男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病,并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，still综合症，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎，Reiter综合症(非淋病性关节炎/结膜炎和尿道炎)，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等,第六页，共四十四页。,晚期临床表现,动脉病变部位,动脉狭窄及局部缺血程度,侧支循环多少,是否合并高血压,第七页，共四十四页。,主动脉弓或锁骨下动脉狭窄,无脉症：患者可无任何自觉病症或自觉一侧或两侧上肢无力、发凉、酸麻或疼痛等上肢缺血病症,一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到,足背动脉搏动正常，下肢血压正常或稍高,颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来回性血管杂音，或伴有收缩期震颤,升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流；扩张型心肌病、主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭,第八页，共四十四页。,颈总动脉狭窄,头部缺血性病症：眩晕、头痛、视力减退、甚至发生晕厥、抽搐、偏瘫及昏迷,一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失,眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉硬化及静脉扩张,第九页，共四十四页。,胸或腹主动脉狭窄,下肢缺血病症：下肢发凉、酸痛、有间歇性跋行,下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或测不出,胸或腹部可听到血管性杂音,胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音,可出现呼吸困难、胸壁疼痛等病症,第十页，共四十四页。,腹主动脉,上,上部狭窄,累,累及肾动,脉,脉,高血压：,发,发生率3%-8%,，,，严重时,发,发生高血,压,压脑病或,心,心力衰竭,少数有肾,炎,炎病症：,血,血尿、蛋,白,白尿和肾,功,功能障碍,第十一页,，,，共四十,四,四页。,肺动脉,合并肺动,脉,脉受累并,不,不少见，,约,约占50%,单纯肺动,脉,脉受累罕,见,见,肺动脉高,压,压大多为,一,一种晚期,并,并发症,临床上出,现,现心悸、,气,气短较,多,多，重者,心,心功能衰,竭,竭，肺,动,动脉瓣区,可,可闻及收,缩,缩期杂音,和,和肺动脉,瓣,瓣第二音,亢,亢进,第十二页,，,，共四十,四,四页。,临床诊断,标,标准,美国风湿,学,学会1990,起病年龄,小,小于40,岁,岁,肢体间歇,性,性运动障,碍,碍,肱动脉搏,动,动减弱,双上肢动,脉,脉收缩压,之,之差大于10mmHg,锁骨下动,脉,脉或主动,脉,脉杂音,主动脉及,其,其主要分,支,支、四肢,近,近端大动,脉,脉狭窄或,闭,闭塞的影,像,像学证据,具备其中,三,三条的患,者,者即可确,诊,诊,第十三页,，,，共四十,四,四页。,B超,血管狭窄,：,：累及颈,总,总动脉、,锁,锁骨下动,脉,脉为多，,多,多为双侧,性,性,病变血管,壁,壁弥漫增,厚,厚，内膜,光,光滑，一,般,般无斑块,形,形成,横切面管,壁,壁环形弥,漫,漫增厚，,包,包围狭窄,管,管腔，形,似,似“通,心,心粉,状,状,优点：显,示,示全身各,段,段病变血,管,管的组织,解,解剖结构,改,改变，清,晰,晰地显示,血,血管壁增,厚,厚的程度,、,、病变血,管,管长度，,确,确定血管,狭,狭窄的程,度,度及血管,腔,腔闭塞的,情,情况，分,辨,辨病变血,管,管与周围,组,组织结构,粘,粘连的情,况,况，用于,观,观察疾病,治,治疗后的,疗,疗效，评,估,估治疗效,果,果,缺点：对,深,深部动脉,如,如锁骨下,动,动脉、,胸,胸主动脉,、,、肾动,脉,脉、肺,动,动脉血管,像,像显示不,完,完整；肥,胖,胖患者，,气,气体干,扰,扰使超声,显,显像不清,晰,晰；机器,型,型号及操,作,作者技术,水,水平的限,制,制都会影,响,响超声的,结,结果,第十四页,，,，共四十,四,四页。,血管造影,详细地了,解,解病变的,部,部位、范,围,围、血管,狭,狭窄程度,及,及闭塞，,以,以及病变,段,段血管的,侧,侧支血管,建,建立的情,况,况,缺点：DSA主要,针,针对的是,晚,晚期病变,，,，血管已,经,经缩窄；,病,病变早期,血,血管未出,现,现明显狭,窄,窄时，,血,血管造影,可,可显示正,常,常；虽能,准,准确地反,映,映血管管,腔,腔的变化,，,，但对,血,血管壁病,变,变的诊断,价,价值有限,第十五页,，,，共四十,四,四页。,病理表现,早期：动,脉,脉周围炎,及,及动脉外,膜,膜炎,逐渐向中,层,层及内膜,开,开展致中,层,层纤维组,织,织、增生,肌,肌层破坏,、,、内膜增,生,生水肿、,肉,肉芽肿形,成,成、血管,腔,腔变细,后期：全,层,层血管壁,均,均被破坏,、,、管腔内,可,可有血栓,形,形成，以,至,至全部闭,塞,塞,第十六页,，,，共四十,四,四页。,疾病活动,判,判断,血沉(E SR),白细胞(WBC),计,计数,球蛋白(,2和,球蛋白),C反响蛋,白,白(CR P),抗链球菌,溶,溶血素“O(A SO),血清抗主,动,动脉抗体,以上6项,检,检查中，,如,如果有5,项,项(特,别,别是后5,项,项),结,结果增高,，,，即提示,疾,疾病正处,于,于活动期,。,。在瘫痕,期,期，血清,抗,抗主动脉,抗,抗体大多,转,转为阴性,有少数病,例,例可以出,现,现抗核抗,体,体阳性，,类,类风湿因,子,子阳性，I gA和Ig m,及,及C IC(,循,循环免,疫,疫复合物)增加,第十七页,，,，共四十,四,四页。,病理学检,查,查,TA活动,性,性的金标,准,准,活动期：,受,受累动脉,管,管壁僵硬,水,水肿，动,脉,脉周围组,织,织可出现,炎,炎症表现,微观：动,脉,脉壁的中,膜,膜和外膜,有,有大量淋,巴,巴细胞、,浆,浆细胞和,单,单核细胞,浸,浸润，中,膜,膜弹力层,断,断裂，内,膜,膜增厚,非活动期,：,：动脉壁,发,发生纤维,化,化，急性,炎,炎症表现,消,消失,第十八页,，,，共四十,四,四页。,ESR在72的,活,活动期大,动,动脉炎患,者,者中有明,显,显的升高,，,，然而在56的,非,非活动期,的,的患者中,仍,仍表现为,升,升高,CRP那,么,么在大约50的,活,活动期患,者,者中升高,如何判断,活,活动性呢,？,？重要性,？,？,第十九页,，,，共四十,四,四页。,活动期：,激,激素等免,疫,疫抑制药,物,物控制病,变,变开展,非活动期,：,：外科手,术,术或介入,治,治疗改善,缺,缺血器官,供,供血是主,要,要的治疗,手,手段,错误的估,计,计疾病的,活,活动状态,长期激素,治,治疗带来,的,的多种的,副,副作用,手术或者,介,介入治疗,并,并发症发,生,生率和二,次,次干预率,第二十页,，,，共四十,四,四页。,临床活动,性,性,病,病,理,理活动性,疾病早期,：,：典型的,全,全身病症,，,，实验室,指,指标异常,升,升高，病,理,理上处于,急,急性炎症,阶,阶段，判,断,断疾病活,动,动性并不,难,难,经过激素,等,等免疫抑,制,制治疗后,，,，转变为,慢,慢性的缓,慢,慢加重的,炎,炎症反响,，,，处于低,活,活动性状,态,态，临床,病,病症和实,验,验室指标,趋,趋于稳定,，,，判断疾,病,病活动状,态,态比较困,难,难,第二十一,页,页，共四,十,十四页。,临床表现,活动期：,全,全身的系,统,统性病症,，,，如发热,、,、周身不,适,适、头晕,、,、肌肉和,关,关节疼痛,、,、乏力、,盗,盗汗等,非活动期,：,：动脉的,狭,狭窄、闭,塞,塞或者动,脉,脉瘤形成,引,引起的局,部,部表现或,器,器官缺血,病,病症,动态观察,这,这些病症,的,的变化更,有,有意义,应建立完,整,整的病历,档,档案，按,系,系统详细,地,地记录各,种,种病症和,体,体征的性,质,质、范围,和,和强度，,阴,阴性病症,和,和体征对,以,以后的随,访,访也有重,要,要意义，,不,不应该遗,漏,漏,大动脉炎,患,患者应定,期,期的复查,体,体检,第二十二,页,页，共四,十,十四页。,血清学指,标,标,ESR和CRP,影响因素,较,较多：红,细,细胞形态,、,、大小、,数,数量及血,浆,浆纤维蛋,白,白原含量,等,等的影响,应避开月,经,经周期，,排,排除患者,可,可能伴发,的,的急慢性,炎,炎症、肿,瘤,瘤及其他,自,自身免疫,性,性疾病如,风,风湿性关,节,节炎、狼,疮,疮和克罗,恩,恩病等,动态记录,和,和观察在,免,免疫治疗,前,前后的变,化,化可能更,有,有助于疾,病,病活动性,的,的判断,第二十三,页,页，共四,十,十四页。,血清学指,标,标,血清白介,素,素-6(IL-6)，RANTES,，,，基质,金,金属蛋白,酶,酶-3，,基,基质金属,蛋,蛋白酶-9在活动,期,期大动脉,炎,炎和非活,动,动期大动,脉,脉炎及健,康,康正常人,间,间有显著,差,差异，并,且,且随着激,素,素的应用,和,和活动性,的,的控制而,下,下降，他,们,们有可能,成,成为新的,活,活动性标,志,志物,第二十四,页,页，共四,十,十四页。,影像学检,查,查-,高分辨率,超,超声,对颈动脉,和,和锁骨下,动,动脉：分,辨,辨率可以,到,到达0.1-0.2mm，,是,是MRI,的,的10倍,Park,等,等：活动,期,期颈动脉,平,平均直径(10mm)和,内,内膜厚度(2.5-5.0mm),非活动期,直,直径(7 mm)和内膜,厚,厚度(1.1-2.0mm),Kissin等、Schmidt等,：,：活动期,治,治疗后，,颈,颈动脉内,膜,膜厚度也,随,随之降低,第二十五,页,页，共四,十,十四页。,影像学检,查,查-,18,氟-氟脱,氧,氧葡萄糖,正,正电子发,射,射CT(F18-FDG-PET),敏感的发,现,现动脉管,壁,壁的炎性,病,病灶,动脉壁内,聚,聚集的炎,性,性细胞大,量,量摄取氟,脱,脱氧葡萄,糖,糖，扫描,时,时可发现,病,病变的位,置,置并估计,炎,炎症的活,动,动强度,Webb,等,等：观察,的,的12例,活,活动期和6非活动,期,期患者中,，,，假阴性1例，没,有,有假阳性,病,病例，敏,感,感性为92，特,异,异性到达100,多个研究,发,发现主动,脉,脉炎性病,灶,灶(FDG)